Los linfomas cutáneos B difusos constituyen una entidad clínico-patológica distintiva que se manifiestan por pápulas, nódulos o placas de color rojizo. Cuando las lesiones se limitan a un área única con estadificación negativa, el linfoma es primario. (
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Vermeer et al. publicaron una serie de linfomas cutáneos primarios que afectaban predominantemente los miembros inferiores de personas de edad avanzada. Las lesiones mostraban centroblastos y centrocitos. (
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Parece ser que el linfoma B cutáneo de células grandes es una patología que conlleva peor pronóstico que otras formas de linfomas B cutáneos primarios. (
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Kerl y Cerroni han propuesto una clasificación de linfomas B cutáneos en las siguientes categorías: - linfomas indolentes que incluye el linfoma centrofolicular de la cabeza y cuello y el inmunocitoma.
- linfomas de grado intermedio que incluye el linfoma B de células grandes de miembros inferiores y
- provisional que comprende el linfoma de la zona marginal, el plasmocitoma y el linfoma B intravascular. (
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Recientemente en la Organización Europea para Investigación y Tratamiento del Cáncer (EORTC), el grupo de estudio de linfomas cutáneos modificó la clasificación considerando sólo dos grupos, indolentes e intermedios incluyendo en este grupo al linfoma marginal. (
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Con respecto al tratamiento de esta enfermedad se propusieron varias alternativas, dependiendo la elección de la clasificación histológica, el número, diseminación y localización de las lesiones, teniendo en cuenta además el estado general del paciente. (
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Los tratamientos que se realizaron fueron excinsión total, radioterapia, poliquimioterapia, corticoides sistémicos, antibióticos sistémicos y terapias combinadas. (
4) en el caso que presentamos se instauró quimioterapia según el esquema CHOP, con remisión completa y rápida de las lesiones.
Está en estudio el tratamiento inmunomodulador con interferón, interleuquina-2, ciclofosfamida A, anticuerpos monoclonales y transplante autólogo de médula ósea. (
5). El tratamiento con vacunas y micofenolato ha sido recientemente publicado, este enfoque debe ser aplicado en los estadíos tempranos, cuando la enfermedad es más susceptible. (
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Los diagnósticos diferenciales incluyen al melanoma, carcinoma indiferenciado y tumor neuroendócrino de la piel, además del linfoma B rico en células T que exhibe mayor número de linfocitos pequeños reactivos.