Cuba

Los Linfomas constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias derivadas de células de origen hematopoyetico con un amplio rango en su comportamiento clínico. La actual definición de los Linfomas no Hodqkin plantea que se trata de una expansión clonal de linfocitos T o B durante diferentes estadios de diferenciación. El bazo aunque usualmente afectado como parte de un proceso generalizado, en algunos casos representa la única localización detectable de esta enfermedad. Los Linfomas difusos de células B grandes suelen presentar una masa de rápido crecimiento, acompañada de síntomas y situado en una sola región ganglionar o en una sola localización extraganglionar. El bazo afectado por un Linfoma puede presentarse como una esplenomegalia asintomatica o resultar un cuadro de hiperesplenismo, macroscópicamente podemos encontrar aspecto homogéneo, miliar, masas múltiples o un nódulo solitario. En los Linfomas difusos de células B grandes la afectación de medula ósea es tardía y es raro que aparezca un cuadro leucémico. A pesar de ser tumores agresivos con una quimioterapia combinada pueden presentar una remisión en el 60-80 % de los pacientes y alrededor del 50 % permanecer asintomático durante varios años. El caso que presentamos se trata de un paciente masculino de 60 años, blanco que presento dolor en hipocondrio izquierdo con el antecedente de un trauma mes y medio anterior al referido dolor. Se le realiza una esplenectomia con el diagnóstico presuntivo de un hematoma subcapsular esplénico. El estudio anatomopatológico resulto un Linfoma difuso de células grandes inmuno fenotipo B. Se le puso tratamiento con quimioterapia falleciendo 4 meses posteriores a la operación de causas no relacionadas con esta enfermedad.

Los Linfomas son neoplasias del sistema linfoide, el termino Linfomas no Hodgkin (LNH) abarca diversas neoplasias de origen linfoide constituyendo un grupo heterogéneo de enfermedades definidas por aspectos morfológicos, inmunofenotípicos y genéticos. Se han realizado diferentes clasificaciones de estos linfomas. La Working Formulation dividió las diferentes variedades de los LNH en tres grupos: bajo, intermedio y alto grado de malignidad considerándose agresivos a los clasificados dentro de los grados intermedio y alto. (1). Posteriormente el International Lymphoma Study Group propuso una nueva clasificación de las neoplasias linfoides conocida como REAL (Revised Euuopean American Lymphoma). En esta clasificación considera dentro de los LNH agresivos los linfomas no Hodgkin difusos de células B grandes. (2) El tumor que con más frecuencia compromete al Bazo es el linfoma (3), (4).
A pesar de que cualquier variedad histológica en los linfomas puede ser de localización esplénica se refleja por algunos autores un predominio del linfomas no Hodgkin difuso de células B grande en esta localización. (5), (6), (7) en los pacientes del sexo masculino y en promedio hacia los 60 años. (8)Se han descrito por diversos investigadores una asociación entre los linfomas esplénicos y la hepatitis C. (5), (9), (10).

Caso clínico: Paciente masculino de 60 años de edad de la raza blanca que acude al Hospital Provincial Universitario “Camilo Cienfuegos” en Sancti Spíritus, Cuba por presentar dolor en hipocondrio izquierdo, refiriendo trauma abdominal hace un mes y medio sin otra sintomatología. Se ingresa y en el examen físico presenta una esplenomegalia.
Los exámenes complementarios fueron:
Hemoglobina, Eritro, Glicemia, TGO, TGO, Bilirrubina directa e indirecta, FA. Los que resultaron normales.
Se le realizó Laparoscopia donde el Bazo estaba aumentado de tamaño con una masa redondeada de baja ecogenicidad localizada en la región más inferior y posterior del órgano, de contornos bien delimitados y que impresionaba estar en relación con lesión sólida esplénica. Resto de los órganos sin alteraciones.
Se lleva al salón de operaciones con la impresión diagnostica de Hematoma subcapsular. Se le realiza esplenectomia.

ESTUDIOS ANATOMOPATOLÓGICOS:

Se recibe pieza quirúrgica correspondiente a Bazo el cual fue fijado en formaldehído al 10%, fijado adecuadamente con un peso de 1100 grs. Que media (15 cm. X 12 cm. X 11cm.), superficie color pardo rojiza y consistencia firme, al realizar el corte sagital se observa tumoración de 12cm. X10cm.X8cm de color blanquecino reblandecida con aspecto de carne de pescado. Fig.1
Se toman fragmentos y son procesados de forma rutinaria e incluidos en parafina, se le realizan los cortes y se tiñen con la técnica de Hematoxilina y eosina.
La microscopia óptica revelo un Linfoma no Hodgkin difuso de células B grandes, por no existir en nuestra Provincia técnicas de inmunohistoquimica se envió el caso al Centro de referencia, Hospital “Hermanos Amejeira” en la Habana, para la realización de estas técnicas y se diagnostico como un Linfoma no Hodgkin difuso de células grandes inmunofenotipo B.Fig. 2
La biopsia de medula ósea fue negativa, el Rx de tórax negativo, evoluciono bien y fallece a los 4 meses por causas no relacionadas con esta enfermedad.

Presentamos un caso de un paciente masculino de 60 años de edad que ingreso en el Hospital Provincial Universitario “Camilo Cienfuegos en Sancti Spíritus, Cuba, con dolor en hipocondrio izquierdo y presento un Linfoma no Hodgkin difuso de células grandes inmunofenotipo B esplénico

Los linfomas esplénicos pueden presentarse como esplenomegalia asintomática o resultar un cuadro de hiperesplenismo. (3), (4)
Macroscópicamente podemos encontrar: aspectos homogéneo, miliar, masas múltiples o un nódulo solitario.(3).
Robbing considera que el linfomas difuso de células B grandes representa el 20 % de los linfomas no Hodgkin, que en un 5 % podemos encontrarlo en la infancia, la confirmación diagnóstica se realiza por inmunohistoquimica, expresan CD19 y CD20, los tumores que se originan en las células centrofoliculares suelen expresar CD10,.La mayoría tienen Ig de superficie y todos son TdT- negativos.
Estos tumores son agresivos y producen la muerte rápidamente si no se tratan sin embargo, con una quimioterapia combinada enérgica, se puede obtener una remisión completa en el 60-80 % de los pacientes y alrededor del 50% permanecen asintomaticos durante años, pudiéndose considerar curados. Indiscutiblemente si la enfermedad esta circunscrita la evolución de los pacientes es mejor que cuando esta diseminada. (8), (11) En el estudio histologico el linfoma no Hodgkin difuso de células B grandes presentan células tumorales de tamaño relativamente grandes con un patrón de crecimiento difuso, estas células tienen un núcleo redondo u oval de aspecto vesiculoso, observándose en algunos casos núcleos multilobulados o hendidos, en los más anaplasicos observamos células multinucleadas con nucleolos grandes que tienen el aspecto de inclusiones.
En nuestro caso observamos un tumor constituido por células tumorales de tamaño relativamente grandes con una cromatina laxa y nucleolos prominentes con cantidad moderada de citoplasma y con una variedad de células multinucleadas con nucleolos grandes semejantes a células Sternbergoides (RS) mitosis patológicas y células inflamatorias ( neutrofilos),
la evolución del paciente y los exámenes de medula ósea y Rx de tórax revelaron que no existía infiltración lo que fue confirmado en el estudio de la necropsia realizado al mismo el cual falleció por causas no relacionadas con esta enfermedad.

1-National Cancer Institute- Sponsored study of classification of non-Hodgkin’s Lymphoma: summary and description of a working formulation of clinical usage. Cancer1982; 49:2112-2235.
2-Harris NL, Jaffe ES, Stein H, Banks PM, Chan JKC, Cleary M Let al Revised European- American-Classification of lymphoid neoplasm: a proposal from the International Lymphomas Study Group. Blood 1994; 84: 1361-1392.
3-Juan Rosai, Ackerman. Bazo. Patología Quirúrgica. Editorial Científico Técnica. Ciudad de la Habana. 1985.1263.tomo II.
4-Das Cutat. Primary malignant neoplasm of the spleen. Cancer.1976; 37: 2267-2274.
5-Kumagawa M, Suzumiyaj, Ohshima K, Kanda M, Tamura K, Kikuchi M. Splenic lymphoproliferative disorders in human T lymphotropic virus type-1 endemic area of Japan: clinicopathological, inmunohistochemical and genetic analysis of 27 cases. Leuk Lymphoma 2001; 41 (5-6 ) : 592-605.
6-Singh A, Thapar V, Prabhu R, Naresh K, Joshi A, Supe A. Isolated Splenic lymphoma: an elusive preoperative diagnosis. Indian J Gastroenterol 2000; 19 (4): 184-6.
7-Kraus MD, Fleming MD, Vonderheide RH. The spleen as a diagnostic specimen: a review of 10 year experience at two tertiary care institutions. Cancer 2001; 91 (11): 2001-9.
8-Robbins. Patología estructural y funcional. Mc GRAW-HILL. Interamericana de España, S:A.U. 2000 sexta edición; 692-3. Capitulo 15.
9-Fukutomi T, Fukushima M, Tanabe Y, Hiroshige K, Itasaka H, MatsumataT, Kasaí N, Yoshida K, Suzumiya J, Kikuchi M, Yufu Y, Sakai H, Nishimura J, Nawata H. Case report: primary Splenic non-Hodgkin’s B cell lymphoma in a patient with chronic hepatitis C. J Gastroenterol Hepatol 1996; 11 (8 ): 724-7.
10-Matone J, Lopes Filho GD, Scalabrin M, Ricca AB, Sato NY. Primary Splenic Lymphoma in patient with hepatitis C virus infection: case report and review of the literature. Int Surg 2000; 85 (3): 248-51.
11-Isaacson PG. Primary Splenic lymphoma. Cancer Suru 1997; 30: 193-212.