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Página Principal Comunicaciones	FIBROMATOSIS ABDOMINAL CON EXTENSION A PARED COSTAL EN UN ADOLESCENTE Dr. Hugo Góngora Jara* , Dr. Pedro De la Cuesta ** y Dr. Carlos Omar Robador *** *Servicio de Patología. Médico Especialista en Anatomía Patológica. Cátedras de Patología e Histología del Instituto Universitario de Ciencias de la Salud Fundación H.A. Barceló. ** Jefe de Servicio de Patología. Médico Especialista en Anatomía Patológica. ***Servicio de Cirugía. Médico Especialista en Cirugía de Tórax. Hospital Regional “Dr. Enrique Vera Barros”. La Rioja. Argentina
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resumen INTRODUCCION: La fibromatosis es una patología con localización más frecuente a nivel del recto anterior del abdomen y del oblicuo mayor (denominado tumor desmoide abdominal). De presentación clásica en mujeres embarazadas o postgestacional, entre 20 y 30 años. Se han descripto raros casos en niños, predominantemente varones. Se puede asociar a antecedentes géneticos, hormonales(hiperestrinismo) o traumáticos (fibromatosis cicatrizal). Reitamo y col. publican una frecuencia relativa de las fibromatosis: abdominal (49%), extraabdominal (43%) y mesentérica(8%). Presentamos un caso infrecuente de tumor desmoide abdominal con extensión hacia pared costal en un adolescente. MATERIAL Y METODOS: Varón de 14 años con tumor de zona de recto anterior, oblicuo mayor derecho y costal adyacente. El cirujano extirpa tejidos de 10x8x6 cm. que incluyen dos costillas y pared muscular abdominal. Se realiza procesamiento de rutina con secciones coloreadas con Hematoxilina-Eosina. Inmunohistoquímica: Citokeratina, Vimentina, Actina, Desmina, S-100, CD-34 y CD-68. RESULTADOS: Macroscopía: Tejido de color blanquecino, consistencia elástica y límites imprecisos que ocupa cerca del 90% de la pared muscular. Las costillas miden 6 cm. de longitud y están rodeadas por la masa, que conforma protrusión nodular de 3,5x2 cm hacia la superficie peritoneal indemne. Microscopía: Proliferación de células fusadas sin atipia citológica, dispuestas en haces entrecruzados, con focos donde predomina la hialinización. Hay infiltración de fibras musculares estriadas, tejido adiposo y fascia muscular. Las costillas están “rodeadas” por la proliferación. Inmunohistoquímica: Positividad solo para Vimentina. CONCLUSION: Diagnósticos diferenciales: Leiomiosarcoma y Tumor maligno de vainas nerviosas periféricas, ambos de bajo grado. La morfología celular, el patrón de crecimiento y el estudio inmunohistoquímico permiten dar el diagnóstico definitivo. La tasa de recurrencia que oscila entre el 15 y 30 % de los casos, disminuye drásticamente con la exéresis quirúrgica de márgenes amplios como en este caso.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Introducción Fibromatosis, término propuesto por Stout (1), comprende un grupo amplio de proliferaciones benignas de tejido fibroso, cuyo desarrollo biológico que muestra un patrón de crecimiento infiltrativo y tendencia a recidivar, sería símil a un fibrosarcoma; pero a diferencia de éste, la característica principal, aparte de la morfología microscópica, es que nunca metastatiza. Las fibromatosis pueden dividirse en dos grandes grupos: (2) Superficial (fascial) , de crecimiento lento, pequeño tamaño y originado en la fascia o aponeurosis, y Profunda (musculoaponeurótica) , de crecimiento en general más rápido y agresivo, obteniendo tamaño más grande y con alta tasa de recidiva. Estos comprometen, como el nombre lo dice, estructuras profundas, particularmente la musculatura del tronco y extremidades. El término tumor desmoide acuñado por Mueller en 1938 es usado todavía en la bibliografía, y hace referencia a la consistencia símil tendinosa de estas lesiones. La fibromatosis es una patología con localización más frecuente a nivel del recto anterior del abdomen y del oblicuo mayor (denominado tumor desmoide abdominal). De presentación clásica en mujeres embarazadas o postgestacional, entre 20 y 30 años(3). Se han descripto raros casos en niños, predominantemente varones (4), (5), (6). Se puede asociar a antecedentes géneticos(7), hormonales(hiperestrinismo)(3), (8) o traumáticos (fibromatosis cicatrizal) (9). Reitamo y col.([11). publican una frecuencia relativa de las fibromatosis: abdominal (49%), extraabdominal (43%) y mesentérica(8%). Presentamos un caso infrecuente de tumor desmoide abdominal con extensión hacia pared costal en un adolescente.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Material y Métodos Varón de 14 años que consulta por tumoración abdominal, en zona de recto anterior, oblicuo mayor derecho y costal adyacente. El cirujano extirpó tejidos de 10x8x6 cm. que incluyen dos costillas y pared muscular abdominal. Se fijó en formol al 10%, y se obtuvieron múltiples cortes con procesamiento de rutina e inclusión en parafina. Las secciones histológicas se colorearon con hematoxilina-eosina y se observaron al microscopio de luz. Posteriormente se realizó inmunomarcación para Citokeratina, Vimentina, Actina, Desmina, S-100, CD-34 y CD-68 (Biogenex) con controles positivos y negativos.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resultados Macroscopía: Tejido de color blanquecino, consistencia elástica y límites imprecisos que ocupa cerca del 90% de la pared muscular fig_1. Otro corte muestra las costillas que miden 6 cm. de longitud y están rodeadas por la masa blanquecina nacarada fig_2. La visión desde la superficie peritoneal conforma protrusión nodular de 3,5x2 cm., la cual que exhibe puntos congestivos fig_3. Microscopía: Proliferación de células fusadas sin atipia citológica, dispuestas en haces entrecruzados, con focos donde predomina la hialinización. Hay infiltración de fibras musculares estriadas fig_4 y fig_5, tejido adiposo fig_6 y fascia muscular. Las costillas estaban “rodeadas” por la proliferación. A mayor aumento se observan las características células fusadas sin atipia fig_7. Inmunohistoquímica: El panel que incluyó Citokeratina, Vimentina, Actina, Desmina, S-100, CD-34 y CD-68, reveló solo positividad para Vimentina fig_8. Zoom fig 1. Superficie de corte con masa que ocupa gran extensión de la pieza quirúrgica. Zoom fig 2. Sección de la tumoración adyacente a costillas. Zoom fig 3. Visión de la superficie peritoneal con protrusión de la lesión, sin traspasarla. Zoom fig 4. Infiltración entre fibras musculares estriadas Zoom fig 5. Visión panorámica de la infiltración del tejido muscular. Zoom fig 6. Infiltración del tejido adiposo adyacente. Zoom fig 7. Mayor aproximación que exhibe células fusadas sin atipia. Zoom fig 8. Inmunohistoquímica: Vimentina positiva.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Discusión La fibromatosis es una patología con localización más frecuente a nivel del recto anterior del abdomen y del oblicuo mayor (denominado tumor desmoide abdominal). De presentación clásica en mujeres embarazadas o postgestacional, entre 20 y 30 años (3). Se han descripto raros casos en niños, predominantemente varones (4), (5) y aún de manera congénita(6). Así como la fibromatosis extraabdominal, parece que los factores genéticos, endócrinos y físicos juegan un rol en el desarrollo de estos tumores. En cuanto a los primeros, se han descripto casos en pacientes con poliposis múltiple heredofamiliar, frecuentemente en la zona de cirugía previa(7). En cuanto a los factores hormonales evidentes, dada la mayor frecuencia en pacientes embarazadas o post-parto(3) y por el efecto inhibitorio y aún de tratamiento con resultados de regresión de fibromatosis tras la administración de agentes antiestrogénicos como el Tamoxifen(8). Por último, los factores traumáticos pueden ser iniciadores, ya que hay casos descriptos originados en cicatrices de apendicetomías, laparatomías y otras cirugías (fibromatosis cicatrizal)(9). Reitamo y col.(10) publican una frecuencia relativa de las fibromatosis: abdominal (49%), extraabdominal (43%) y mesentérica (8%). La tasa de recurrencia que oscila entre el 15 y 30 % de los casos(2), disminuye drásticamente con la exéresis quirúrgica, y en un caso irresecable se ha descripto curación con el tratamiento quimioterápico en un varón de 15 años(11). Los posibles diagnósticos diferenciales son: Leiomiosarcoma y Tumor maligno de vainas nerviosas periféricas, ambos de bajo grado. La morfología celular, el patrón de crecimiento y el estudio inmunohistoquímico permiten dar el diagnóstico definitivo. La fibromatosis abdominal es la más frecuente del grupo, pero se destaca la muy baja frecuencia relativa en pacientes varones, niños, y como en nuestro caso, aún más rara la presentación con extensión hacia pared costal. El tratamiento quirúrgico es fundamental y la tasa de recurrencia, disminuye drásticamente con la exéresis de márgenes amplios como en este caso.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Bibliografia 1. Stout AP. Fibrosarcoma, well-differentiated (agresssive fibromatosis). Cancer 7:952, 1954. 2. Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s. Fibromatoses. Soft Tissue Tumors. Mosby. St. Louis, Missouri. United States of America. Fourth edition. 2001. p. 309-346. Chapter 10. 3. Pfeiffer C. Die Desmoide der Bauchdecken und ihre Prognose. Beitr Klin Chir 44:334,1904. 4. Bach C. Desmoid tumors of the abdominal wall in children. An Pediatr 11:239, 1964. 5. Salmon M. Desmoid tumor of the abdominal wall in a young boy. Ann Chir Infant 5:107, 1964. 6. Brockman DD. Congenital desmoid of the abdominal wall. J Pediatr 31:17, 1947. 7. Rodriguez-Bigas MA, Mahoney MC, Karakousis CP, et al. Desmoid tumors in patients with familial adenomatous polyposis. Cancer 74:1270, 1994. 8. Izes JK Zinman LN, Larsen CR. Regression of large pelvic desmoid tumor by tamoxifen and sulindac. Urology 47: 756, 1996. 9. Penick RM. Desmoid tumors developing in operative scars. Int Surg Dig 23:323, 1937. 10. Reitamo JJ, Häyry P, Nykyri E, et al. The desmoid tumor. I. Incidence, sex, age, and anatomical distribution in the Finnish population. Am J Clin Pathol 77:665, 1982. 11. Hutchinson JR, Norris DG, Schnaufer L. Chemoterapy: a succssesful aplication in abdominal fibromatosis (letter to the editor). Pediatrics 63:157, 1979.