Seminario
Nº 005

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Recién nacida con formaciones tumorales en piel

Dres. Juán Luis Afonso, Manuel García, José Mª de Lera, Miguel Sánchez

Servicio de Anatomía Patológica.
Complejo Hospitalario Materno-Insular de Las Palmas de Gran Canaria
España

[HISTORIA CLINICA] [AUTOPSIA] [ICONOGRAFIA] [ICONOGRAFIA-2] [DIAGNÓSTICO]

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ICONOGRAFIA


HISTORIA CLINICA

Recién nacida que presenta formaciones tumorales en piel.

Antecedentes personales: parto instrumentado por forceps debido a expulsivo prolongado.

Antecedentes familiares sin interés.

La exploración física mostraba como dato relevante, múltiples lesiones nodulares de diferente tamaño por toda la superficie corporal, destacando una tumoración de 4 x 4 cm. de diámetro en región dorsolumbar.

Pruebas complementarias:

Evolución

Es trasladada a la UCI para drenaje torácico con aspiración permanente. Durante los días posteriores, se objetiva una disminución progresiva de la movilidad de extermidades infereiores. Es valorada por el el servicio de Cirugía infantil, recomendándose tratamiento esteroideo dada la imposibilidad del abordaje quirúrgico de dichas lesiones en ese momento. A los 18 días de vida se retira drenaje pleural por ausencia de derrame en los últimos días.

En las placas de control se aprecia velamiento completo de hemitórax derecho, comprobándose mediante ecografía que existe una gran masa abdominal que se extiende a región intratorácica derecha colapsando el pulmón y produciendo desviación de estructuras mediastínicas a la izquierda.

En los días posteriores requirió intubación con incremento progresivo de la asistencia respiratoria.. El estado general de la niña fue empeorando progesivamente cpn aumento de tamaño de las tumoraciones así como importante hepato-esplenomegalia progresiva con aparición de importante circulación colateral y edemas generalizados.

Sigue evolucionando mal, precisando transfusión de concentrado de hematíes por anemización. Se produce un deterioro importante con hipotensión y oligoanuria, produciéndose el fallecimiento.


AUTOPSIA

Descripción Macroscópica de la Necropsia:

Cadáver hembra que presenta edema generalizado difuso, con presencia de circulación colateral de predominio toracoabdominal. Presenta múltiples tumoraciones nodulares, subcutáneas, dustribuidas por todo el cuerpo, y cuyo tamaño oscila entre 0,5 y 4 cms. Los mayores se localizan en la cabeza a nives frontal derecho, tórax, muslo derecho y en pie (maleolo externo derecho). Los nódulos son circunscritos, aunque no encapsulados, sólidos, de coloración gris-blanquecina y consistencia semifirme (fig.1).

A la apertura de las cavidades presenta una tumoración difusa, mal delimita blanxo -grisáceo, de consistencia semifirme, con áreas de degeneración y necrosis, localizada a nivel retroperitoneal, predominanteente derecho, dorso-lumbar, que se extiende a himitórax dereho y mediastino posterior y superior, reemplazando parcialmente el timo.

El tumor mide 12 x 6 x 4 cms y desplaza las vísceras mediastínicas (tráquea, esófago y aorta) hacia la izquierda. Presenta numerosas adherencias pleurocostales y pleuro diafragmáticas derechas. El tumor engloba en su crecimiento a la aorta y esófago, auqnue ambas estructuras no parecen infiltradas (fig. 2 y 3).

Descripción microscópica:

La tumoración que afecta de forma generalizada a casi todos los órganos, es nodular, de aspecto sólido, dénsamente celular, con áreas de necrosis y hemorragias, y un patrón de crecimiento difuso, formando nidos y cordones amplios, separados por tractos finos de tejido conectivo con vasos capilares en sus septos. Las células tienen una alta relación nucleo-citoplásmática, con un núcleo grande vesiculoso, central o excéntrico, con un nucleiolo prominente en algunas células. El citoplasma en la mayoría de las células es mal delimitado, excéntrico, con inclusiones eosinóficlas. En algunas áreas las células adoptan un aspecto fusiforme, formando fascículos entrelazados, dispuestos en distintas direcciones del espacio (fig. 4).

El algunos nódulos el tumor muestra un aspecto muy agresivo, con necrosis, abundantes mitosis (más de 10 mitois por 10 campos de gran aumento).

La infiltración era difusa, así Hígado (fig. 5), cerebro (fig. 8), médula ósea (fig. 9) etc.

Inmunohistoquímica:

Se realizó batería muscular (desmina, actina y mioglobina) siendo negativos los resultados (fig. 6). También fue negativo para S-100 y proteína glial fibrilar acídica. Presentó positividad para citoqueratinas (fig. 7).


Diagnost.gif (2084 bytes) DIAGNÓSTICO


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ICONOGRAFIA


Dres. Juán Luis Afonso, Manuel García, José Mª de Lera, Miguel Sánchez
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Última actualización: domingo 19 de julio de 1998