Cuba

Las discrasias plasmáticas son neoplasias linfoides de células B totalmente diferenciadas debido a la proliferación monoclonal de células plasmáticas secretoras de inmunoglobulinas (Ig) con el consiguiente aumento de sus concentraciones o de sus fragmentos en el plasma .La más frecuente es el Mieloma Múltiple (MM) que aparece principalmente en hombres entre 50-60 años de edad y cursa con anemia, dolores óseos y lesiones osteolíticas en todo el esqueleto o localizado en una parte del mismo. Por su parte, la Macroglobulinemia de Waldenstrom (MW) es una neoplasia conocida también como: Leucemia linfocítica de células pequeñas o Inmunocitoma, de etiología desconocida que aparece predominantemente en hombres entre 60-70 años de edad y clínicamente se caracteriza por adenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia y manifestaciones clínicas debido a hiperviscosidad y hemólisis.
Las discrasias plasmáticas comparten ciertos cuadros clínicos y biológicos, es por eso, que en ocasiones si los acontecimientos no están bien establecidos desde el principio se nos hará difícil poder hacer distinción de una u otra.

PRESENTACION DEL CASO

Paciente masculino de 64 años de edad que ingresa en nuestro centro por anemia y dolores óseos con diagnóstico presuntivo de Mieloma Múltiple.
Los exámenes complementarios mostraron:
Hemoglobina: 5g/l
Eritrosedimentación: 156
MEDULOGRAMA : 30% - 50% de células plásmaticas(fig.no.1)
Se realiza la primera B.M.O. que no fue útil.
Se realiza una segunda B.M.O .
Más tarde el paciente comenzó a presentar:
Dolores de cabeza, mareos y fotofobia.

RESULTADOS

La B.M.O. mostró (Figura no.6):
Médula ósea hipercelular tumoral ,infiltrada por linfocitos maduros y linfocitos con diferenciación plasmocitoide.

DIAGNÓSTICO:
Linfoma no Hodgkin con diferenciación linfoplasmocitoide o Macroglobulinemia de Waldenstrom correlacionándolo con la clínica.

Se realizan técnicas de inmunohistoquímicas porque nosotros no teníamos la dosificación de inmunoglobulinas en el plasma.
El resultado fue el siguiente:

Figura no.2 : L26 +
Figura no.3 : MPO + en células mieloides
Figura no.4 : Kappa y Lambda negativo
Figura no.5 : UCHL negativo

A continuación en el cuadro siguiente pueden observarse los parámetros que hemos considerado más importantes para el diagnóstico correcto y diferencial entre: Mieloma Múltiple y Macroglobulinemia de Waldenstrom (1-11) (Cuadro 1)
Cuando nosotros observamos la B.M.O. planteamos el diagnòstico probable de linfoma.
Algunos criterios para el diagnóstico definitivo son similares a los que hemos encontrado en la literatura :(1,2,4,5,7,8,9,10)

I.-La proporción de células plasmáticas y el porcentaje de linfocitos en la médula ósea.
II.- Técnicas inmunohistoquímicas en ausencia de dosificación de inmunoglobulinas en el suero.

El paciente tuvo fatal evolución. El empeoró su estado general y posteriormente cayó en coma profundo y murió a los 25 días después de los resultados de las técnicas inmunohistoquímicas.
El diagnóstico definitivo no pudo conocerse porque la autopsia no fue practicada por negativa familiar.
Con los resultados de las técnicas de inmunohistoquìmicas concluimos:
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM
Nosotros además, pensamos que mecanismos apoptóticos jugaron un papel importante en la patogenia de esta enfermedad(12) porque desórdenes linfoproliferativos como MW se caracterizan por apoptosis defectiva que orienta hacia la acumulación progresiva de linfocitos neoplásicos en división lenta.
La activación de factor nuclear Kappa B ( NF Kappa B) se considera que tiene un rol patogénico central en algunas enfermedades hematológicas malignas incluyendo MM, Enfermedad de Hodgkin y Linfoma extranodal de la zona marginal.
La activación de NF Kappa B puede inhibir la apoptosis a través de la translocación de genes como: Bcl-2 y puede por consiguiente ser un mecanismo importante en linfoproliferaciones indolentes malignas como: MW.
Por lo tanto, concluimos que la activación de NF Kappa B no es un cuadro característico de MW como puede observarse en la figura no.4. También debemos recordar que el cuadro clínico aún sin algún parámetro importante, guía siempre el diagnóstico que podemos finalmente evidenciar paso a paso con los avances médicos de estos tiempos actuales.

1.-Munshi,NC Barlogue,B:”Role for high-dose therapy with autologous hematopoietic stem cell suport in Waldenstrom´s macroglobulinemia.Sem Oncol 30(2):282-5,2003.
2.-Garcia-Sanz,R y cols: “Waldenstrom´s macroglobulinaemia :presenting features and outcome in a series with 217 cases.”Br J Haematol 115(3):575-82,2001.
3.-Kyle,RA:”Manegement of patients with Multiple Myeloma :emphasizing the role of high – dose therapy .”Clin Lymphoma 2(1): 21-8,2001.
4.-Gertz ,MA Fonseca R,Rajkumar,SV:”Waldenstrom´s macroglobulinemia”
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5.-Dimopoulos,MA Y Alexanian,R:”Waldenstrom´s macroglobulinemia”Blood 83 :1452-59,1994.
6.- Facon ,T y cols:” Prognostic factors in Waldenstrom´s macroglobulinemia : a report of 167 cases .”Journal of Clinical Oncology11:1553-58,1993.
7.- Gabbi,PG y cols:” Study of prognosis in Waldenstrom´s macroglobulinemia a proposal for simple binary classification with clinical and investigational utility.”Blood 83 :2939-45,1994.
8.-Kyle,RA y Gaston,JP:
“The spectrum of IgMmonoclonal gammapathy in 430 cases .” Mayo Clin Proceedings 62:719-31,1987.
9.-Morel,P y cols:”Prognostic factors in Waldenstrom´s macroglobulinemiaa ,a report on 232 patients with the description of a new scoring system and its validation on 253 others patients.”Blood 96:852-58,2000.
10.- Díaz Maqueo,JC:”Diagnóstico erróneo de Mieloma Múltiple”.Rev Med IMSS 38(5):341.7,2000.
11.-Dimopoulos ,MA Galani,E Matsouka,C :”Waldenstroom’s macroglobulinemia”Hematol Oncol Clin North Am 13(6):1351-66,1999.
12.- Leith,D y cols:”Dysregulation of apoptosis in Wldenstrom’s macroglobulinemia does not involve nuclear factor Kappa B activation”Semin Oncol 30(2). 161-4,2003.

El 3/3/2004 21:34, Zurama Castro dijo:

El 27/3/2004 21:04, Isidro Machado dijo: