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Endocarditis de Loeffler's: presentación de dos casos de necropsia.

Dr. Rafael Rizo Aldama , Dra. Adriana Vivanco Sosa y Dra. Moraima Batista Carmona

Hospital Universitario Clinico Quirurgico "General Calixto Garcia" y Hospital Pediatrico del Cerro.

Cuba
 Resumen
En 1936, Loeffler reportó 2 casos que denominó endocarditis parietalis fibroplástica con eosinofilia periférica y afectación cardiovascular de curso fatal. El endocardio estaba severamente comprometido por engrosamiento fibroso e infiltración eosinofílica. De ahí, el nombre de esta entidad. En 1963, Brink y Weber en el Belsville, Africa del Sur, reportaron 3 casos de necropsia y revisaron ampliamente la entidad. Reportes ulteriores confirmaron lo que previamente se había notificado sobre la enfermedad. Teniendo en cuenta la infrecuencia de esta patología, presentamos 2 casos fallecidos en dos hospitales de Ciudad Habana, Cuba. Se trata de 2 enfermos de 24 y 42 años, ambos del sexo masculino y raza blanca, que comenzaron su padecimiento por síntomas generales, trastornos cardiovasculares anginosos, derrame pericárdico, disnea progresiva, síndrome hepatoesplénico, íctero y anemia, entre otros. La evolución de ambos fue tórpida. Uno de ellos falleció después del año de aparición de la enfermedad, y el otro a los 57 días. La autopsia reveló hepatoesplenomegalia con infiltración eosinofílica más acentuada en uno de los fallecidos con presencia de cristales de Charcot-Leydi. Sin embargo, lo más interesante fue la afectación cardíaca donde se encontraron trombos murales y fibrosis endocárdica en ventrículo izquierdo y derecho. Ambos presentaban en la histología severa infiltración eosinofílica, entre otros hallazgos histológicos cardiovasculares. Los resultados de la necropsia se comparan con los de la literatura revisada, demostrándose una alta correlación entre ambos.
 Introducción
En 1936 Loffler describió una entidad caracterizada por eosinofilia y afectación cardiovascular de curso fatal donde el endocardio fue el sitio mas afectado y comprometido por la enfermedad (1). Posteriormente en 1963 se añadieron 3 casos de autopsias y se revisaron 14 mas que no habían sido previamente examinadas por Weiss y Carmine (2).
El objetivo de nuestro trabajo es presentar dos casos de estudio de esta entidad examinados en material de necropsia en el Hospital Calixto García y en el Hospital Hermanos Amejeiras.

 Material y Métodos
Presentación de los casos.

Caso No. 1. Paciente de 24 años, masculino de la raza blanca que tuvo su primer ingreso en el Hospital Hermanos Amejeiras en el año 1986 por una eosinofilia importante de mas de un 30% en periferia, anemia, dolores articulares y manifestaciones cardiovasculares de tipo anginosa y de insuficiencia cardiaca.
Por esta misma sintomatología y además toma del estado general el paciente es ingresado en el año 1987 y 1988 con largas estadías donde se le practican biopsias seriadas de ganglios, medula ósea, hígado, estómago y piel que presentan un proceso infiltrativo importante por eosinófilos principalmente de la variante madura, por lo que se concluyó como un síndrome hipereosinofilico de etiología no precisada. Además se le practicaron test inmunológicos y parasitarios en reiteradas ocasiones los cuales resultaron negativos.
Los complementarios de rutina solo arrojaron anemia, eosinofilia importante y los electrocardiogramas demostraron inversión de ondas T y ocasionalmente desplazamiento del ST.
El paciente agrava su cuadro e ingresa por ultima ocasión en marzo de 1989 con marcada toma del estado general, fiebre, dolores articulares, severa hepatoesplenomegalia y síntomas de insuficiencia cardiaca dados por edema, disnea y discreta ascitis y fallece en el mes de mayo.

Caso No. 2. Se trata de un enfermo de la raza blanca, de 43 años, masculino con antecedentes de úlcera duodenal y colecistectomía en 1991, que ingresa en marzo de 1998 en el Hospital Calixto García por dolores articulares y cefalea, fiebre de 38 grados, pérdida de peso y del apetito. Egresa una semana después con el diagnóstico de leptospirosis no confirmada. Un mes después el paciente ingresa en el Instituto de Medicina Tropical por eosinofilia de un 30%, escalofríos, mialgias, dolores óseos. En el curso de su evolución se añade a su cuadro clínico disnea, fatiga, taquicardia e hipotensión arterial motivo por le cual es remitido nuevamente a nuestra institución con el diagnóstico de una miopericarditis de causa no precisada.
Durante su estancia en esa institución se le practicaron varios ecocardiogramas que mostraron un derrame pericárdico discreto, un conteo global de eosinófilos arrojó cifras muy elevadas, 3 títulos de anticuerpos antifaciola fueron negativos al igual que los coprocultivos y hemocultivos, la TGP y la TGO estaban moderadamente aumentadas.
En el Hospital Calixto García se ingresa con el diagnóstico de una poliserositis de una posible etiología neoplásica, además se encuentra en el enfermo severa hepatoesplenomegalia con trastornos importantes de la coagulación sanguínea. La disnea y el derrame pericárdico se incrementan y fallece varios idas después de su ingreso con el diagnóstico de metástasis múltiples en pericardio e hígado, posible neoplasia intrabdominal, parasitosis sistémica y Linfoma.
 Resultados
Anatomía patológica.

Caso No. 1. A 89-321. El examen externo no mostró alteraciones de significación.
El examen macroscópico de cavidades mostró severa hepatoesplenomegalia con adenopatías abdominales, el hígado peso 3000g, el bazo 400g, ambos riñones 180g y el corazón 380g.
En el estudio del sistema cardiovascular el pericardio era ligeramente opaco con adherencias fibrosas.
A la apertura del corazón lo mas llamativo fue la trombosis mural organizada en la punta del ventrículo izquierdo y algunas áreas blanquecinas difusas en el endocardio del ventrículo izquierdo. En los cortes practicados al miocardio no se observó una definición con la zona endocárdica fibrosa y trombosada que le ofrecía el aspecto de lesion necrótica reciente y antigua, además se encontró fibrosis focal en algunas áreas.
Las válvulas, aurículas, tractos de entrada y salida así como el grosor del ventrículo derecho e izquierdo estaban normales. Las coronarias estaban permeables.

Caso No. 2. A 98-242. El examen externo no mostró alteraciones de significación.
En el examen de las cavidades se encontró una marcada hepatoesplenomegalia, hígado que pesó 2800g, bazo 350g, ambos riñones 160g. No se encontraron adenopatías importantes. En el resto del examen no se encontró nada llamativo.
El estudio del sistema cardiovascular mostró un corazón aumentado de tamaño con un derrame pericárdico serosanguinolento importante que lo taponeaba; el corazón peso 480g, a la apertura se encontraron grandes trombos murales en ambos ventrículos así como lesiones fibróticas en parche en el endocardio.
Las válvulas y las aurículas eran normales, el ventrículo izquierdo midió 1,7 cm y el ventrículo derecho 0,4 cm. El examen de las coronarias solo mostró estrías adiposas.

Histopatología.

Caso No. 1. Los aspectos histológicos más llamativos fueron la infiltración eosinofilica severa de todos los órganos con presencia de cristales de Charcot Leyden Fig_1.
El examen del corazón mostró una trombosis endocárdica reciente y antigua con destrucción completa del endocardio Fig_2, de aspecto necrótico que se extendía hasta el miocardio contiguo. El resto del endocardio mostraba fibrosis en parche importante Fig_3, todo este espectro morfológico lo conformaba una infiltración eosinofilica severa, algunas celulas plasmáticas fueron vistas ocasionalmente.
En el miocardio se vieron zonas de fibrosis en parche, fibrosis periadventicial de los vasos tebesianos y algunos vasos coronarios con fibrosis intimal Fig_4. Se observaron también miocitos de Anitschkow Fig_5.
El pericardio mostraba infiltración eosinofilica importante Fig_6.

Caso No. 2. La histopatología reveló infiltración eosinofilica de hígado, bazo y del resto de los órganos en menos cuantía.
El corazón histológicamente era similar al caso descrito previamente pero se encontró un hecho llamativo que fue la presencia de necrosis fibrinoide en vasos de mediano calibre intracardiaco con presencia de granulomas de Aschoff Fig_7.
En el hígado se observó un foco de necrosis fibrinoide y stronguiloides stercoralis.


Imagen de Endocarditis de Loeffler's: presentación de dos casos de necropsia.Zoom
Infiltración eosinofilica de la médula ósea con fractura patológica ósea que sugiere intensa y agresiva eosinofilia infiltrativa.
Imagen de Endocarditis de Loeffler's: presentación de dos casos de necropsia.Zoom
Trombo con severo infiltrado eosinofilico en el endocardio y área de degeneración hialina que sugiere trombo reciente.
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Corte histológico que muestra engrosamiento fibrótico del endocardio y segmento del miocardio adyacente normal.
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Zona fibrótica extensa con presencia de miocardio normal. Los vasos muestran fibrosis periadventicial.
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Zona de fibrosis extensa difusa del miocardio con presencia de algunos miocitos de Anitschkow.
Imagen de Endocarditis de Loeffler's: presentación de dos casos de necropsia.Zoom
Infiltración del pericardio visceral por eosinófilos.
Imagen de Endocarditis de Loeffler's: presentación de dos casos de necropsia.Zoom
Trombo en una arteria de mediano calibre que muestra necrosis de aspecto fibrinoide en el miocardio.
 Discusión
La Endocarditis fibroplástica parietal eosinofilica fue descrita por Loeffler en 1936 (1). Reportes posteriores sobre todo provenientes de la escuelas de patología alemana, norteamericana siguieron confirmando lo observado por Loeffler. En 1963 A.J. Brink, MD y colaboradores revisaron y reportaron 3 casos adicionales a los ya existentes y revisados por Weiss y Carmine y dejaron bien definidos los aspectos clínicos, morfológicos, electrocardiográficos, etiológicos y evolutivos de la enfermedad (2), (3), (4) Los hallazgos reportados en nuestros casos no difieren de los que se han reportado en la literatura (5), (6). Recientemente algunos casos de esta enfermedad han sido diagnosticados y tratados en vida con el uso de la biopsia endomiocárdica (7).
El aspecto más controversial para nosotros es el referido a la etiología de la enfermedad. Siempre ha sido considerada de etiología desconocida aunque se han encontrado casos asociados a parasitismos, tuberculosis, neoplasias lo que plantea si en realidad la afectación endomiocárdica es un hallazgo más asociado en el curso de otra patología de base (8), (9) sin embargo la mayoría de los pacientes estudiados donde la eosinofilia y los hallazgos clínicos son variables han demostrado en la mayoría que invariablemente el corazón ha constituido la causa principal en la muerte de estos enfermos lo que confirma que el endocardio y el corazón a ultima instancia son las estructuras diana (10), (11).
Las infiltraciones eosinofilicas en órganos y vísceras también plantean un diagnóstico diferencial importante con el llamado síndrome hipereosinofilico idiopático y la leucemia a células eosinofilas (12) de hecho nosotros hemos autopsiado dos de estos casos y en ninguno se ha encontrado la morfología vista en la endocarditis fibroplástica. Por otra parte los hallazgos como la necrosis fibrinoide, la presencia de granuloma de Aschoff y de parásitos tampoco excluyen el diagnóstico de esta entidad como ha sido visto por nosotros y confirmado en la bibliografía revisada (13)
Un hecho adicional lo constituye la presencia de vasculitis y eosinofilia que plantea un problema diferencial serio con la llamada colagenosis eosinofilica pero a nuestro juicio ninguno de nuestros casos reúne todas las características para mezclar ambas entidades (14), (15).
Presentamos dos casos de endocarditis fibroplástica parietal eosinofilica semejantes a los descritos por Loeffler y confirmados por publicaciones posteriores. La evolución en uno de ellos fue crónica y en el otro de tipo agudo. La eosinofila fue grande y persistente en periferia y tejido difiriendo de lo que plantean algunos autores. Los hallazgos morfológicos para nosotros los más importantes y patognomónicos están en concordancia con lo que reportan publicaciones previas, de hecho en nuestro país solo hay una publicación en la década del 70 donde se establecieron las analogías y diferencias entre la endocarditis fibroplástica parietal de Loeffler y la fibrosis endomiocárdica o enfermedad de Davies.

 Bibliografia
1. Loeffler, W. Endocarditis parietalis fibroplastica mit Blteosinophilic. Schweiz med, Wchnschr. 66: 817, 1936.

2. Weiss Carmine S. Die Endocarditis parietalis fibroplastica mit Blateosinophilic ( Loeffler) and ihre steilong in Rahmen der. parietalendokar fibrosen. Schwez. med. Wchnschr. 87: 890, 1957.

3. Eray, I: R Endocardial fibrosis Brit, Heart J, 13: 387, 1951.

4. A. J. Brink, MD and H, W Weber, MD Belville South Africa. Fibroplastic parietal endocarditis with eosinophilia Loeffler’s Endocarditis.

5. Hoffman, F, G, Rosenbawm, D and Genovese P.D (Loeffler’s endocarditis parietalis fibroplastica) case report and review of literature Ann Int. Med. 42: 668, 1955.

6. Buhler, B. Zurklinik zur nosologio stellung derÑ Endocarditis parietalis fibroplastica. Zentralbl. Allg. Path, 95: 12, 1956.

7. Ferriere M, Donnadio D, Gros B, Baissus C, Latour H. Right intraventricular biopsy. Indications and results.116cases.PresseMed.1985Apr6;14(14):773-6.French.

8. Schaede, A. Thurn, P., Hilger, H. and Dux, A. The diagnosis and treatment of endocardial fibroelastosis. Ger med Montly 6: 111, 1961.

9. Rustom, J U. Cardiovascular Involvement in tropical eosinophilia. Brit, Heart J. 33: 578, 1961.

10. Wiener, M. J and Knights, E. M. Loeffler´s endocarditis parietalis fibroplastica with eosinophilia, AM. Heart. 53:157, 1957.

11. Davies, J N. P. The heart of Africa, Cardiac pathology in the population of Uganda. Lab Invest. 10: 205, 1961.

12. Engba EK, H, C Heerup, L and Thomsen, S. Eosinophil leucaemia and eosinophilia leukaemoides. Nord. Med. 14: 1532, 1942.

13. Englefehdt, B, and Zetterstrom, R disseminated eosinophilc (collagen disease) . ActMed Scandinav 153: 337, 1956.

14. Zoli, A. Parietal fibroplastic endocarditis with blood eosinophilia. Cardiologia 19: 138, 1951.

15. Becker, B. J P. Chatgidkis, L. F and Van Lingen, b. Cardiovascular collagenosis with parietal endocardial trombosis: a clinico pathological study of forty cases: Circulation 7: 345, 1953.

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