Seminario
Nº 003
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L. Porras, J. Gijón, E. Marchán, A. Puig, M. García Rojo, M. Carbajo
Complejo Hospitalario de Ciudad Real
España
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Presentamos el caso de un varón de 51 años con antecedentes personales de amigdalectomía y fumador de 3 paquetes/día. Diagnosticado en 1980 de urticaria pigmentosa sin diagnóstico anatomopatológico y en tratamiento desde entonces con antihistamínicos.
En enero 1998 comienza con lumbalgia siendo tratado con antiinflamatorios y ante la mala evolución se realizó estudio radiológico (figura 1a) y resonancia nuclear magnética (RNM) de columna lumbar apreciándose aplastamientos vertebrales L4-L5. Se inició tratamiento con calcitonina presentando un mes después aplastamiento L2-L3 (figura 2).
En la anamnesis dirigida no refería flush ni síntomas respiratorios, ni gastrointestinales, ni neurológicos.
A la exploración no se apreciaban adenopatías palpables, la auscultación cardiopulmonar era normal y no se objetivaban visceromegalias.
Presentaba lesiones papulosas de color moreno oscuro de 0,5 cm, monomorfas, localizadas en tronco y extremidades superiores respetando palmas, con signo de Darier positivo (figura 3).
En el estudio analítico presentaba leucocitos 9400, segmentados 59,4%, linfocitos 17,6%, monocitos 7,4%, eosinófilos 14,6%, basófilos 1%. Serie roja, plaquetas y estudio de coagulación fueron normales. GOT 16 UI/l, GPT 32 UI/l, GGT 229 UI/l, Fosfatasa alcalina 367 UI/l. Orina, proteinograma, complemento, PCR, ANA, Anti-DNA normales. Histamina en sangre 27,4 mcg./dl.
La resonancia nuclear magnética de columna lumbar con gadolinio se informó como fractura por compresión de cuerpos vertebrales L4-L5 (figura 4).
El rastreo óseo isotópico objetivó aumento de la captación en la calota craneal, costillas y codo izquierdo, así como aumento de la captación de morfología lineal a nivel de L4-L5 (figura 5).
El TAC toracoabdominal evidenciaba hepatoesplenomegalia y adenopatías mayores de 2 cm. perihiliares hepáticas.
En el estudio de biopsia de médula ósea se observó un cilindro óseo con áreas pseudogranulomatosas y tejido fibroso paratrabecular (figura 6, figura 7, figura 8, figura 9, figura 10), con ligera fibrosis reticulínica (figura 11, figura 12, figura 13).
En medio de las zonas pseudogranulomatosas se observan células con gránulos metacromáticos con el azul de Toloidina (figura 14, figura 15, figura 16, figura 17, figura 18).
En el cilindro la cantidad de células era normal apreciándose un incremento moderado del número de eosinófilos (figura 9, figura 19, figura 20).
DIAGNÓSTICO
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