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Tumores astrocitarios en la infancia. Nuestra casuística.

Dr. Alain Serra Ortega* , Dra. Magalys Segreo Martínez* , Dra. Alma Torres Gómez de Cádiz Silva* , Dra. Mercedes Cárdenas Bruno* , Dra. Hilaria Triana Gálvez* y Dra. Tania Leyva Mastrapa**

Departamento de Anatomía Patológica* y Servicio de Neurocirugía**.
Hospital Pediátrico Docente 'Juan Manuel Márquez'

Cuba
 Resumen
Introducción: Los tumores astrocitarios son las neoplasias primarias del sistema nervioso central más frecuentes en la infancia. Suponen un alto reto por la diversidad clínico-patológica, patrón de crecimiento y comportamiento biológico. Han sido clasificados según la gradación histológica y atendiendo a la histogénesis del tumor, por tal motivo realizamos un estudio siguiendo los nuevos criterios.

Material y Métodos: Se realizó un estudio de 118 tumores astrocitarios en niños atendidos en el Hospital Pediátrico “Juan Manuel Márquez” en el período comprendido desde Diciembre 1989 hasta Diciembre 2003, diagnosticándose según la clasificación de los tumores del sistema nervioso central de la organización mundial de la salud 2000 y atendiendo a los grados histológicos de diferenciación y anaplasia. Se analizaron según grupos de edades, sexo y localización en el neuroeje.

Resultados: Los tumores astrocitarios representan el 33 % del total de tumores del sistema nervioso central en nuestro hospital. Atendiendo a la gradación histológica, 48 son astrocitomas grado I, 33 grado II, 29 grado III y 4 grado IV. Según la histogénesis, 46 son pilocíticos, 29 anaplásicos, 18 fibrilares, 7 gliomas mixtos con componente astrocitario, 4 glioblastomas multiforme, 4 astrocitomas gemistocíticos, 3 protoplásmicos, 2 astrocitomas de células gigantes subependimario, 1 xantoastrocitoma pleomófico y 4 astrocitomas sin clasificar. De ellos 113 (95,8 %) son intracraneales (68 supratentoriales y 45 infratentoriales) y 5 (4,2 %) son medulares. En cuanto al sexo 69 son masculinos y 45 femeninos. Se presentaron 8 casos (6,8 %) en menores de 1 año; 41 ( 34,7 %) entre 1 y 5 años; 48 ( 40,7 %) entre 6 y 10 y 21 (17,8 %) en mayores de 10 años.

Conclusiones: Predominaron los tumores astrocitarios en región supratentorial, de ellos la variedad histológica más frecuente, el pilocítico. Predominó el sexo masculino y el grupo de edad de 6 a 10 años.

 Introducción
Los tumores astrocitarios (TA) son las neoplasias primarias del sistema nervioso central más frecuentes en la infancia (1, 2, 3, 4 y 5). Se incluyen en el grupo de gliomas pues se originan del neuroectodermo y muestran diferenciación glial, específicamente de células astrocitarias. Suponen un alto reto por la diversidad clínico-patológica, patrón de crecimiento y comportamiento biológico por lo que han sido clasificados según la gradación histológica y atendiendo a la histogénesis del tumor (1, 3, 4, 5 y 6). La Organización Mundial de la Salud (OMS) define a los TA por criterios de gradación histológica en I, II, III y IV, teniendo en cuenta densidad celular, pleomorfismo nuclear, mitosis, hiperplasia vascular y necrosis. En nuestro trabajo hacemos referencia además a la clasificación citogenética e incluimos en la revisión a los gliomas mixtos que muestran componente astrocitario (1, 5 y 6).
 Material y Métodos
Se presentan en total 118 pacientes con el diagnóstico de TA, atendidos en el Hospital Pediátrico "Juan Manuel Márquez", Ciudad de la Habana, Cuba, en el período comprendido desde Diciembre 1989 hasta Diciembre 2003, para ello se revisaron los archivos computarizados del departamento de anatomía patológica y el registro nacional del cáncer.
Las muestras de tumores fueron recibidas en fresco y fijadas en formol al 10% y siguieron el curso habitual de procesamiento de tejido de inclusión en parafina, corte y tinción con Hematoxilina y Eosina, de casos escogidos fueron enviados fragmentos al Centro de Referencia Nacional de Anatomía Patológica para realizar técnicas de inmunohistoquímica. La evaluación histológica de estos tumores fue realizada por los especialistas de anatomía patológica de nuestro hospital, diagnosticándose según los grados histológicos de diferenciación y la clasificación histogenética de los tumores del sistema nervioso central de la OMS 2000. Se muestran los resultados en gráficos y tablas señalando variedad y gradación histológica, sexo, distribución por grupos de edades y localización en el neuroeje.
 Resultados
En el período analizado se diagnosticaron 118 TA, quedaron excluidos 10 pacientes con tumores gliales de localización en el tallo cerebral de los cuales no se pudo conseguir confirmación histológica.
En la Fig_1 se expone la distribución de los TA según la localización en el neuroeje y el sexo. De un total de 118 pacientes, en 113(95,8%) la ubicación fue intracraneal y en 5(4,2%) fue en la médula espinal. De los intracraneales, 68(58%) fueron supratentoriales y 45(38%) infratentoriales. En cuanto al sexo 69 son masculinos y 45 femeninos.
La Fig_2 muestra la gradación de los TA con relación a los diferentes grupos de edades. En nuestra serie el mayor grupo correspondió a los TA considerados como grado I con un total de 48 pacientes para un 41% del total, seguidos de los TA grado II con 33 para un 28%, los TA grado III con 29 para un 25% y finalmente los TA grado IV con 4 pacientes para un 3%. Los 4 TA que representan el 3% restantes no se clasificaron pues los especímenes de biopsia correspondieron a tejido nervioso peritumoral en el que solo se pudo definir la presencia de células astrocitarios tumorales sin lograr precisar gradación ni variedad histológica. Se presentaron 8 casos (6,8 %) en menores de 1 año; 41 (34,7 %) entre 1 y 5 años; 48 (40,7 %) entre 6 y 10 y 21 (17,8 %) en mayores de 10 años.
En la Tabla 1 se muestran las variedades histológicas de los TA según localización en el neuroeje, encontrando 46 pilocíticos, 29 anaplásicos, 18 fibrilares, 7 gliomas mixtos con componente astrocitario, 4 glioblastomas multiforme, 4 astrocitomas gemistocíticos, 3 protoplásmicos, 2 astrocitomas de células gigantes subependimario, 1 xantoastrocitoma pleomófico y 4 astrocitomas sin clasificar.
En la Fig_3 se presenta la gradación histológica de los TA según la localización. En cerebelo, nervio óptico y región selar predominó el grado I con 28, 8 y 4 casos respectivamente, en hemisferios cerebrales, médula espinal y tallo cerebral el más común fue el grado II con 15, 4 y 3 individuos y en el tálamo el más frecuente fue el grado III con 7 pacientes afectados.

Tabla 1
Hemisferios cerebrales Cerebelo Tálamo Nervio óptico Región selar Tallo cerebral Médula espinal Total
Astrocitoma Pilocítico 4 28 1 8 4 1 0 46
Astrocitoma Fibrilar 8 2 0 0 3 2 3 18
Astrocitoma Protoplásmico 3 0 0 0 0 0 0 3
Astrocitoma Gemistocítico 1 0 2 0 0 0 1 4
Astrocitoma Anaplásico 14 6 7 0 0 1 1 29
Glioblastoma 4 0 0 0 0 0 0 4
Xantoastrocitoma pleomórfico 0 1 0 0 0 0 0 1
A. de cél. gigantes subependimario 0 0 2 0 0 0 0 2
Glioma Mixto 3 3 0 0 0 1 0 7
Astrocitoma sin clasificar 4 0 0 0 0 0 0 4
Total 37 40 12 8 7 5 5 118
Imagen de Tumores astrocitarios en  la infancia. Nuestra casuística.Zoom
Tumores Astrocitarios según localización y sexo.
Imagen de Tumores astrocitarios en  la infancia. Nuestra casuística.Zoom
Gradación de los tumores astrocitarios según grupo de edades.
Imagen de Tumores astrocitarios en  la infancia. Nuestra casuística.Zoom
Gradación histológica de los tumores astrocitarios según localización.
 Discusión
En nuestro hospital los tumores de extirpe astrocitario representan el 33% del total de tumores cerebrales diagnosticados, similar a lo observado en estudios de grandes series (7), con predominio de los intracraneales con relación a los de la médula espinal, al igual que en la bibliografía revisada (8, 9). De los intracraneales, se observó un mayor número en localización supratentorial que los infratentoriales, hecho este que difiere de lo reportado en la literatura mundial (10, 11). En relación con el sexo vemos que tanto los de localización intracraneal como en los de la médula espinal predomina el sexo masculino similar a lo descrito universalmente (12, 13), siendo sustancialmente amplia la diferencia 1.8:1 (Fig_1).
Al clasificar los TA según los patrones morfológicos de diferenciación encontramos que el TA grado I fue el más frecuente. El grupo de edad más afectado fue el de 6 a 10 años predominando en los TA grado II, III y IV, con excepción de lo observado en los TA grado I que es mucho más común en las edades comprendidas entre 1 y 5 años (Fig_2).
Según las variedades histológicas de los TA se observa que el mayor grupo corresponde a los astrocitomas pilocíticos y con una proporción amplia aquellos que se ubican en el cerebelo que constituyen el 60,8% de este tipo de tumor y el 70% de los TA ubicados en el cerebelo como ocurre en otros trabajos publicados (14, 15). Resulta importante señalar que este tumor localizado en cerebelo se comporta biológicamente como una neoplasia benigna, totalmente resecable y sin recidivas; diferente a lo que sucede cuando se localiza en hemisferios cerebrales y médula espinal, ya que por las estructuras donde asienta el tumor o el tamaño alcanzado en el momento del diagnóstico lo hacen irresecable, con posteriores recidivas que ensombrecen el pronóstico y evolución del paciente. El astrocitoma anaplásico fue el segundo en frecuencia, siendo la variedad más frecuente en los hemisferios cerebrales y en la región del tálamo. Los astrocitomas fibrilares se ubicaron en tercer lugar de frecuencia predominando en los hemisferios cerebrales y siendo el tipo más frecuente en la médula espinal y en el tallo cerebral. Los gliomas mixtos que se incluyeron en el estudio fueron aquellos que mostraron en uno de sus componentes diferenciación astrocitarias, todos los revisados se acompañaron exclusivamente de áreas ependimarias. Los astrocitomas protoplásmicos constituyen una variedad poco común (16) y en nuestra serie se observaron exclusivamente en los hemisferios cerebrales, similar localización mostraron los glioblastomas, contrario a lo ocurrido con la variedad gemistocítica que tuvo presentaciones a lo largo del neuroeje, dato este que no difiere de lo publicado internacionalmente (17, 18). El astrocitoma de células gigantes subependimarios se presentó en región talámica, en dos pacientes con esclerosis tuberosa como ocurre habitualmente (19). El xantoastrocitoma pleomórfico se presentó en cerebelo localización esta muy rara, pero reportado por otros autores (20) (Tabla 1).
Cuando se imbrican las dos clasificaciones tenemos que el TA grado I corresponde al astrocitoma pilocítico y al astrocitoma de células gigantes subependimarios, el TA grado II incluye al astrocitoma fibrilar, gemistocítico, protoplásmico, al glioma mixto y al xantoastrocitoma pleomórfico, el TA grado III representa al astrocitoma anaplásico y el TA grado IV al glioblastoma.
Al analizar a los TA según grados histológicos de diferenciación y localización, observamos que el más frecuente fue el grado I, localizado fundamentalmente en el cerebelo con el mayor número de casos; se presenta como el más común también en región selar y nervio óptico siendo en este último el único tipo encontrado. En los hemisferios cerebrales predominó el grado II, al igual que en tallo cerebral y médula espinal. En el tálamo el grado III fue el más frecuente aunque el mayor número de casos fue diagnosticado en los hemisferios cerebrales, donde además tiene una presentación exclusiva en nuestra serie, el grado IV (Fig_3).
Podemos concluir después de interpretar los resultados encontrados en nuestra serie que los tumores intracraneales fueron más frecuentes que los medulares, con predominio de los supratentoriales sobre los infratentoriales, el sexo más afectado fue el masculino, el rango de edad predominante fue el de 6 a 10 años, la variedad histológica más frecuente fue el astrocitoma pilocítico y el grado histológico más común fue el TA grado I.
 Bibliografia
1. Kleihues P, Cavenee WK (eds). Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. IARC Press, Lyon, 2000; 22-8.
2. Lopez-Aguilar E, Cerecedo-Diaz F, Sepulveda-Vidosola AC, Rivera-Marquez H, Castellanos-Toledo A, Arias-Gomez J, Quintana-Roldan G, Rodriguez H. Astrocytomas in pediatrics. The prognostic factors and survival. Gac Med Mex. 1997 May-Jun;133(3):231-5.
3. Brown WD, Gilles FH, Pollack I F. Brain Tumors in Children. N Engl J Med 1995;332: 1238-1239.
4. Heideman RL, Packer RJ, Albright LA, et al.: Tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven, 1997, pp 633-697.
5. World Health Organization: Histological Typing of Tumors of the Central Nervous System. Berlin. Springers-Verlag,1993.
6. Daumas-Duport C. Histological grading of gliomas. Curr Opin Neurol Neurosurg. 1992 Dec;5(6):924-31.
7. Shah SH, Soomro IN, Hussainy AS, Hassan SH. Clinico-morphological pattern of intracranial tumors in children. J Pak Med Assoc. 1999 Mar;49(3):63-5.
8. Houten JK, Cooper PR. Spinal cord astrocytomas: presentation, management and outcome.J Neurooncol. 2000 May;47(3):219-24.
9. Viano JC, Herrera EJ, Suarez JC. Cerebellar astrocytomas: a 24-year experience. Childs Nerv Syst. 2001 Oct;17(10):607-11.
10. Pollack IF: Brain tumors in children. New England Journal of Medicine 331(22): 1500-1507, 1994.
11. Deutsch M, Ed.: Management of Childhood Brain Tumors. Boston: Kluwer Academic Publishers, 1990.
12. Pascual-Piazuelo MC, Serrano-Ponz M, Bestue M, Montori-Lasilla M. An epidemiological study of astrocytomas in Aragon and La Rioja.Rev Neurol. 2002 Apr 16-30;34(8):799-800.
13. Kandil A, Khafaga Y, ElHusseiny G, Allam A, Jamshed A, Schultz H. Low-grade astrocytoma. a retrospective analysis of 102 patients. Acta Oncol. 1999;38(8):1051-6.
14. Campbell JW, Pollack IF. Cerebellar astrocytomas in children. J Neurooncol. 1996 May-Jun;28(2-3):223-31.
15. Fernandez C, Figarella-Branger D, Girard N, Bouvier-Labit C, Gouvernet J,Paz Paredes A, Lena G. Pilocytic astrocytomas in children: prognostic factors a retrospective study of 80 cases. Neurosurgery. 2003 Sep;53(3):544-53.
16. Prayson RA, Estes ML. Protoplasmic astrocytoma. A clinicopathologic study of 16 tumors. Am J Clin Pathol. 1995 Jun;103(6):705-9.
17. Tomita T, Chou P, Reyes-Mugica M. IV ventricle astrocytomas in childhood: clinicopathological features in 21 cases. Childs Nerv Syst. 1998 Oct;14(10):537-46.
18. Ahluwalia CK, Chandrasoma PT. Cytomorphology of subependymal giant cell astrocytoma. A case report. Acta Cytol. 1993 Mar-Apr;37(2):197-200.
19. Altermatt HJ, Scheithauer BW. Cytomorphology of subependymal giant cell astrocytoma. Acta Cytol. 1992 Mar-Apr;36(2):171-5.
20. Lim SC, Jang SJ, Kim YS. Cerebellar pleomorphic xanthoastrocytoma in an infant. Pathol Int. 1999 Sep; 49(9): 811-5.
 Comentarios

El 18/3/2004 0:00, David Cubero dijo:

Trabajo muy interesante y con una casuistica importante.

Felicidades, David

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