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Leiomioma atípico vulvar.

Dr. José Santos Salas Valién , Dra. María Asunción González Morán , Dr. Enrique González Díaz , Dr. Vicente Manuel Orille Núñez y Dra. María Teresa Ribas Ariño

Servicios de Anatomía Patologica y Ginecología* Hospital de León

España
 Resumen
Los criterios valorados para el diagnostico de malignidad en los tumores de músculo liso primarios vulvares son el tamaño, igual o mayor de 5 cm., márgenes infiltrantes, 5 o más mitosis por cada 10 campos de gran aumento y atipia citológica moderada o severa. Con tres o más de estos criterios el diagnostico será de leiomiosarcoma y con uno o menos de leiomioma. Cuando el tumor tiene solo dos criterios el diagnostico es de leiomioma atípico o leiomiosarcoma de bajo grado, existiendo riesgo de recidiva local más que de enfermedad metastásica.
Presentamos un caso de leiomioma atípico vulvar en una paciente de 87 años de edad, de 6,5 cm. De eje máximo y de 5 a 7 mitosis por cada 10 campos de gran aumento a la que se le realiza un tratamiento conservador.
 Introducción
La mayoría de los tumores de músculo liso del tracto genital femenino se localiza en útero donde existen unos criterios histológicos claros para diferenciar leiomiomas, leiomiosarcomas y un grupo intermedio con potencial maligno incierto.
Los tumores musculares de localización vulvar son lesiones raras (1), predominando la comunicación de casos aislados (2,3,6,7). Clínicamente pueden confundirse con lesiones más frecuentes como los quistes de la glándula de Bartholino.
En estos tumores musculares vulvares, al igual que en los de localización uterina, podemos encontrar el espectro de leiomioma-leiomiosarcoma, sin embargo los criterios histológicos diagnósticos difieren de los de localización uterina.
 Material y Métodos
Paciente de 87 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que consulta por tumoración vulvar de crecimiento rápido en los últimos meses.

En la exploración se apreció una tumoración no ulcerada, dependiente de labio mayor derecho de unos 6 cm. de diámetro, rodadera y no adherida a planos profundos ni a piel. Se realizó una punción aspiración con aguja fina obteniendo únicamente material hemático no valorable para diagnóstico anatomopatológico.

Se realizó extirpación quirúrgica de la lesión, observando unos limites nítidos que prácticamente producen una enucleación de la misma.
 Resultados
La pieza extraída medía 65x40x30 mm. de ejes máximos con una superficie abollonada y consistencia firme Fig_1, presentando al corte una coloración blanco-nacarada Fig_2.

Histológicamente la tumoración estaba constituida por células de morfología fusiforme Fig_3, citoplasma eosinófilo con patrón fibrilar de limites imprecisos y núcleos elongados con bordes romos y cromatina fina. No existía necrosis tumoral ni patrón infiltrativo en los márgenes tumorales. Tampoco se observaban áreas mixoides y la celularidad mostraba atipia nuclear de forma focal en algunas áreas, aunque sin adquirir un grado pleomorfico Fig_4, Fig_5. Dependiendo de las áreas existían abundantes figuras mitóticas Fig_6, oscilando en los distintos contajes realizados entre 5-7 mitosis por cada 10 campos de gran aumento.

El estudio inmunohistoquímico realizado mostró una intensa positividad para vimentina Fig_7, actina músculo liso Fig_8 y desmina, así como para receptores de estrógenos Fig_9 y progesterona Fig_10, siendo negativas las queratinas y la proteina S-100.
Imagen de Leiomioma atípico vulvar.Zoom
Fig 1 Superficie de la tumoración, fácilmente enucleable y bien delimitada.
Imagen de Leiomioma atípico vulvar.Zoom
Fig 2 Corte de la tumoración mostrando una coloración blanquecina, densa.
Imagen de Leiomioma atípico vulvar.Zoom
Fig 3 Patrón microscópico en haces de células fusiformes (H-E 10x).
Imagen de Leiomioma atípico vulvar.Zoom
Fig 4 Patrón fusocelular con núcleos de bordes romos y atípia (H-E 20x).
Imagen de Leiomioma atípico vulvar.Zoom
Fig 5 Núcleos elongados, irregulares con cromatina gruesa y figura mitótica (H-E 40x).
Imagen de Leiomioma atípico vulvar.Zoom
Fig 6 Campo con dos figuras mitóticas (H-E 40x).
Imagen de Leiomioma atípico vulvar.Zoom
Fig 7 Marcada positividad para vimentina a nivel citoplásmico (Tinción inmunohistoquimica para vimentina 20x).
Imagen de Leiomioma atípico vulvar.Zoom
Fig 8 Intensa positividad para actina músculo liso (Tinción inmunohistoquimica para actina 20x).
Imagen de Leiomioma atípico vulvar.Zoom
Fig 9 Positividad nuclear para receptores de estrógenos (Tinción inmunohistoquimica para receptores de estrógenos 20x).
Imagen de Leiomioma atípico vulvar.Zoom
Fig 10 Positividad nuclear para receptores de progesterona (Tinción inmunohistoquimica para receptores de progesterona 20x).
 Discusión
Los tumores musculares de origen vulvar son lesiones raras, pudiendo encontrar todo el espectro de tumores leiomioma-leiomiosarcoma. En esta localización también podemos encontrar variables histológicas especiales como tumores musculares de tipo epitelioide y de tipo mixoide que algunos autores consideran más frecuentes en esta localización (4).

Cuando nos encontramos con una tumoración muscular de tipo clásico, como es nuestro caso, se han aplicado una serie de criterios para discernir un comportamiento maligno(9,10). Estos criterios se han revisado actualmente por Nielsen y cols. en 1996 (8) donde se valoran cuatro variables:

1.-Tumoración mayor de 5 cm. de eje máximo.
2.-Márgenes infiltrantes.
3.-Más de 5 mitosis por cada 10 campos de gran aumento.
4.-Atipia citológica severa-moderada.

Según estos autores (8) los tumores que tengan tres o más de estos criterios tendrán un comportamiento maligno, pudiendo llamarse leiomiosarcomas. Con sólo un criterio el comportamiento será benigno, pudiendo llamarse leiomiomas. El problema surge con los tumores que tienen dos criterios, como en nuestro caso, donde el comportamiento no va a ser claramente maligno pero son frecuentes las recidivas a nivel local. A este grupo de “malignidad intermedia” les llamaremos leiomiomas atípicos.
Nucci y Fletcher (5) señalan la posibilidad de infradiagnosticar lesiones potencialmente malignas, por lo que incluyen en el grupo de leiomiomas atípicos lesiones con un único criterio (márgenes infiltrantes, más de 5 mitosis por cada 10 campos de gran aumento o atipia citológica severa-moderada), recomendando un estrecho seguimiento de estas pacientes y un margen de seguridad en la cirugía de por lo menos 10 mm.

Debemos considerar que estas lesiones entran dentro de un mismo espectro tumoral, siendo esta clasificación meramente artificial y con fines de predecir un pronóstico que no siempre es fácil dada la rareza de estas lesiones y por tanto la existencia de series muy limitadas.

En nuestro caso no se ha realizado ningún tratamiento adicional a la paciente y se le hacen revisiones periódicas no habiendo observado recidiva tumoral.
 Bibliografia
1. Soft tissue sarcoma of the vulva: A clinical study. Ulutin HC, Zellars RC, Frassica D. Int. J. Gynecol. Cancer. 2003; 13: 528-31.

2. Leiomyosarcoma of the vulva. A case report. Losch A, Joura EA, Stani J, Breitenecker G, Lahodny J. J. Reprod. Med. 2001; 46: 609-12.

3. Leiomiosarcoma de la vulva. Presentación de un caso con 22 años de seguimiento. Avila Medrano L, Torres Lobatón A, Cruz Ortiz H, Rojo Herrera G. Rev. Med. Hosp.. Gen. Mex, 2001; 64: 100-3.

4. Mesenchymal tumors and tumor-like lesions of the female genital tract: a selective review with emphasis on recently described entities. Nielsen GP, Young RH. Int. J. Gynecol. Pathol. 2001; 20: 105-27.

5. Vulvovaginal soft tissue tumours: update and review. Nucci MR, Fletcher CDM. Histopathology. 2000; 36: 97-108.

6. Sarcomas of the vulva. Repor of 2 cases. Torres Lobatón A, Cruz Ortiz H, Rojo Herrera G, Avila Medrano L. Ginecol Obstet Mex. 2000; 68: 429-34.

7. Leiomyosarcoma of the vulva: a brief communication. Mensch LS, Trask CE, Eltabbakh GH. Eur. J. Gynaecol Oncol. 2000; 21: 61.

8. Smooth-muscle tumors of the vulva. A clinicopathological study of 25 cases and review of the literature. Nielsen GP, Rosenberg AE, Koerner FC, Young RH, Scully RE. Am. J. Surg. Pathol. 1996; 20: 779-93.

9. Smooth muscle tumours of the external genitalia: clinicopathological análisis of a series. Newman PL, Flecher CD. Histopathology, 1991; 18: 523-9.

10. Smooth muscle tumours of the vulva. Tavassoli FA, Norris HJ. Obstet. Gynaecol., 1979; 53: 213-217.
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