Cuba

El nevo gigante pigmentado piloso es una lesión característica que asienta sobre todo en el tronco ,consistente en una placa muy pigmentada sobre la que se hallan esparcidas pequeñas placas aún más pigmentadas con gruesos pelos y pequeños nódulos de diferente composición , pudiendo la piel hallarse engrosada y verrugosa similar a la piel de mono o elefante . El tronco, especialmente las partes altas y bajas de la espalda , es el sitio más afectado . Se encuentran presentes casi siempre al nacer y pueden ir creciendo varios años después del nacimiento. La creencia clásica era de que estos nevos no se malignizaban ,pero se ha demostrado que eventualmente pueden transformase en melanomas malignos.
Nuestro caso se trata de un niño de 6 años de edad , masculino, mestizo , que desde el nacimiento presenta placas pigmentadas en el tronco y miembros superiores e inferiores con abundantes pelos , que a los 2 años presentó convulsiones diagnosticándosele una epilepsia y luego a los 4 años comenzó con rigidez muscular , realizándose TAC de cráneo la cual informa agenesia del vérmix cerebeloso e hidrocefalia , producto de la cual se le practicaron varias derivaciones ventrículo peritoneales y finalmente una ventrículo atrial, al presentar distensión abdominal que se interpretó como consecuencia de la no reabsorción de líquidos por la derivación ventrículo peritoneal . Continua con la distensión abdominal y edemas en miembros inferiores por lo que se ingresa y se le realiza laparoscopia que informa proceso infiltrativo neoplásico a nivel de epiplón y peritoneo con marcada ascitis. Se procede a realizar laparotomía exploradora , comprobándose lo informado en la laparoscopia , tomándose biopsia de epiplón que se informa como melanoma maligno con patrón de células pequeñas y alveolar , de posible origen en nevus pigmentado piloso gigante . Se inicia tratamiento citostático , pero no regresa de un pase, y fallece en su domicilio . Se realiza la autopsia y se corrobora la infiltración y metástasis por melanoma maligno en diferentes órganos y tejidos.

El nevus pigmentado piloso gigante, conocido también como nevus verrucoso y nevus melanocitico congénito, aparece desde el nacimiento, existiendo variedades raras, relativamente grandes que aparecen por primera vez entre el primer mes y los dos años de vida (1). Fueron descritos desde 1832 por Alibert y en 1861 por Rokitansy. El potencial de malignidad de los nevus nevomelanociticos gigantes ha sido documentado desde tiempos muy remotos como en el 1879 por Jablokoff y Klein y existían como mínimo 53 casos en 1959 (1,2). No existe un método satisfactorio de división de los nevus nevomelanocitico en pequeños y grandes , tomándose como patrones para los nevus gigantes una lesión tan grande como la palma de la mano del paciente para los situados en el rostro o cuello, o dos veces dicha área para otros sitios anatómicos o el 30% de la superficie corporal o 9 cm2 en adultos ; otro patrón establece un diámetro mayor de 20 cm (3) . La apariencia general suele ser de lesiones redondeada u ovales , bordes lisos regulares y bien demarcados , pueden presentar pelos largos y gruesos o no , los cuales son fuertemente pigmentados y pueden verse en el primer o segundo año de vida o demorar varios años .La superficie varia , pudiendo ser lisa , rugosa , verrugosa , cerebriforme o lobular (1).
Los situados en cabezas , cuello y línea media posterior , pueden estar asociados con melanocitosis craneal y/ o leptomeningea medular subyacente , lo que pueden ser asintomático o pueden dar origen a una hidrocefalia comunicante o no comunicante , convulsiones , defecto neurológicos focales , retraso mental e incluso melanomas(1,4).
La relación entre el melanoma y nevus nevomelanociticos gigantes esta bien documentado y el riesgo del desarrollo de un melanoma es proporcional al tamaño, con un riesgo mayor en aquellos pacientes con nevus que afecten mas del 5% de la superficie corporal (5,6) .La degeneración maligna de estos nevus gigantes puede estar asociada por la rápida apariencia de nódulos dérmicos o subcutáneos con pigmentación muy oscura , prurito, dolor, sangramiento o ulceración .A menudo los melanomas asociados a estos nevus aparecen en localizaciones no epidérmicas por lo que la asociación puede ser difícil de reconocer hasta que un nódulo dérmico o una enfermedad metastásica aparezca (1,7). Desde el punto de vista histológico se caracterizan por la presencia de nevomelanocitos en epidermis y dermis, dispuestos en forma de sabanas, nidos, cordones o células únicas y se subdividen en 5 tipos : nevomelanociticos, nevoide, de células epiteliales y/o fusiformes , melanociticos dendrítico y tipos mixtos (1).

Nuestro caso corresponde a un niño de 6 años de edad mestizo que desde el nacimiento presentaba placas pigmentadas en todo el tronco y en miembros superiores e inferiores , con abundantes pelos gruesos y muy pigmentados , que abarcan mas del 50 % de la superficie corporal .A la edad de 2 años debuto con convulsiones diagnosticándosele una epilepsia . A los 4 años presento rigidez muscular , en un estudio por TAC de cráneo se le diagnostica una agenesia del vermis cerebeloso e hidrocefalia obstructiva , por lo que fue intervenido en mayo de 2002 realizándose una derivación ventrículo peritoneal .Al año de esta intervención , el paciente ingresa con marcada distensión abdominal que se interpreta como una disfunción de la derivación por no absorción peritoneal del liquido cefalorraquídeo , por lo que se lleva al salón realizándole drenaje al exterior del mismo .El paciente continua con la distensión abdominal y a los 9 días del drenaje , es llevado nuevamente al salón donde se efectúa una derivación ventrículo atrial . La distensión abdominal no desaparece a pesar de la nueva derivación y se decide su ingreso para estudio , indicándose una laparoscopia , previa paracentesis , que informa un proceso infiltrativo neoplásico a nivel de epiplón y peritoneo cuya etiología maligna debe ser considerada por lo que se decidió realizar laparotomía exploradora donde se observo carcinomatosis peritoneal , así como lesiones múltiples en asas intestinales y epiplón en forma de bloque infiltrativo friable y muy sangrante .Se toma biopsia de epiplón , la cual demuestra la presencia de un melanoma maligno con patrón de células pequeñas y alveolar de posible origen en nevus pigmentados piloso gigante .El niño es trasladado al servicio de oncohematología , iniciándose tratamiento con interferón alfa a razón de tres millones de unidades por metro cuadrado de superficie corporal diario y levamisol 50 miligramo 3 veces por semana , abandonando el tratamiento al mes de iniciado , regresando a los 3 meses con marcada toma de estado general y ascitis , regresando a su domicilio donde fallece. El paciente fue trasladado al hospital pediátrico, donde se le realiza autopsia, negándose los familiares a extraerle el cerebro. En la misma se encuentra una gran masa tumoral subdiafragmatica que englobaba todo el tubo digestivo, vísceras, mesenterios y peritoneo, así como diafragma y pericardio. Dicha masa alcanzaba a medir 40 x 35 cm, presentando un color pardo oscuro con áreas de necrosis y hemorragia. En el estudio histológico se encuentra infiltración por melanoma maligno con patrón de células pequeñas y alveolar de epiplón, mesenterio, serosa y pared intestinal, diafragma, pleura, pericardio, serosa vesical, cápsula de Glisson y esplénica con trombosis de vasos capilares de epiplón, así como metástasis en pulmón esófago e hígado, asociado a edema pulmonar marcado y congestión visceral generalizada.
Como se puede apreciar en este paciente se cumplen varios preceptos recogidos en la literatura consultada: El tamaño de la lesión ( mas del 50 % de la superficie corporal ), aparición de la transformación maligna en localizaciones no epidérmicas con enfermedad metastásica sin aparición de signos dermatológicos de malignización, por lo que nunca se tomo biopsias de las lesiones y la asociación con hidrocefalia y convulsiones en correspondencia con la ubicación de las mismas, en este caso la toma de la línea media posterior. La presencia de melanocitosis meningea y / o leptomeningea medular subyacente, no pudo ser demostrada al tener tejido nervioso para su análisis.

1.Grichnick JM,Rhodes AR,Sober AJ. Benign hyperplasias and neoplasias of melanocytes. En: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF,Goldsmith LA, Katz
SI. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 6ed. New York: McGraw-Hill;2003.
p. 881-904.

2.Rusell JL,Reyes RC. Giant pigments nevi. JAMA 1959;171:2083.

3.Rhodes AR. Congenital nevomelanocytic nevi.:Proportionate area expansion
during infancy and early childhood. J Am Acad Dermatol 1996;34:51.

4.Reed WB. Giant pigmented nevi ,melanoma, and leptomeningeal melanocytosis:
A clinical and histopathological study. Arch Dermatol 1965;91:100.

5.Lorentzen M. The incidence of malignant transformation in giant pigmented nevi.
Scan J Plast Reconst Surg 1997;11:163.

6.Egan CL:Cutaneous melanoma risk and phenotypic changes in large congenital nevi:
A follow-up study of 46 patients. J Am Acad Dermatol 1998;39:923.

7.Bittencourt FV.Large congenital melanocytic nevi and the risk for development of
malignant melanoma and neurocutaneus melanosis. Pediatrics 2000;106:736.

El 13/3/2004 16:54, Dr. Ruben Jose Larrondo Muguercia dijo:

El 29/3/2004 20:45, Dr Carlos Luis Valentín Ruiz dijo: