Cuba

OBJETIVO: Comunicar un caso en que se combinan una malformación de vena cava con cardiopatía compleja y persistencia de vena vitelina izquierda con hipoplasia pulmonar bilateral
MATERIAL Y METODO: Se presenta un recién nacido de 42 semanas de edad gestacional con punteo de Apgar 9-9 que se traslada a la Unidad de Cuidados Intensivos por dificultad respiratoria. Examen físico : polidactilia post-axial de ambas manos y pie derecho y apéndice pre-auricular. La dificultad respiratoria se incrementa. RX: área cardiotímica pequeña. Neumotórax izquierdo.
Pleurotomía que logra mejoría; hace cuadro de deterioro a las 45 horas de nacido a pesar de la ventilación y fallece. Se plantea probable cardiopatía congénita.
Necropsia: cadáver de recién nacido de 3710 g con los estigmas externos descritos. Aparato Circulatorio: atresia mitral, hipoplasia de ventrículo izquierdo y comunicación interventricular. Persistencia de cava izquierda y de vena vitelina izquierda. Aparato Respiratorio: hipoplasia pulmonar bilateral, enfisema buloso e intersticial de mediastino. Hematomas subcapsulares del lóbulo izquierdo hepático, hemoperitoneo
CONCLUSIONES Las malformaciones venosas se deben a persistencia de estructuras que debieron obliterarse en un momento del desarrollo o al no desarrollo de anastomosis, en este caso están presentes ambos mecanismos, la atresia mitral suele ser una asociación frecuente con la persistencia de la cava izquierda, sin embargo lo insólito del caso es que además haya hipoplasia pulmonar y persistencia de la vena vitelina izquierda, lo que constituye una rareza.

La asociación de hipoplasia pulmonar bilateral con una cardiopatía compleja y anomalías del retorno venoso es una asociación insólita, lo que nos impulsa a hacer esta comunicación

Presentación. Paciente J. D. M. HC: 32136, sexo masculino, peso 3710 g, nacido por parto eutócico a las 42 semanas de gestación de una madre de 30 años de edad con historia obstétrica de: gestaciones 3, partos 2, abortos 0, conteo de Apgar 9 al minuto y 9 a los 5 minutos . Inmediatamente Presenta dificultad respiratoria ligera por lo que se traslada a la Unidad de Cuidados Intensivos de Neonatología. Al examen físico se constata polidactilia postaxial de tipo a en ambas manos y pie derecho así como apéndice preauricular derecho, aleteo nasal y tiraje subcostal ligero; Se coloca en incubadora con oxígeno (O2) adicional en cámara a 5 litros por minuto.
RX de tórax: área cardiotímica algo pequeña. Siete espacios intercostales. Pulmón izquierdo hipertransparente. Impresiona pulmones pequeños.
Se mantiene estable por 6 horas hasta que comienza con trastornos hemodinámicos y cianosis distal al llanto. . Impresiona vasoconstricción periférica. Se recibe gasometría con acidosis respiratoria descompensada e hipoxemia, además Hemoglobina 22.0 gramos por litro (capilar) Se realiza cateterismo venoso umbilical y se inicia tratamiento con Ampicillina y Amikacín por no poder excluír la broncoaspiración de líquido amniótico meconial. RX de control: catéter venoso en localización anómala, 3 cm. Desviado a la izquierda, que no corresponde con el trayecto de la vena cava inferior; se retira 3 cm.
A pesar de las medidas tomadas se incrementa la cianosis y la vasoconstricción, mantiene cifras de O2 bajas en la gasometría por lo que se inicia tratamiento con drogas vasoactivas y se incrementa el suministro de O2 a 15 l/min en cámara. Se decide intubar a las 20 horas de vida con el diagnóstico de Hipertensión Pulmonar, sin excluir una malformación cardiovascular asociada. Se mantiene en ventilación con presión positiva intermitente. Mantiene taquicardia marcada y palidez.
A las 30 horas hace evento de cianosis central moderada que mejora con la aspiración, se seda con Fentanil y se aumenta presión en el respirador , tiene oliguria y hepatomegalia.
A las 43 horas sufre deterioro clínico con cianosis marcada, secreciones abundantes por el tubo endotraqueal por lo que se pasa a VHPO, sin embargo, a las 45 horas vuelve a deteriorarse el cuadro clínico y hace paro cardio-respiratorio que no responde a las medidas de reanimación dándose por fallecido a las 47 horas de nacido
Necropsia:
Cadáver de un infante con PC de 3710 g con los estigmas externos antes descritos clínicamente. Fig_1 y Fig_2
Cavidades. Hemoperitoneo de 10 ml.. Neumomediastino
Aparato Respiratorio; Pulmones con un PCP de 20 g, pequeños, con enfisema buloso bilateral, enfisema mediastinal. Indice PCP/PC igual a 0.005. ( 1 ) Comparación con tabla de peso de órganos de Larroche ( 2 ), PCP 68 ± 13.7
Aparato Circulatorio. Cardiopatía compleja: atresia mitral con hipoplasia del ventrículo izquierdo y comunicación interventricular alta de mm que afecta tabique membranoso y parte del tabique muscular . Arteria aorta desplazada hacia la derecha que cabalga parcialmente sobre el defecto interventricular, Persistencia de vena cava izquierda que drena en el seno coronario, Fig_3 y presencia de una vena que emerge del hígado, de calibre igual a la vena cava inferior que desemboca directamente en la aurícula izquierda Fig_4 yFig_5. Vena umbilical que se continúa con la vena porta izquierda y conecta con la vena cava inferior a través de un conducto venoso fino de 1mm de calibre.
Hígado. Hematomas subcapsulares del lóbulo izquierdo, uno de ellos roto .
Resto de las vísceras congestivas
Al examen microscópico las vías aéreas son escasas y estrechas con alvéolos pequeños y arteriolas pequeñas con marcada hipertrofia de la capa muscular
Conclusiones de la autopsia:
1- Defunción neonatal precoz
2- Malformación congénita:
- Polidactilia post-axial tipo 2a de ambas manos y pie derecho
- Cardiopatía compleja: atresia mitral con hipoplasia de ventrículo izquierdocon con CIV alta. Cabalgamiento de la arteria aorta, persistencia de vena cava izquierda, persistencia de vena vitelina izquierda Conducto venoso de Arancio hipoplásico
- Hipoplasia pulmonar bilateral
3- hematomas subcapsulares del lóbulo izquierdo hepático con rotura de uno. Hemoperitoneo: 10 ml
4- Enfisema buloso bilateral
5- Enfisema mediastinal
6- Congestión visceral generalizada

Para el diagnóstico morfológico de la hipoplasia pulmonar existe el método subjetivo de evaluar a simple vista el tamaño relativo de los pulmones , solo útil en hipoplasias extremas , hasta el más complicado que mide el radio alveolar, ( 1 ) y ( 2 ) realmente el método más sencillo consiste en comparar el PCP con valores pre-establecidos ( 3 ) para cada grupo de peso corporal o hallando el índice PCP/PC ( 2 ).La hipoplasia se clasifica en Primaria y Secundaria, está descrita la hipoplasia secundaria a cardiopatía congénita, ésta suele ser de las que implica a cavidades derechas, ( Tetralogía de Fallot, Hipoplasia de cavidades derechas e Hipoplasia aislada de la arteria pulmonar)( 4 ).
Ahora bien, la cardiopatía presente en el caso que nos ocupa afecta el lado izquierdo lo que ha sido reportado previamente (Síndrome de Holzgreve) ( 5 ) además de la polidactilia, pero en éste hay agenesia renal y otras malformaciones linguo-palatinas.
La persistencia de la vena cava izquierda representa un fallo de la vena supracardinal izquierda en convertirse en vena semi-ázigos al final del primer trimestre, ( 6 ) y ( 7 ) manteniendo su conexión primitiva con el seno coronario[(6)], se asocia con defectos cardíacos como Canal atrio-ventricular común, Corazón trilocular y Atresia mitral ( 7 ), esta última presente en el caso, también reportada en asociación con presencia de vena hepática izquierda. ( 8 )
La presencia de una vena suprahepática del lado izquierdo se explica por la anastomosis de la vena hepática izquierda (vena vitelina izquierda) con la vena cava inferior originada del canal hepatocardinal derecho. ( 6 )
Este caso tiene además un conducto venoso muy fino, hipoplásico, que explica la posición anómala del catéter venoso umbilical y en relación con la anomalía más arriba descrita.
El enfisema buloso, el neumotórax referido y tratado y el neumomediastino son la expresión de la ventilación con presión positiva en un pulmón hipoplásico y también es iatrogenia producida durante las maniobras de reanimación la presencia de los hematomas subcapsulares del hígado y el pequeño hemoperitoneo
Conclusiones. La hipoplasia pulmonar extrema es causa de muerte a no ser que pueda realizarse un transplante de órganos .( 4 )
La malformación cardiovascular presentada es extremadamente rara, pues la presencia de vena cava izquierda solo aparece en alrededor del 9% de las cardiopatías congénitas ( 7 ) y aún más raro es la persistencia de la vena vitelina izquierda.( 6 ) ( 8 ) ( 9 )

1. Azkenazi SS, Perman M: Pulmonary hypoplasia: lung weight and radial alveolarcount as criteria of diagnosis. Arch Dis Child 1979; 54: 614
2. Sherer D M et al: Pulmonary Hypoplasia:. Gynecological and Obstetrical Survey 1990; 45:792
3. Larroche J-C: Post mortem examination EN su: Developmental pathology of the neonate.Ed EXCERPTA MEDICA,1977,pp16
4. Girija N , Abdulhamid I: Pulmonary Hypoplasia. EMedicine Journal 2003; 4(1)
5. Holzgreve W, Rehler H. Bilateral renal agenesia with Potter phenotype, clift palate, anomalies of the cardiovascular system, skeletal anomalies including hexadactylia and bifid metacarpal. A new syndrome? Am J Med Genet 1984, 18: 177
6. Hofstaetter C, Plath H and Hansmann M: Prenatal diagnosis of abnormalities of the fetal venous system.Ultrasound Obstet Gynecol 2000; 15:231
7. Nsah E N, Moore G W and Hutchins G M. pathogenesis of persistent left superior cava with a coronary sinus connection. Pediatr Pathol 1981, 11:261
8. Maruko S, Inoue K. A case of double superior venae cavae and an anomalous left hepatic vein opening directly in the right atrium. Kaiboijaku Zasshi 1982, 157: 169 (PUB MED)
9. Azuma C et al. Persistent left hepatic venous connection with the right atrium and the ductus venous. Anat Sci Int 2002, 77:124 (PUB MED)

El 5/3/2004 19:25, Dr. Eliecer Anoceto Armiñana. dijo:

El 10/3/2004 21:36, Da. Isabel Fundora dijo: