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Presentación de un caso de calcinosis idiopática del escroto.

Dra. Mylene Mehm Cabrera Morales y Lic. María Elena Montes Martínez

Departamento de Anatomía Patológica
Hospital Docente Clínico Quirúrgico "Salvador Allende"
Calzada del Cerro Municipio Cerro
Ciudad habana

Cuba
 Resumen
La calcinosis idiopática del escroto es una condición rara que se caracteriza por nódulos asintomáticos múltiples en la piel del escroto (1, 2, 3 y 4 ). Comienza en la niñez o adolescencia y tienden a aumentar en tamaño y número. De vez en cuando, los nódulos se rompen a través de la piel y descargan un volumen blanquecino (4). Esta entidad ha sido clasificada como una forma de calcinosis cutis idiopática. Sin embargo, la patogenia de los nódulos calcificados no ha sido totalmente dilucidada (5). La etiología de esta entidad se ha disputado ampliamente. No está claro si la condición es verdaderamente idiopática, o es el resultado de la ruptura de quistes epiteliales calcificados (2). Presentamos el caso de un paciente masculino con antecedentes de salud, de 28 años de edad, de la raza blanca, que presenta múltiples nódulos blanquecinos de tamaño variable en piel del escroto. Se realiza exéresis de los mismos. El examen histológico de los nódulos reveló la presencia a nivel de corion de masas amorfas basófilas calcificadas, quistes de inclusión epidérmicos intactos y otros con ruptura de su pared rodeados de reacción giganto celular a cuerpo extraño y calcificación distrófica de los mismos. Se ilustra el caso con imágenes macroscópicas y microscópicas y se realiza revisión sobre su etiopatogenia.
 Introducción
En circunstancias normales, sólo el hueso y los dientes calcifican. Sin embargo, pueden surgir depósitos cálcicos en otros tejidos. Si el depósito llega a formar una verdadera estructura ósea, el proceso se denomina osificación, y si no, calcificación. La calcificación o calcinosis se caracteriza por un depósito en los tejidos blandos de cristales de hidroxiapatita o de fosfato cálcico amorfo. Cuando este proceso afecta a la piel, se denomina calcinosis cutis (1).
La calcinosis cutis es un término que se utiliza indiscriminadamente para describir a un grupo de enfermedades en el cual la vía final es el depósito de sales cálcicas en la piel. Este depósito a nivel de la piel fue observado inicialmente por Virchow en 1855 (2). Tiene una etiología multifactorial debido a la diversidad de condiciones patológicas causantes. (3, 4). Puede clasificarse en distrófica, metastásica, idiopática e iatrogénica (2, 4, 5, 6).
La calcificación distrófica es producida por daño tisular secundario a procesos traumáticos, inflamatorios, degenerativos, neoplásicos, o asociados a otras enfermedades que presentan daño tisular, principalmente la esclerodermia y la dermatomiositis.
La calcificación metastásica se produce en tejidos normales y se asocia a diversos trastornos que cursan con elevación de los niveles plasmáticos de calcio y/o fósforo. (4). En esta, el depósito de calcio es frecuentemente difuso, se observan grandes depósitos alrededor de articulaciones como rodillas, codos y hombros en una distribución simétrica. Es frecuente también el depósito de calcio en órganos como pulmón, riñón, vasos sanguíneos y estómago más que en piel o músculo (5,6). La calcificación iatrogénica generalmente está localizada en el sitio de un proceder invasivo. Es secundaria a un tratamiento o proceder como la administración parenteral de calcio o fosfato (5).
En la calcificación idiopática no existen evidencias de anomalías tisulares o de metabolismo fosfocálcico. Dentro de esta se encuentran, el nódulo calcificado subepidérmico, la calcificación de los cartílagos auriculares, la calcificación miliar asociada al Síndrome de Down, la calcinosis tumoral, la calcificación idiopática del escroto, pene y vulva, la calcinosis cutis circunscrita y la calcinosis universal (2, 4, 5) .
La calcinosis idiopática del escroto es una condición rara que se caracteriza por nódulos asintomáticos múltiples en la piel del escroto. Comienza en la niñez o adolescencia y tienden a aumentar en tamaño y número con el tiempo (4,7,8,9,10). Clínicamente se manifiesta por pápulas o nódulos subcutáneos de localización escrotal que muestran una coloración blanquecina amarillenta; las lesiones presentan una consistencia dura a la palpación y ocasionalmente los nódulos se rompen a través de la piel eliminando un material blanquecino pastoso; generalmente son asintomáticos, aunque pueden acompañarse de una sensación de peso a nivel genital (4, 10,11)

 Material y Métodos
Paciente masculino con antecedentes de salud, de 28 años de edad, de la raza blanca, que nota la presencia de múltiples “bolitas”en escroto las cuales han ido aumentando de tamaño y número en aproximadamente un curso de dos a tres años. Las lesiones no se asocian con otros síntomas locales. Al exámen físico el urólogo constata la presencia de múltiples nódulos blanquecino en piel del escroto sin otras alteraciones al exámen físico. Se realiza exéresis de los mismos y se solicita realizar biopsia recibiéndose las muestras en nuestro laboratorio con el diagnóstico clínico de quistes del escroto. Las muestras fueron fijadas en formol al 10% e incluidas en parafina. Se realizaron cortes de 3 a 4 micras y se colorearon con Hematoxilina y Eosina.
 Resultados
Se recibe un fragmento de tejido correspondiente a piel de escroto de color parduzco, que mide 6.5 cm de diámetro mayor. A la examinación macroscópica se observa múltiples nódulos blanquecinos, redondeados, el mayor de 1.5 cm. que hacen relieve sobre la superficie. Al corte los nódulos de color blanco amarillentos estaban difusamente esparcidos a través del corion y tenían una consistencia dura a la palpación (figura 1). El examen histológico de los mismos reveló la presencia a nivel de corion de masas amorfas basófilas calcificadas rodeadas de tejido de granulación y reacción giganto celular a cuerpo extraño (figura 2), y otras con revestimiento epitelial semejante al de los quistes epidérmicos (figura 3). Se observaron además quistes de inclusión epidérmicos intactos (figura 4) y otros con ruptura de su pared rodeados de reacción giganto celular a cuerpo extraño y calcificación distrófica de los mismos (figura 5 y 6). El epitelio de revestimiento se mostró sin alteraciones evidentes.

Imagen de Presentación de un caso de calcinosis idiopática del escroto.Zoom
Imagen de Presentación de un caso de calcinosis idiopática del escroto.Zoom
Imagen de Presentación de un caso de calcinosis idiopática del escroto.Zoom
Figura 3
Imagen de Presentación de un caso de calcinosis idiopática del escroto.Zoom
Figura 4
Imagen de Presentación de un caso de calcinosis idiopática del escroto.Zoom
Figura 5
Imagen de Presentación de un caso de calcinosis idiopática del escroto.Zoom
Figura 6
 Discusión
La etiología de esta entidad se ha disputado ampliamente. Se ha visto por muchos autores que es idiopática (8). Sin embargo, no está claro si la condición es verdaderamente idiopática ya que se han planteado diversos orígenes. Entre estos se plantean la calcificación distrófica del músculo dartros escrotal, calcificación distrófica secundaria a traumatismos mínimos en la zona, calcificación secundaria de tumores escrotales como esteatocistomas, quistes epidérmicos, fibromas, etc., calcificación distrófica de quistes miliares de los conductos ecrinos y se reportó en un caso calcificación de nematodos muertos de Onchocerca Volvulus. La teoría más aceptada es que la calcificación se origine en quistes de inclusión epidérmicos que se inflaman y rompen (4, 7, 10, 11, 12). Sin embargo, otros autores afirman que el trastorno es verdaderamente idiopático al detectar la presencia de queratina en la dermis adyacente a los depósitos de calcio mediante estudios inmunohistoquímicos (4, 12).
En su diagnóstico diferencial debemos tener en cuenta el esteatocistoma y otros tumores de localización escrotal como xantomas, hidrocele o hematocele calcificados.
El tratamiento del paciente consistió en la exéresis total de las lesiones, ya que como se plantea universalmente el tratamiento de elección de esta patología es quirúrgico, extirpándose aquellas lesiones que produzcan mayores molestias, existiendo el riesgo de que puedan aparecer nuevas lesiones y la posibilidad de producirse dificultades técnicas en el caso de lesiones múltiples (1, 4, 12). En el momento del diagnóstico histológico no se le habían realizado al paciente exámenes de laboratorio particularmente para valorar los niveles fosfocálcicos, y aunque se describe en la literatura que esta entidad no se asocia a trastornos del metabolismo cálcico, se sugirió su estudio al médico solicitante en el informe anatomopatológico final de la biopsia.
 Bibliografia
1. Kotliar SN, Roth SI Cutaneous mineralization and ossification. En: Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, Freedberg IM, Austen KF, eds. Dermatology in general medicine. Nueva York: McGraw-Hill, 1993; 1.940-1.949. 6.
2. Iglesias Gamarra, P. Méndez Patarroyo, F. Rondón Herrera, A. Iglesias Rodríguez, J. F. Restrepo Suárez. Calcinosis Universal: Una manifestación atípica de las colagenosis. ¿Es una vía común o vías diferentes del proceso inflamatorio?. Nota Clínica. Reemo 2002; 11(2): 50-8.
3. S. Azriel Mira, G. Martínez Díaz-Guerra, E. Jódar Gimeno, F. Hawkins Carranza. Calcificaciones y osificaciones ectópicas. Revisiones. Servicio de Endocrinología. Madrid 2001; 168-172.
4. Francisco Urbina, Lilian Pérez, Emilio Sudy, Carlos Misad. Calcificación y osificación cutánea. Formación médica continuada. Actas Dermosifiliogr 2001; 92:255-269.
5. Julia R Nunley, MD. Calcinosis Cutis. eMedicine. Noviembre 2001. Medline.
6. Cotran R S, Kumar V, Collins T Robbins. Patología Estructural y Funcional. Sexta Edición. Madrid. Mc Graw-Hill- Interamericana de España, S. A.U., 1999: 405, 33-52. Capítulo 2.

7. Saad AG, Zaatari GS. Scrotal calcinosis: is it idiopathic?. Urology. 2001 Feb;57(2):365.
8. Dini M, Colafranceschi M. Should scrotal calcinosis still be termed idiopathic?. Am J Dermatopathol. 1998 Aug;20(4):399-402.
9. Polk P, McCutchen WT, Phillips JG, Biggs PJ. Polypoid scrotal calcinosis: an uncommon variant of scrotal calcinosis. South Med J. 1996 Sep;89(9):896-7.

10.Ordoñez Nelson G, Rosai J. Lymph Nodes. En : Rosai J. Ackerman’s Surgical Pathology. 8ed. St. Louis Missouri: Mosby-Year-Book, INC, 1996. Chapter 81. CD-Room.

11.Ito A, Sakamoto F, Ito M. Dystrophic scrotal calcinosis originating from benign eccrine epithelial cysts. Br J Dermatol.
2001.

10. Ruiz-Genao D., Peñas P. F., Ríos L., Fraja J., García Diez A. Calcinosis Cutis. Tumores. Actas Dermosifiliogr 2001; 92 (52): 51-144.
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