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Carcinoma Mioepitelial de la glándula salival. Reporte de un caso.

Dr. Jorge Oviedo Pagés y Dra. Sandra Aguilar Isla

Departamento de Anatomía Patológica.
Hospital José Ramón Martínez,
Ave 51 5304 Guanajay,
10400 La Habana

Cuba
 Resumen
El carcinoma mioepitelial de la glándula salival es un tumor poco frecuente, donde las células tumorales tienen una diferenciación exclusivamente mioepitelial. El primer caso reportado en la literatura fue en 1943. Este tumor muestra 3 patrones histológicos: plasmocitoide, fusocelular y de células claras. El caso que reportamos se trata de una paciente de 68 años de edad, la cual comenzó 8 meses antes del diagnóstico con aumento de volumen de la glándula salival submandibular derecha, no dolorosa y dura. Se le realizó BAAF, que se informó positivo de células neoplásicas, tumor fusocelular de bajo grado de malignidad. Se operó encontrándose en el estudio histológico un carcinoma Mioepitelial de bajo grado de malignidad de la glándula salival, con predominio de patrón fusocelular, caso diagnosticado por primera vez en nuestro hospital.
 Introducción
Las células mioepiteliales están presentes en muchos tipos de tumores benignos y malignos de las glándulas salivales, particularmente en tumor mixto benigno, carcinoma adenoideo quístico y carcinoma de conductos terminales. Existen tres grandes tipos morfológicos: de células fusiformes, hialino(plasmocitoide) y de células claras . El tipo de células fusiformes tienen apariencia de estroma por lo que pueden ser confundidos con lesiones por fibroblastos, de células de Schwan o derivados del músculo liso, están presentes formaciones microquísticas y varios grados de cambios mixoides (1).

El carcinoma mioepitelial o mioepitelioma maligno esta considerado como una neoplasia maligna de glándula salival extremadamente rara compuesta de células ductales y mioepiteliales (2). Se dice por la literatura que su comportamiento clínico es variable: muchos estudios reportan buen pronóstico para el bajo grado de malignidad y viceversa; sin embargo la supervivencia a largo plazo ha sido en pacientes con tumores de alto grado entre tanto pacientes con bajo grado han reportado el desarrollo de metástasis. La literatura revisada reporta la mayoría de los tumores localizados en la glándula parótida, glándulas salivares menores y paladar duro (1,2,3,4,5,6,7,8) Los tumores de la glándula submandibular se originan típicamente de los acinis seromucinosos. El tumor benigno mas común de estas estructuras es el adenoma pleomórfico mientras que el maligno le corresponde al carcinoma adenoideo quístico. La diferenciación mioepitelial del adenoma pleomórfico benigno y el carcinoma mioepitelial ha sido desafiante para los patólogos teniendo que recurrir a la inmunohistoquímica para el diagnóstico de los tumores malignos (2,3,5) expresando positividad para la citoqueratina, vimentina, proteína S-100, alfa actina de músculo liso y proteína gliofibrilar (GFAP). El patrón de crecimiento multinodular, la necrosis, hipercromasia, pleomorfismo y figuras mitóticas atípicas ocasionales sugieren malignidad.
 Material y Métodos
Presentación del caso:

Paciente V. A. I. E, femenina, blanca de 68 años con antecedentes de asma bronquial y enfermedad cerebro vascular, la cual refiere que 6 meses antes del diagnóstico comenzó con aumento de volumen de la glándula submandibular derecha no dolorosa, dura, redondeada; también refiere le hicieron U.S abdominal detectándose litiasis vesicular, se le indica B.A.A.F de la tumoración que fue positiva de células neoplásicas por lo cual se ingresa para tratamiento quirúrgico.
Hábitos tóxicos: 10 cigarrillos al día (desde los 13 años), café

Examen Físico positivo:
Cuello: corto, flexible, donde se palpa tumoración de aproximadamente 5cm, duro no dolorosa, pétrea en región submandibular derecha.

Exámenes de laboratorio:
Hb: 143 g/l
V.S.G: 12 Mm.
Coagulación: 7mtos
Sangramiento: 1,5 Mn
Leucograma: 7,8x 10
Creatinina: 168 U/mol
T.G.P: 4 UI

Estudio Radiológico
U.S abdominal: vesícula con cálculos de paredes gruesas. Hígado, riñones, páncreas y bazo normales.

Se realiza exéresis de glándula salival y colecistectomía.


Anatomía Patológica
B.A.A.F de glándula salival submandibular derecha: Positivo de células neoplásicas. Tumor fusocelular de bajo grado de malignidad. Realizar exéresis.

Se recibe glándula salival que mide 5,5x3x2cm, superficie de color blanco grisáceo con suturas antiguas, al corte seriado se observa tejido blanquecino de aspecto tumoral con áreas de hemorragia y degeneración quística.
Vesícula biliar de 10x5x4cm, serosa lisa brillante al corte fluye abundante bilis verdosa, encontrándose en su interior dos formaciones litiasicas la mayor de 2cm; la mucosa con perdida de su aspecto afelpado, hacia el cuello vesical se observa nódulo blanquecino que impresiona ganglio linfático de 1cm, pared de 0,4cm.

Materiales utilizados:

Formalina al 10%.
Alcohol absoluto.
Parafina.
Láminas portaobjetos.
Láminas cubreobjetos.
Lápiz cristalográfico con punta de diamante.
Estufa.
Pinzas, pincel, bisturís, guantes de goma, gasa, hilo.
Hematoxilina.
Eosina.
Ácido clorhídrico al 37%.

El material utilizado se proceso en el equipo automático marca zakura, se incluyo en parafina, corto en un micrótomo vertical Leica a 4 micras, se coloreo con la coloración habitual de Hematoxilina y Eosina así como la realización de técnicas de Inmunohistoquimica (Citoqueratina, Vimentina y Alfa actina)
 Resultados
Nuestro tumor se localizaba en la región submandibular derecha sin compromiso ganglionar a la cual se le practico exéresis de la glándula submandibular y colecistectomía en el mismo acto operatorio.

El primer proceder realizado a nuestro caso fue un B.A.A.F. que arrojo una celularidad abundante en células alargadas con núcleo hipercromatico central, citoplasma eosinófilo con pleomorfismo que se disponen en grupos y otras que se desprenden del mismo (Fig.1,2) con un fondo hemorrágico; informándose como un Tumor fusocelular de bajo grado de malignidad. Histológicamente se trataba de un tumor muy celular con células poligonales y fusiformes con algún grado de pleomorfismo y crecimiento multinodular con conexión laxa y poco estroma intercelular con aisladas figuras mitóticas, había un componente degenerativo quístico con hemorragia (Fig.3,4). Dentro de este componente fusiforme se pueden observar conductos epiteliales remanentes con luz central (Fig. 5).

Diagnóstico: Carcinoma mioepitelial de la glándula submandibular derecha de bajo grado de malignidad predominando el patrón fusocelular, siendo el primer caso reportado en el hospital José Ramón Martínez de Guanajay, Provincia Habana, Cuba; con fuerte Positividad para la alfa actina de músculo liso en la células fusiformes (Fig.6) y positivo para citoqueratina en los nidos de células epiteliales (Fig.7) y vimentina respectivamente (Fig.8).
Imagen de Carcinoma Mioepitelial de la glándula salival. Reporte de un caso.Zoom
BAAF. Nidos de células de aspecto fusocelular.
H/E 100x
Imagen de Carcinoma Mioepitelial de la glándula salival. Reporte de un caso.Zoom
BAAF. Células pleomórficas, núcleos hipercromáticos y citoplasma eosinofilo. H/E 400x
Imagen de Carcinoma Mioepitelial de la glándula salival. Reporte de un caso.Zoom
Area de degeneración quística con hemorragia en extremo superior de campo. H/E 200x.
Imagen de Carcinoma Mioepitelial de la glándula salival. Reporte de un caso.Zoom
Campo con mitosis aislada y nidos conductos epiteliales remanentes. H/E 400x.
Imagen de Carcinoma Mioepitelial de la glándula salival. Reporte de un caso.Zoom
Acinis seromucinosos conservados.
H/E 200x
Imagen de Carcinoma Mioepitelial de la glándula salival. Reporte de un caso.Zoom
Inmunohistoquímica. Alfa actina fuertemente positiva en células mioepiteliales. 200x.
Imagen de Carcinoma Mioepitelial de la glándula salival. Reporte de un caso.Zoom
Inmunohistoquímica. Citoqueratina positiva en conductos epiteliales. 200x.
Imagen de Carcinoma Mioepitelial de la glándula salival. Reporte de un caso.Zoom
Inmunohistoquímica. Vimentina positivo.
200x
 Discusión
Los tumores de células mioepiteliales de glándulas salivales por su baja incidencia y presentación comprenden aproximadamente el 1% de todas las neoplasias de glándulas salivales (3). El caso que presentamos correspondiente a un carcinoma mioepitelial de la glándula submandibular coexistía con una litiasis de la vesícula biliar que hasta ahora no había sido reportado por la literatura (1,2,3,4,5,6,7,8); es de destacar que continua siendo un tumor extremadamente raro lo que se ajusta a la literatura revisada. La mayoría de los carcinomas mioepiteliales revisados se reportan en la glándula parótida (1,2,3,4,5,8); mientras que el carcinoma mioepitelial de la glándula submandibular es mas raro aún en esta localización(7) reportándose solamente cinco casos previos a este por Nayak y colaboradores en marzo del 2003 lo cual nos motivo a realizar este trabajo, una condición importante para el diagnostico continúa siendo la realización de marcadores inmunohistoquímicos como la alfa actina, citoqueratina y vimentina (2, 3 y 5).
 Bibliografia
1- Pardick I, Thomas MJ, Van Nostrand AW. Myoepithelioma. New concepts of histology and classification. Ultrastruct Pathol 1989; 13: 187- 224.

2- Mantesso A, Loduca SV, Jaeger RG, Decio SP, Arango VC. Analysis of epithelial – myoepithelial carcinoma based on the establishment of a novel cell line. Oral Oncology. 2003 Jul; 39 (5): 453-8.
3- Tas A., Yagiz R, Altaner S, Koten M, Karasalihoghe AR. A case of epithelial-myoepithelial carcinoma of the paratid gland. Kulak Burun Bogaz Ihtis Derg. 2003, 10 (4): 171-4.

4- Lauro S, Trasatti L, Larosa G, Calabretta F, Di Gioia CR, Vecchione M: Myoepithelial carcinoma of parotid gland: A case report .Anticancer Res. 2003 may-jun; 23 (3c):3041-4.

5- Ogawa I, Nishida F, Miyauchi M, Sato S, Takata T. Dedifferentiated malignant myoepithelioma of the parotid gland. Pathol Int. 2003 Oct; 53 (10): 704-9.

6- Moriniere S, Robier A, Machet MC, Beutter P, Lescanne E. Massive infra-clinic invasion of the facial nerve by a myoepithelial carcinoma of the parotid. Int J Pediatr Otorhinalaryngol. 2003 Jun; 67 (6):663-7.

7- Nayak JV, Molina JT, Smith JC, Branstetter BF, Hunt JL, Snyderman CH. Myoepithelial neoplasia of the submandibular gland: case report and therapeutic considerations. Arch Otolaryngol Head neck surg. 2003; 129 (3): 359-62.

8- Masaki Kumagaie, Hideaki Suguki, Kazuto Matzuura, Elsu Takahshi, Sho Hashimoto, Hiroyoshi Suzuki, Fumiaki Tezuka. Epithelial –myoepithelial carcinoma of the parotid gland. Auris Nasus Larynx. 2003; 30 (2): 201-203.
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