Cuba

Objetivos: Describir las características clínicas y anatomopatológicas del Pilomatrixoma en niños.

Material y Métodos: Se realiza un estudio retrospectivo de 107 casos de Pilomatrixomas diagnosticados en el departamento de Anatomía Patológica del Hospital Pediátrico Docente “Juan Manuel Márquez” en un período de tiempo de 13 años (1990-2003). Para este trabajo se tomó en cuenta el diagnóstico clínico, la edad de aparición, el sexo y la localización.

Resultados: El Pilomatrixoma se presentó en todos los casos como un nódulo. 71 (66,3 %) fueron del sexo femenino; 51 (47,6 %) correspondieron al grupo etáreo de 6 a 11 años. 58 (54,2 %) estaban localizados en la cabeza, de ellos 43 (74,1 %) en la cara; 22 (20,6 %) en miembros superiores; 12 (11,2 %) en tronco; 9 (8,4 %) en miembros inferiores; 4 (3,7 %) en cuello y 2 (1,9 %) en cadera. Clínicamente fueron diagnosticados como Pilomatrixoma y quiste en 41 (38,3 %) casos respectivamente y 25 (23,4 %) tenían otros diagnósticos. Uno de los pacientes tuvo una recidiva y otro múltiples lesiones. Histológicamente, en un caso se observó un crecimiento activo que lo situó en una lesión limítrofe en relación a la malignidad.

Conclusiones: En este estudio predominó el sexo femenino y el grupo etáreo de 6 a 11 años. Las localizaciones más frecuentes fueron cabeza y miembros superiores. El diagnóstico clínico fue correcto en un 38,3 %.

El Pilomatrixoma, también conocido como Epitelioma calcificado de Malherbe, es un tumor benigno que se describió en 1880 como Epitelioma Calcificado de las glándulas sebáceas, sin embargo, en 1942 se comprobó diferenciación hacia células de la corteza del pelo, hecho confirmado mas tarde por microscopía electrónica. Se sugirió entonces la denominación actual (1). El Pilomatrixoma suele ser solitario y ubicarse en la cara y miembros superiores (1); es frecuente en niños y es a menudo diagnosticado incorrectamente. En este estudio se revisan los casos diagnosticados en 13 años, en nuestro hospital con el propósito de dar a conocer las localizaciones y diagnósticos clínicos más frecuentes.

Se realizó un estudio retrospectivo en el Hospital Pediátrico Docente “Juan Manuel Márquez”, en un período de tiempo de 13 años (1990-2003) de 107 pacientes con el diagnóstico de Pilomatrixoma. Se revisaron las láminas para precisar características histológicas y las solicitudes de biopsias de donde se obtuvieron los siguientes datos: edad, sexo, localización y diagnóstico clínico, que nos sirvió para realizar tablas y figuras y llegar a resultados, que comparamos con la literatura revisada

En el estudio realizado, en 107 casos de Pilomatrixoma, en un periodo de tiempo de 13 años, encontramos un predominio del sexo femenino y la edad varió de 1 a 16 años, con 47,6 % en el grupo de 6-11 años Tabla_1. Las localizaciones fueron diversas Fig_1 con 58 casos en la cabeza; en este lugar, la cara fue el sitio donde más se encontró la lesión (48 casos) Fig_2, otra localización frecuente, fueron los miembros superiores (22 casos). Los diagnósticos clínicos se reflejan en la Fig_3, el diagnóstico preoperatorio fue correcto en 41 casos, (38,3 %); de los 96 casos restantes, 41 tenían diagnóstico clínico de quiste epidérmico, debido a esto a uno de ellos se le realizó PAF, donde se observaron células redondas y fusiformes con un núcleo grande y nucleolo prominente, otras con citoplasma acidófilo, no había presencia de calcificaciones. El diagnóstico citológico fue el de lesión con elementos tumorales de estirpe no precisada. Fig_4, Fig_5. Otro de los casos tenía un crecimiento activo, que la sitúa en una lesión limítrofe con relación a la malignidad. Fig_6

El Pilomatrixoma es un tumor benigno con diferenciación hacia folículos pilosos, que ocurre en adultos jóvenes y niños, fundamentalmente menores de 11 años, como lo demuestra nuestra casuística y la literatura consultada (1, 2, 3 y 4). En este trabajo hubo un predominio del sexo femenino, al igual que en el trabajo de otros autores (2, 3 y 4).
La localización de esta lesión es en cabeza, cuello y miembros superiores, como lo describe la literatura revisada (1, 2, 3, 5 y 6), sin embargo en nuestro estudio tuvimos mas casos en cabeza y miembros superiores que en cuello. El diagnóstico preoperatorio fue correcto en muy pocos casos, otros autores como Temming JF y colaboradores (6) y Pirouzmanesh A y colaboradores (7) han tenido cifras mas bajas; lo que demuestra que esta entidad es poco valorada dentro del diagnóstico diferencial de los tumores de piel en el niño. Uno de los diagnósticos clínicos mas frecuentes que presentamos fue el de quiste, sobre todo los que estaban localizados en las extremidades superiores. En nuestro medio no es usual hacerle PAF a los Pilomatrixomas, por lo que no tenemos experiencia en su diagnóstico citológico, por tal motivo, a una lesión quística que se le realizó la punción, el diagnóstico no fue concluyente. Otros autores (8 y 9) reconocen que el diagnóstico citológico de la PAF del Pilomatrixoma puede ser difícil y llevar a errores diagnósticos.
Tuvimos un paciente con Pilomatrixoma múltiple, un fenómeno inusual, pues esta lesión se presenta como un nódulo solitario, Jang HS (10) reporta dos casos de Pilomatrixoma múltiple gigante.
En relación con el comportamiento biológico de esta entidad, es rara la malignización; David Elder y colaboradores (1) describen la variante maligna del Pilomatrixoma; en un niño encontramos en el estudio histológico un crecimiento activo pero sin llegar a la malignidad. No tuvimos recidiva en este caso en particular ni en los otros.
Podemos decir que en nuestro trabajo, el primer sitio de localización fue la cabeza, seguida de los miembros superiores; lugar este donde el diagnóstico de Pilomatrixoma debe ser considerado, pues uno de los diagnósticos clínicos preoperatorios fue el de quiste, coincidiendo muchos en esta localización. No tuvimos recidiva ni malignidad en ninguno de los casos.

1. David Elder, Rosalie Elenitsas y Bruce D. Ragsdale. Tumores de los anexos epidérmicos. Lever, Histopatología de la piel. Editor David Elder. Buenos Aires, República de Argentina. 1999. Pag 659-661. Capitulo 31.
2. Demircan M, Balik E. Pilomatricoma in children: a prospective study. Pediatr Dermatol 1997 Nov-Dec; 14(6): 430-2
3. Agarwal RP, Handler SD, Matthews MR, Carpentieri D. Pilomatrixoma of the head and neck in children. Otolaryngol Head Neck Surg 2001 Nov; 125(5): 510-5
4. Danielson-Cohen A, Lin SJ, Hughes CA, An YH, Maddalozzo J. Head and neck pilomatrixoma in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001 Dec; 127(12):1481-3
5. Yencha MW. Head and neck pilomatricoma in the pediatric age group: a retrospective study and literature review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2001 Feb; 57(2): 123-8
6. Temming JF, Mastboom WJ, van Noort G. Pilomatrixoma often not identified as such. Ned Tijdschr Geneeskd. 1998 Dec 5; 142(49): 2684-8
7. Pirouzmanesh A, Reinisch JF, Gonzalez-Gomez I, Smith EM, Meara JG. Pilomatrixoma: a review of 346 cases. Plast Reconstr Surg. 2003 Dec; 112(7): 1784-9
8. Lemos MM, Kindblom LG, Meis-Kindblom JM, Ryd W, Willen H. Fine-needle aspiration features of pilomatrixoma. Cancer 2001 Aug 25;93(4): 252-6
9. Kumar N, Verma K. Fine needle aspiration (FNA) cytology of pilomatrixoma. Cytopathology 1996 Apr; 7(2): 125-31
10. Jang HS, Park JH, Kim MB, Kwon KS, Oh CK. Two cases of multiple giant pilomatricoma. J Dermatol 2000 Apr; 27(4): 276-9

El 4/3/2004 19:35, Dr. Ruben Jose Larrondo Muguercia dijo:

El 5/3/2004 19:13, Dra. Mercedes Cárdenas dijo:

El 5/3/2004 19:24, Dra.Mercedes Cárdenas Bruno dijo:

El 6/3/2004 13:01, Dr. Ruben Jose Larrondo Muguercia dijo:

El 6/3/2004 13:02, Dr. Ruben Jose Larrondo Muguercia dijo:

El 9/3/2004 14:15, Dra.Mercedes Cárdenas Bruno dijo: