Bone neoplasms, bone sarcoma, Paget disease.
La enfermedad de Paget ósea se caracteriza por una remodelación excesiva de los huesos, que afecta más frecuentemente a pacientes varones mayores de 40 años en esqueleto axial, sobre todo en pelvis (1,2).
El desarrollo de sarcomas óseos en enfermedad de Paget es una complicación conocida pero poco frecuente, de aproximadamente el 1%, y constituye un 5,5% de todos los osteosarcomas, elevandose este porcentage al 30% si se trata de pacientes mayores de 40 años (3).
Se trata de un paciente varón de 59 años sin antecedentes de interés, que acude por dolor de dos meses de evolución en región glútea derecha que se irradia a cara posterior de muslo derecho. En la analítica general se detecta marcada elevación de fosfatasa alcalina.
En la radiografía antero-posterior de pelvis se observa una lesión destructiva en isquión derecho con matriz osteoide. Se observan como hallazgos asociados un aumento de la densidad ósea del pubis y rama ileopubiana con engrosamiento cortical y de la línea innominada que indican la existencia de una enfermedad de Paget (Fig.1). El diagnóstico radiológico es de osteosarcoma sobre enfermedad de Paget ósea monóstotica.
Se realizó biopsia incisional que muestra la presencia de una neoplasia maligna que infiltra y destruye las láminas óseas del huesped (Fig. 2 ), con producción de osteoide maligno (Fig.3). Las células tumorales son mononucleadas con marcadas atipias nucleares, y presencia de algunas células gigantes multinucleadas de tipo osteoclástico entre ellas (Fig 4).
El tejido óseo está constituido por trabéculas de grosor irrgular, toscas, de bordes festoneados, con presencia de células gigantes multinucleadas tipo "osteoclasto" en los bordes, fibrosis del espacio intertrabecular y líneas de cementación entrecruzadas, con patrón en "mosaico".(Fig. 5).
Histologicamente se trata de un osteosarcoma osteoblástico que asienta sobre un hueso con lesiones de enfermedad Paget .
Se realizó quimoterapia, falleciendo el paciente a los 12 meses del primer ingreso con metástasis pulmonares.
La enfermedad de Paget ósea es una patologia de causa desconocida que se caracteriza por una remodelación ósea excesiva y anormal del hueso. Afecta entre un 3-4% de la población mayor de 40 años, sobre todo al esqueleto axial y pelvis (1,2).
Son múltiples las complicaciones que se presentan en la enfermedad de Paget, aunque la más letal es el desarrollo de sarcomas óseos. Esta complicación es poco frecuente, que ocurre dependiendo de las series entre un 0,15% (4) y 12,5% (3).
En pacientes mayores de 40 años el 30% de los osteosarcomas ocurren como complicación de una enfermedad de Paget ósea, generalmente poliostótica, y de larga evolución.(1,2,5).
Los rangos de edad en que se presentan oscilan entre 38 y 87 años con una media de 65 años (4).
Las localizaciones anatómicas estan directamente relacionadas con la distribución de la enfermedad de Paget, sobre todo en pelvis (25%), seguido por fémur (24%). La afectación craneal es menor de la esperada (9%) (1,2,3).
Las características clínicas son fundamentalmente dolor que aumenta por la noche, de varios meses de evolución. También pueden presentarse como fractura patológica y sintomas neurológicos. En la bioquimica de advierte marcada elevación de fosfatsa alcalina (3)
Los signos radiológicos son el hallazgo de un hueso desestructurado con signos de enfermedad de Paget, y sobre el, un área de tamaño irregular con lesiones osteobláticas y /o osteolíticas con posible de masa de partes blandas (1,2,6).
Cualquier lesión que crezca en un hueso afectado por enfermedad de Paget deben ser cuidadosamente estudiados para descartar sarcoma, reconociendo la existencia de lesiones degenerativas seudoneoplasicas, propias de la enfermedad de Paget que pueden simular sarcoma (7).
Las características microscópicas que muestra el hueso afectado por enfermedad de Paget se deben a las sucesivas ondas de intensa reabsorción ósea osteoclástica seguidas por actividad osteoblástica (3,4,5).
Puede, sin embargo, observarse lesiones de tipo pagetoide en otras entidades como osteosarcoma, reacciones a carcinomas metastasicos, focos de osteomielitis crónica,etc... (5).
Las variantes histológicas que pueden presentarse en un hueso afectado por enfermedad de Paget son osteosarcomas (44%), fibrosarcomas, fibrohistiocitoma maligno, linfoma, y tumor de células gigantes (5). En la serie de la clinica Mayo los osteosarcomas sobre enfermedad de Paget son el 3,3% y las formas osteolíticas de sarcoma osteogénico son las más frecuentemente asociada a enfermedad de Paget, correspondiente a un subtipo histológico que con más frecuencia aparece en esta enfermedad que es la variante fibrosarcomatosa /fibrohistiocitaria (53%), y la variante osteoblástica aparece en 22% de los casos. (3).
Dos tercios de los pacientes con osteosarcomas sobre enfermedad de Paget muestran lesiones predominantemente destructivas líticas, que en su gran mayoría vienen a corresponder con el tipo fibrosarcomatoso o fibrohistiocitario, lo que explica que las formas osteolíticas de sarcoma osteogénico están asociadas con frecuencia a enfermedad de Paget ósea.
El pronóstico de los osteosarcomas sobre enfermedad de Paget es significativamente menos favorable que en los de aparición de novo, en pacientes de edad similar (supervivencia 4,6% a los 5 años), y aunque se valora como una enfermedad incurable con muy mala evolución clínica, sobre todo los pelvicos (8), está indicado establecer tratamiento quimioterápico, especialmente en pacientes jovenes y con enfermedad monostótica (3).
