TABLA 1 (la columna numérica de la derecha remite a la correspondiente cita bibliográfica)
Introducción. La malacoplaquia es una enfermedad inflamatoria, probablemente debida a un defecto en la respuesta fagocítica de los macrófagos a una infección bacteriana, que afecta prioritariamente al aparato genitourinario. Material y métodos. Presentamos el caso de un paciente con una malacoplaquia colónica de apariencia polipoide, manifestada clínicamente como rectorragias. Realizamos igualmente una revisión de la literatura acreca de sus formas de presentación en aparato digestivo. Resultados. La clave diagnóstica radica en la identificación de los característicos cuerpos de inclusión de Michaelis-Gutmann, que pueden ser realzados con las tinciones para calcio (Von Kossa) y hierro (Perls). Discusión. Clínicamente, la malacoplaquia puede, como ocurre en el caso que presentamos, simular una condición neoplásica y en algunos pacientes (sobre todo inmunodeprimidos) puede asociarse a una significativa morbilidad.
DIGESTIVO / malacoplaquia / Michaelis-Gutmann / colon / inmunodepresión / seudotumoral.
La malacoplaquia es una enfermedad inflamatoria relativamente rara, que afecta prioritariamente al aparato genitourinario (sobre todo a la vejiga urinaria, 70% de los pacientes), caracterizada microscópicamente por la acumulación de células histiocitarias de citoplasma amplio, frecuentemente espumoso (conocidas como células de von Hansemann, que fue el primero en describir la enfermedad, en 1903), las cuales contienen en su interior unos cuerpos de inclusión característicos, laminados y concéntricos (calcosferitas o cuerpos de Michaelis-Gutmann). Desde hace mucho tiempo se ha postulado una etiología infecciosa y, en efecto, el examen ultraestructural muestra restos bacterianos en los fagolisosomas de estas células (1). Además, en 80-90% de los pacientes con afectación vesical los cultivos de orina son positivos para bacilos coliformes. Se describen igualmente casos de afectación de otros órganos, tales como el tracto gastrointestinal (2), pulmón (3), cerebro (4), páncreas (5) o piel (6). El modo de presentación varía, lógicamente, con la localización, aunque tanto clínica como radiográficamente, la diferenciación con un proceso neoplásico es, a menudo, dificil.
Presentamos el caso de un paciente de 54 años, trasplantado renal en tratamiento prolongado inmunosupresor, con una malacoplaquia colónica, que se manifestó clínicamente en forma de rectorragia y endoscópicamente como formaciones polipoides múltiples, sesiles, de distribución parcheada, multifocal, localizadas sobre todo a nivel se rectosigma y colon descendente. Se procesó el material con las técnicas histológicas habituales, realizándose además tinciones para hierro (Perls) y calcio (Von Kossa).
Se recibieron en el laboratorio 4 formaciones polipoides, sesiles, de entre 0.3 y 1 cm. de diámetro mayor, extirpadas endoscópicamente. El corion mucoso se encontraba expandido por un infiltrado linfoide (FIGURA 1), en el que destacaba la presencia de agregados de células macrofágicas de citoplasma amplio, espumoso (FIGURA 2). Un examen detenido mostró en el interior de estas células la presencia de unas inclusiones redondeadas, concéntricas y refráctiles (FIGURA 3 y FIGURA 4). Estas inclusiones son PAS positivas y se tiñen igualmente para hierro (FIGURA 5) y calcio (FIGURA 6) (cuerpos de Michaelis-Gutmann).
La malacoplaquia se considera actualmente como el resultado de un defecto en la respuesta lisosómica de los macrófagos a una infección bacteriana. El mecanismo patogenético íntimo es desconocido. Se ha propuesto que una deficiencia de 3´-5´ GMP deshidrogenasa, de origen no aclarado, sería la responsable última de esta insuficiencia en la destrucción lisosómica de los microorganismos fagocitados. En cualquier caso, la enfermedad es más frecuente en pacientes con algún tipo de inmunodepresión y, a la hora de plantear el tratamiento, cualquier terapia inmunosupresora debe ser discontinuada, si ello es posible (3, 7).
Clínicamente no hay hallazgos específicos y, como ocurre en el caso que presentamos, la malacoplaquia puede simular una condición neoplásica. El diagnóstico se realiza en la inmensa mayoría de casos durante el examen histopatológico. Sin embargo, también es posible su confusión a nivel microscópico, especialmente durante el estudio peroperatorio, ya que, por ejemplo, los histiocitos con calcosferitas pueden imitar, en las secciones realizadas en congelación, a un carcinoma de celulas en anillo de sello (8). A este respecto, se ha demostrado la utilidad, en algunos casos, de la punción-aspiración con aguja fina, técnica capaz de proporcionar los macrófagos característicos de la enfermedad así como las inclusiones, que aparecerían tanto intra como extracelularmente (9, 10). Ello subraya sin duda el valor de la punción-aspiración como método diagnóstico preliminar, antes de la utilización de procedimientos más invasivos.
En cuanto a su presentación en el tracto digestivo, recordar en primer lugar que es el sitio más frecuente de afectación fuera del aparato urogenital (1). Parece existir en este caso una curva de incidencia bimodal, con un pequeño grupo de casos en la infancia, generalmente asociados con alguna enfermedad sistémica significativa, debilitante (11, 12). En adultos, la edad media de presentación es de 57 años, con un ligero predominio en varones. La porción más frecuentemente afectada del tubo digestivo es el colon, y sobre todo aparece en la vecindad de adenocarcinomas (11, 13). En algunos pacientes (especialmente inmunodeprimidos), al igual que en otros sistemas, la malacoplaquia puede comportarse de un modo agresivo y asociarse a una significativa morbilidad, con frecuente fistulización e invasión de tejidos adyacentes (13).
En los casos infantiles es también frecuente la afectacion del intestino delgado, siendo las principales manifestaciones clínicas una diarrea mucosa o mucosanguinolenta crónica, dolor abdominal, fiebre recurrente y malnutrición severa. Son frecuentes en el examen radiológico la presencia de estenosis y pseudopólipos. De este modo, la afectacion transmural del intestino delgado, la cronicidad de la enfermedad y el posible desarrollo de fístulas simulan obviamente una enfermedad inflamatoria intestinal, tipo Crohn (14).
Han sido descritas algunas otras formas de presentación en el aparato digestivo, que aparecen sumarizadas en la TABLA 1 (2, 8, 11-24).
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TABLA 1 (la columna numérica de la derecha remite a la correspondiente cita bibliográfica) |