Cuba

Objetivos: Describir las características citológicas de las diferentes variedades del Nefroblastoma

Material y Método: Se escogieron las punciones espirativas realizadas a 36 niños con masa tumoral abdominal, ingresados en el Hospital Pediátrico Juan Manuel Márquez durante los años 1989 al 2002, con el diagnóstico clínico e imagenológico sospechoso o no de Nefroblastoma

La maniobra de punción fué realizada como se ha descrito clásicamente bajo control ultrasonográfico con una jeringuilla con aguja 22, o con aguja de punción lumbar. Se realizó unn estudio microscópico de la muestra en el momento de la punción para asegurar la utilidad de la muestra. Las muestras fueron fijadas en alcohol de 95 y coloreadas con hematoxilina y eosina. El estudio,diagnóstico y descripción de la muestra se realizó por dos patólogos especialistas con experiencia en Patología pediátrica. Las muestras fueron analizadas atendiendo los siguientes aspectos microscópicos: Las característica individuales de las células, el patrón de crecimiento tumoral,la presencia o no de población celular reactiva al tumor y las características del fondo del tejido tumoral

Resultados: Las variedades de Nefroblastoma epitelial y mesenquimatosa muestran un patrón característico; cuya identificación posibilita un diagnóstico acucioso de tumor de Wilms. El tipo blastemal, puede ser confundido con algunas de las variedades de Tumores de Células redondas y azules de la infancia. Los aspectos clínicos, humorales e imagenológicos apoyan el diagnóstico de la entidad

Conclusiones: La Punción Aspirativa por Aguja Fina es un método que se utiliza con éxito en el diagnóstico del Nefroblastoma. En este trabajo describimos las características citológicas de las variedades epitelial, estromal y blastemal del tumor de Wilms, así como la variante de histología desfavorable.

La PAF es una técnica ampliamente usada en el adulto, en el diagnóstico de diferentes patologías tumorales y reactivas.
Sobre el uso de esta técnica en el diagnóstico en Pediatría, empiezan ha aparecer diferentes publicaciones a partir de la década del 1970 y actualmente, los reportes publicados sobre el tema presentan resultados exitosos. (1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29)
En el Hospital Pediátrico Docente Juan Manuel Márquez, fundado en el l990, se creó un equipo multidisciplinario de trabajo, para introducir esta técnica en Pediatría.
En el momento que redactamos esta introducción, se han realizado 1942 PAF .
Es importante destacar que para el patólogo pueda enfrentar un diagnóstico por PAF de una afección maligna, es necesario una discusión y análisis minucioso de cada caso en particular, con la opinión del Oncólogo pediatra, el Cirujano, y el Radiólogo. Sólo así y con una maniobra de PAF bien realizada, con un material citológico adecuado y suficiente, es que se puede llevar a cabo un diagnóstico exitoso de la estirpe tumoral, así como la predicción de su comportamiento biológico.
El Tumor de Wilms (Nefroblastoma) es la neoplasia maligna renal mas frecuente en la niñez. (30 31 32 33) Se caracteriza clínicamente por presentarse a menudo como una gran masa abdominal sin síntomas o con pocos síntomas. Puede estar asociado o acompañando síndromes malformativos genéticos que están bien descritos: el síndrome asociado a aniridia, malformación génitourinaria y retardo mental o WARG, el síndrome de Beckwith Wiedemann, el síndrome de Denys Drash y otros. En todos estos casos la presencia de una masa tumoral palpable lo hace tributario de un abordaje por la técnica de PAF.
El aspecto histológico del tumor de Wilms es variado, compuesto por estructuras abortivas que remedan los elementos histológicos renales maduros.
El componente epitelial describe estructuras tubulares, gloméruloides y papilares, mientras el estromal se caracteriza por un crecimiento de tejido conectivo donde se pueden observar diferentes estructuras mesenquimatosas; es frecuente observar rabdomioblastos y tejido adiposo. La forma más indiferenciada y de peor pronóstico es la variedad blastemal que produce masas apretadas de células hipercromáticas que no describen ninguna estructura definida, esta última variedad podría ser confundida con unos de los Tumores de Células Redondas de localización abdominal. (30 31 32)
El tumor se clasifica de acuerdo al elemento histológico que predomine; se le denominan tumores trifásicos a aquellos en los cuales se encuentran los tres elementos anteriormente descrito en igual proporción.
Es importante definir tanto en la PAF como en el estudio histológico de la pieza quirúrgica la presencia o no de anaplasia, la evidencia de este elemento clasifica al tumor como de histología desfavorable, lo que ensombrece el pronóstico del paciente. La anaplasia puede ser focal o difusa, en pacientes tratados con quimioterapia antes de la cirugía, la presencia de anaplasia es considerada como un marcador de resistencia a la quimioterapia. (33 34)
El uso de la PAF en el diagnóstico del Nefroblastoma es muy discutido, algunos la toman como una técnica exitosa (28 35 36 37), otros autores plantean que ante la presencia de una masa tumoral renal sospechoso de Tumor de Wilms, un paciente puede ser tratado e intervenido quirúrgicamente y el diagnóstico se corrobora con la pieza quirúrgica.(33)
En nuestro centro se ha adoptado la PAF como un método diagnóstico de elección, para adoptar una quimioterapia reductora y así facilitar la resección quirúrgica de la tumoración.
En este trabajo nosotros presentamos las características citológicas del Nefroblastoma, comentamos los elementos que pueden conllevar a un error diagnóstico y el diagnóstico diferencial predominantemente con el Nefroblastoma blastemal y los tumores de células redondas de la infancia.

Se escogieron 36 extendido citológicos procedentes de punciones de pacientes con diagnóstico de Nefroblastoma.
La decisión de realizar la maniobra fue tomada por un Grupo Multi-dis ciplinario de trabajo, tras el consentimiento de los padres o la persona autorizada. Cuando el paciente tuvo una edad suficiente para decidir, se le consultó también.
Cada paciente en particular se somete a una discusión clínica previa a la punción, con análisis de la historia clínica, los resultados de imágenes y los resultados humorales.
La maniobra de punción es realizada por un Cirujano Pediatra y bajo control ultrasonográfico.
La piel es esterilizada con alcohol y son utilizados guantes quirúrgicos.
Se coloca la jeringuilla (generalmente es una jeringuilla plástica desechable de 10 cc, con una aguja número 22 en las lesiones profundas se utilizan agujas de punción lumbar. La jeringuilla se coloca en un porta-jeringuilla metálico. La masa palpable se sostiene con una mano entre el dedo índice y el pulgar, posteriormente se introduce la aguja. El cirujano sentirá un cambio en la consistencia de los tejidos, primero partes blandas y después el tejido tumoral. Con la aguja ubicada dentro de la lesión, se mueve el extremo de la aguja con desplazamientos cortos. Las muestras se extienden en láminas porta-objetos, son fijadas en alcohol de 95 y coloreadas con Hematoxilina y Eosina. Un patólogo está siempre presente en el momento de extracción de la muestra para revisar el material extraído y asegurar que este sea suficiente para el diagnóstico.

Se puncionaron 36 pacientes con el diagnóstico clínico e imagenológico de Nefroblastoma.
Características del extendido citológico en el Tumor de Wilms
Describiremos por separado cada variante, aunque un extendido citológico estas pueden mezclarse.
En la variedad blastemal las células tienden a ser redondas u ovaladas e incluso a veces se alargan, el citoplasma es apenas visible y en general la cromatina es densa donde se evidencian mas de un nucleolo poco perceptible, se aprecian sabanas, masas o conglomerados apretados conformados por estas células Fig_1, cuando los extendido son pobres y se observan células dispersas, el diagnóstico diferencial con unas de las variedades de Tumores de Células redondas sobre todo con el Neuroblastoma se hace difícil, mas cuando existiese una masa tumoral abdominal que no pudiéramos definir si es o no de origen renal.

La forma epitelial se identifica por la presencia de estructuras abortivas que remedan tubulis y glomérulos, formas papilares y estructuras rosetoides que pueden ser confundida con las pseudorosetas de Homer wright del Neuroblastoma, es preciso entonces buscar otros componentes epiteliales, estromales que nos ayuden a definir la estirpe tumoral. Fig_2
La variedad estromal es muy florida, se encuentran desde áreas de un estroma laxo, otras con estroma compacto y otras estructuras de origen mesenquimatoso sobre todo rabdomioblastos Fig_3
La anaplasia se identifica por el pleomorfismo nuclear, núcleos con diámetros al menos tres veces mayores que las células tumorales adyacentes, hipercromacia, figuras mitóticas anormales, multipolares o poliploideas o células gigantes tumorales.
Queremos comentar dos casos en particular:
El primero se trató de un paciente de año y medio de edad, que ingresa con una masa abdominal, localizada en hemiabdomen derecho sugestiva de un Nefroblastoma, se realizó PAF la cual fue suficiente para diagnóstico, y en la cual se observaban elementos sugestivos de blastema y estructuras rosetoides las cuales no pudimos definir exactamente si se trataba de tubulis abortivos o rosetas de Hommer-wright, por lo que el diagnóstico no fue concluyente, a pesar de que existían otros datos que sugerían un tumor de Wilms; primero fue un hallazgo hecho por la familia, sin ningún otro síntoma relevante, en ultrasonido lo definían como una masa renal y sin calcificaciones. Fue tratado con quimioterapia con el diagnóstico presuntivo de Nefroblastoma y el niño fue operado posteriormente. La pieza quirúrgica mostró un tumor de Wilms con un componente epitelial florido y blastemal.
El segundo Caso: se trata de un paciente de 11 meses de edad, que ingresó con el cuadro clínico y radiológico de Neumonía y a la palpación se encontró una masa abdominal y el diagnóstico clínico y ultrasonográfico de Nefroblastoma. Se decidió realizar una PAF y en el momento de la maniobra, cuando el cirujano realizó la aspiración, la jeringuilla se llenó totalmente de un líquido claro, el cual fue enviado al laboratorio de anatomía Patológica y procesado como cualquier otro líquido, es decir se centrifugó y realizo un extendido del sedimento. En el estudio microscópico del extendido, no se encontraron elementos de malignidad, y estaba constituido por células epiteliales, cuboidales de revestimiento. Así fue informado por el Patólogo, pero con la sugerencia de extraer la masa tumoral.
El niño fue intervenido quirúrgicamente y se encontró un tumor multiquístico en el riñón, concluyéndose como Nefroblastoma Parcialmente Quístico, variedad tumoral de pronóstico excelente. (38)

Hemos presentado las características del extendido citológico proveniente de 36 pacientes con el diagnóstico de Tumor de Wilms.
No pretendemos afirmar que en todos estos pacientes, el diagnóstico fue fácil e inmediato, de hecho en los inicios de introducción de esta técnica fuimos cautos, casi temerosos, en el diagnóstico citológico, no sólo de esta variedad tumoral; pero el tiempo ha pasado, y hemos acumulado cierta experiencia, estudiando las muestras y comparándolas con la histología de estos tumores y es esto lo que queremos volcar en esta publicación.
Decíamos al comienzo, que la decisión de la PAF debe hacerse por un equipo multidisciplinario de experiencia, es decir oncólogos pediatras, radiólogos, cirujanos y patólogos, y un técnico de cito-histopatología que asegure una extensión y coloración adecuados de la muestra. No tenemos casi nunca un resultado humoral rápido orientador como sería la presencia de catecolaminas en orina y en sangre para orientarnos en el diagnóstico diferencial con el Neuroblastoma.
Creemos que la variedad blastemal es la que ofrece mayor dificultad diagnóstica, por el hecho de caracterizarse por un crecimiento celular de masas de células redondas, sin embargo, existen aspectos clínicos, imagenológicos y citológicos que ayudan a diferenciarlo.
El hecho clínico frecuente de que el paciente se presenta con una masa abdominal sin una sintomatología florida, o es un paciente con unos de las entidades congénitas descritas al comienzo, unido a la opinión de clínicos, cirujanos y radiólogos, nos apoya en el diagnóstico microscópico.
En el extendido del nefroblastoma blastemal, las masas son muy apretadas y compactas, sin la presencia de depósitos de calcio o del característico estroma fibrilar del neuroblastoma y por supuesto no se observan células en proceso de maduración como se apreciarían en las formas madurativas de los tumores neuroblásticos. (26 28 35 36 37 )
La presencia de tubulis abortivos que remedan a veces rosetas de Hommer wright es definitivamente confuso y solo si existen otras estructuras características del tumor de Wilms, podemos ser concluyentes. (39)
La forma epitelial con tubulis bien definidos, glomérulos abortivos, que se observan de diferentes tamaños, en los cuales se observan capilares y las estructuras papilares son de gran apoyo para un diagnóstico de certeza.
Por otra parte las técnicas de inmunohistoquímicas aplicadas a los extendidos citológicos apoyan definitivamente el diagnóstico diferencial entre los Tumores de Células Redondas con la variedad blastemal del Nefroblastoma.( 6 7 15 21 22.

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El 1/3/2004 23:13, Dr. Ariel Columbie Molina Mbarara-University UGANDA dijo:

El 2/3/2004 21:52, Alma Torres dijo: