Reportamos un caso de malacoplaquia del colon que se detectó en un paciente
masculino de 27 años de edad, portador de miastenia gravis controlada, cuyo
cuadro clínico de inicio correspondió a una absorción intestinal deficiente
del tipo del esprue celiaco confirmada por tránsito intestinal e histopatología
de yeyuno proximal. Ante la presencia de evacuaciones diarréicas, la colonoscopía
reveló lesiones amarillentas, blandas, de 1 a 2 mm. de diámetro, extendidas
hacia el colon ascendente e ileítis inespe- cífica. Por histopatología se confirmó
la infiltración masiva por histiocitos y cuerpos de Michaelis - Gutmann; además
de vellosidades intestinales aplanadas y ensanchadas en ileon terminal. La microscopía
electrónica demostró estructuras electrodensas, multi- laminadas y bacterias
coliformes, todas intracitoplásmicas
Toma importancia que en un paciente con absorción intestinal deficiente de difícil
control, se valore la posible existencia de algún otro padecimiento que también
este relacionado a factores que originan desnutrición, inmunosupresión e infección
crónica.
Malacoplaquia, síndrome de absorción intestinal deficiente, colon.
El término malacoplaquia proviene del griego malakos = blanda y plakos = placa;
es un raro proceso inflamatorio crónico de tipo granulomatoso, muy común en
las vías urinarias; sin embargo puede haber afección a nivel del tubo digestivo,
retroperitoneo, genitales externos e internos, glándulas suprarrenales, pulmones,
hueso, conjuntiva, piel y oído interno (1, 2, 3).
La malacoplaquia en el tubo digestivo puede coexistir con adenocarcinoma del
colon; otras entidades que pueden anteceder y condicionar su aparición son la
desnutrición, inmunosupresión e infección crónica.
Los síntomas comunes son fiebre, diarrea, dolor abdominal y hematoquecia (4).
Macroscópicamente se presenta como pólipos sésiles aislados, como ulceraciones
difusas y hasta como lesión tumoral que afecta rectosigmoides o todo el colon
(4) Histológicamente se observan estructuras de Michaelis - Gutmann que son
cuerpos de inclusión oscuros, redondos u ovales de 5 - 10 micras de diámetro.
Estos cuerpos son considerados como el resultado de una respuesta anormal de
los macrófagos a las bacterias fagocitadas (5).
Presentamos el primer caso de malacoplaquia del colon asociada a un cuadro de
absorción intestinal deficiente y a miastenia gravis controlada.
Reporte del caso
Masculino de 27 años de edad, portador de miastenia gravis, diagnosticada en
1990, con- trolado con bromuro de piridostigmina.
Desde mayo de 1995 con evacuaciones diarréicas en número de 10 al día, con moco
y san- gre fresca, alternando con esteatorrea y lintería, dolor abdominal difuso,
fiebre de 38.5 °C, desnutrición progresiva y pérdida de peso de 15 kg.
A la exploración física con talla: 1.65 m., peso: 53 kg., signos vitales normales,
se le encon- tró adelgazado, con hipercromía tegumentaria generalizada; cardiopulmonar
sin patología; abdomen "en batea", sin visceromegalias.
En marzo de 1996 entre los estudios solicitados por el servicio de gastroenterología
se le practicó endoscopia superior encontrándose insuficiencia cardiohiatal
leve, esofagitis seve- ra y mucosa yeyunal hiperémica. Las biopsias demostraron
gastritis crónica superficial, duodenitis crónica, esofagitis crónica severa
y yeyunitis crónica con vellosidades aplanadas y ensanchadas (Figura). Otros
estudios de laboratorio fueron los siguientes : biometria hemática (hemoglobina:
11.9 g/dl y hematócrito: 35.8%) con datos de anemia normocítica normocrómica.
Grasa en heces: positivo (estudio cualitativo). Proteina C reactiva: positi-
va. Velocidad de sedimentación globular: 54 mm/hr. Química sanguínea, pruebas
funcio- nales hepáticas, examen general de orina, cortisol y D- xilosa normales.
Coproparasitos- cópico, coprocultivo, B.A.A.R. en heces y V.I.H. negativos.
Gabinete: radiografía de tórax y de abdomen normales.
Tránsito intestinal: dilatación de yeyuno proximal, dilatación de ileon terminal
con edema de la pared. Colon baritado: solo espasticidad en ascendente, transverso
y descendente. Se concluyó que el paciente cursaba con un cuadro de absorción
intestinal deficiente del tipo del esprue - celiaco. Se le manejo con una dieta
libre de gluten y con esteroides, me- jorando en forma importante. Meses después
reinicia con el mismo cuadro clínico y en noviembre de 1996 como parte de su
estudio se le realiza una rectosigmoidoscopía con colonoscopía reportándose
pólipo rectal de 8 mm. y lesiones que abarcaban todo el colon hasta el ciego
consistentes en pequeñas úlceras hemorrágicas y placas amarillas, blandas, de
1 a 2 mm. de diámetro, no sangrantes (Figura). El reporte histopatológico fue
de malacoplaquia intestinal con la presencia de abundantes macrófagos de núcleo
oval de cro- matina fina; el citoplasma de los mismos era eosinófilo, abundante,
con la presencia de nu- merosos cuerpos de Michaelis-Gutmann intra y extracitoplásmicos,
positivos para la tin- ción de Von Kossa (Figura). Se realizo estudio de microscopía
electrónica encontrán- dose estructuras electrodensas que correspondieron a
esférulas calcificadas, multilamina- das y bacterias coliformes, todas intracitoplásmicas
(Figura).
El tratamiento definitivo consistió en dieta exenta de gluten, prednisona 25
mg. al día, ciprofloxacina 250 mg. tres veces al día, polivitaminas y loperamida
(antidiarréico) oca- sional.
Actualmente el paciente se encuentra asintomático y una colonoscopía reciente
de control no demostró lesión alguna.
La malacoplaquia es una enfermedad inflamatoria de evolución crónica, de etiología
des- conocida, descrita en adultos. En los niños se localiza en colon y recto
(1). Terner y Lattes en 1963 reportan el primer caso de malacoplaquia en colon.
González - Angulo presentan un primer caso de malacoplaquia intestinal en la
infancia (5). Hasta 1990 se han informado a nivel mundial 65 casos del padecimiento,
25 de ellos en niños (5, 7). Están descritos tres patrones generales: 1).- masas
polipoides sésiles aisladas; 2).- lesiones poli- poides serpentiginosas o ulceración
difusa (asociadas con un sistema inmune anormal) y 3).- masa solitaria o asociada
a adenocarcinoma de colon. Nuestro caso puede corres- ponder al tipo 2 con asociación
a enfermedades concomitantes como son la miastenia gravis y la absorción intestinal
deficiente. La incidencia de neoplasia colónica asociada a malacoplaquia intestinal
es del 35% (4). La patogenia del padecimiento es desconocida; se ha considerado
una respuesta anormal de los macrófagos hacia las bacterias ingeridas, afección
de la digestión celular, ausencia de enzimas lisosómicas para la degradación
bac- teriana y además una cepa resistente (colibacterias) (4, 5) No existe una
imagen radioló- gica o endoscópica clásica de malacoplaquia intestinal; en nuestro
reporte el tránsito in- testinal mostró alteraciones propias de la absorción
intestinal deficiente; el colon baritado demostró espasticidad y la colonoscopía
presentó granulaciones amarillas, blandas, de 1 - 2 mm. de diámetro, no sangrantes,
en todo el colon hasta el ciego.
El diagnóstico diferencial incluye enfermedad granulomatosa del infante, tuberculosis
in- testinal, colitis ulcerativa crónica inespecífica, enfermedad de Crohn,
linfoma y enferme- dad de Whipple (5). El diagnóstico definitivo lo proporciona
el estudio histopatológi- co y de microscopía electrónica de la biopsia, en
las que se encuentran numerosos agre- gados densos de fagocitos mononucleares
(histiocitos), de citoplasma eosinófilo abundan- te, granular, vacuolado conocidos
como células de Von Hansemann. Los cuerpos de Michaelis-Gutmann son estructuras
esféricas intra o extracelulares, de 5 a 10 micras de diámetro, de apariencia
concéntrica con morfología de "ojos de buho" (5) y se mencio- na que son lisosomas
modificados (15). Estos cuerpos son positivos para las tinciones de ácido peryódico
de Schiff, Perls y Von Kossa, para demostrar polisacáridos, hierro y calcio
respectivamente (6, 7). El esprue celiaco se caracteriza por una malabsorción
de nutrientes en una porción lesionada del intestino delgado, con una rápida
mejoría clíni- ca tras la eliminación de algunos cereales de la dieta. El esprue
celiaco puede asociarse con diversas afecciones de naturaleza autoinmune probablemente
a causa del depósito de complejos inmunes circulantes (4, 8). Hasta el momento
a nivel mundial no se reporta asociación alguna con la malacoplaquia colónica.
La miastenia gravis es un trastorno de la transmisión neuromuscular a nivel
de la unión nervo-muscular, se manifiesta por fatiga y debilidad anormal que
aparece después de realizar actividad muscular repetida o mante- nida, recuperándose
la fuerza con el reposo; esta se asocia con otras enfermedades auto- inmunes,
pero no con enfermedades intestinales inflamatorias o de malabsorción (9, 10).
El manejo inicial de la malacoplaquia es médico, se recomendó el uso de Betanecol
desde 1984 (7); antibióticos de uso prolongado como el trimetropin con sulfametoxazol
(1, 4, 7)
y recientemente el empleo de quinolonas (ciprofloxacino y norfloxacino) han
demostra- do un rango curativo del 90% (11, 12) El requerimiento de tratamiento
quirúrgico esta justificado cuando existe estenosis, sangrado masivo y perforación
(5, 7, 13). Nuestro paciente no presentó ninguna complicación. Llama la atención
la normalidad de la prueba de D - xilosa (el paciente solo recolectó orina de
4 horas, con un volumen de 120 ml.), valores en sangre: 39.2 mg. (valores nor-
males 30 - 60), en orina: de 6.1 g./5 hr. (valores normales 3 - 6 g.); otros
valores que se esperarían con alteraciones fueron normales como en el caso de
las proteínas totales: 7.3 g/dl (6.7 a 8.7 g/dl) y de la albúmina de 4.1 g/dl
(3.5 a 5.5 g/dl). En el caso de la determinación de grasas en heces en nuestro
hospital no contamos con método cuantitativo y los recursos económicos del paciente
no permitieron este estudio a nivel particular.
El caso reviste interés debido a la presencia de tres entidades consideradas
como enfer- medades del sistema inmune:
1).- La miastenia gravis, controlada y sin manifestaciones.
2).- El esprue -celiaco, causante del cuadro de absorción intestinal deficiente,
controlado.
3).- La malacoplaquia del colon que bien pudiera estar participando como causa
agregada al cuadro diarréico y que en la colonoscopía de control en el mes de
noviembre de 1999 ya no demostró lesión por lo que es posible hablar de curación.