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Página Principal Comunicaciones	Rabdomiosarcoma alveolar del utero: presentacion de un caso de necropsia Dr. Rafael Rizo Aldama , Dra. Moraima Batista Carmona y Dra Adriana Vivanco Sosa Hospital Universitario Clinico Quirurgico "General Calixto Garcia" y Hospital Pediatrico del Cerro. Cuba
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resumen Los sarcomas uterinos puros que no derivan de la musculatura lisa o del estroma endometrial son poco frecuentes. Siempre es necesario demostrar que ellos no forman parte de un tumor mixto mülleriano maligno y para ello es requisito indispensable estudiar los cortes de tejido que sean necesarios. En nuestra experiencia este tumor es extraordinariamente infrecuente en el útero. Nosotros hemos examinado otros dos casos, pero de la variante embrionaria. Por la infrecuencia de esta patología nosotros presentamos el caso de una enferma de 70 años de la raza mestiza que ingresó por astenia anorexia, perdida de peso y sangrado vaginal. Un legrado diagnóstico y una biopsia aspirativa de ganglio supraclavicular arrojaron el diagnóstico de adenocarcinoma. La enferma falleció en estadio avanzado de la enfermedad y la necropsia reveló una gran masa tumoral uterina que comprometía a ambos anejos con diseminación metastásica múltiple, confirmándose la presencia de un proceso sarcomatoso de músculo estriado con formaciones alveolares
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Introducción El rabdiomiosarcoma es un tumor maligno fundamentalmente de los tejidos blandos periféricos que ha sufrido algunas variaciones durante los últimos años (1); en la década de los años 30 y 40 su variante pleomórfica ganó en popularidad y aceptación y durante este periodo la mayor parte de los diagnósticos de este tipo de sarcoma correspondieron a esta variante (2). La localización fuera de los tejidos blandos periféricos es poco común en los rabdomiosarcomas (2), (3), (4), (5), (6), (7), (8), (9), (10), (11), (12), (13), (14), (15), (16), (17). A las variantes embrionaria y alveolar le corresponden más de un 80 % (2), siendo en estos momentos la variante pleomórfica tema de discusión con otros sarcomas pleomórficos (1). El objetivo de nuestro trabajo es presentar un caso de rabdomiosarcoma alveolar puro diagnosticado en material de necropsia del Hospital General Docente “Calixto García” en el año 1997. Nosotros casi estamos seguros que esta es la primera documentación sobre este tipo de neoplasia uterina de la patología cubana.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Material y Métodos Presentación del caso Paciente femenina mestiza de 70 años que ingresa en la institución “Calixto García” de Ciudad Habana el 12 de agosto de 1997 por presentar astenia, anorexia, perdida de peso y sangramiento vaginal. La enferma había estado ingresada en otro centro donde le diagnostican adenocarcinoma de endometrio. En nuestro centro se le practica un ultrasonido abdominal que plantea neoplasia avanzada de los ovarios y una biopsia aspirativa de ganglio cervical informa metastasis de un adenocarcinoma. Su evolución se entorpece presentando anuria por compresión tumoral de ambos ureteres y edema de los miembros inferiores muy marcado. Se le practica nefrotomía y varios días después fallece en estadío terminal de su enfermedad. En el hábito externo de la necropsia A 97-448 no se encontró nada llamativo. El examen interno reveló los siguientes resultados: Masa tumoral de color blanco grisáceo de aspecto sarcomatoso que interesa y deforma todo el cuello y cuerpo uterino y ambos ovarios con un peso de 1400 g y con un tamaño de 16 x 10 x 8 cm. Ganglios abdominales retroperitoneales y mediastinales tumorales entre 8 y 9 cm. Ruptura retroperitoneal ganglionar con abundante cantidad de sangre, fragmentos del tumor, perforación y necrosis de vasos sanguíneos (shock hipovolémico). Bronconeumonía bilateral en etapa incipiente. Ateromatosis ligera aortocoronaria y de vasos encefálicos con cardioesclerosis. Pionefrosis por invasión y compresión tumoral de ambos ureteres. Caquexia neoplásica extrema.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resultados Más de 30 cortes histológicos del tumor y sus metástasis fueron obtenidas para examen histopatológico, así como más de 10 improntas fueron practicadas en el momento de la necropsia. Todo el material fue teñido con método rutinario de hematoxilina y eoxina. Gran cantidad del tejido tumoral fue preservado en formalina. La histología reveló un tumor maligno formado universalmente por células de citoplasma eosinófilico bastante uniforme no cohesionada dispuesta en alveolos y en pseudoglándulas .Muchas formas multinucleadas eosinófilicas también fueron encontradas en el tumor Fig_1 Fig_2. Las células mostraban actividad mitótica importante. En algunas se detectaron pequeñas vacuolas secretoras. El miometrio y la serosa uterina se encontraban universalmente infiltrados, observándose algunos vestigios de fibras musculares lisas dentro del tumor. La necrósis fue extremadamente importante, y no se identificó tejido endometrial Fig_3. Rabdomioblastos redondos y elongados, así como células menos diferenciadas y estrías transversales fueron encontradas como hallazgo importante en la confirmación de nuestro diagnóstico Fig_4 Fig_5. No se observaron células de estirpe epitelial ni otros elementos sarcomatosos. Zoom Fig 1 Fig 1.La imagen histológica presenta a una población tumoral monomorfa constituida por rabdomioblastos de aspecto redondeado dispuestos en nidos y alvéolos, una célula gigante multinucleada tumoral se aprecia con facilidad. Zoom Fig 2 Fig 2.Imagen histológica que muestra las células tumorales de aspecto sarcomatoso orientadas en una disposición alveolar. Los citoplasmas son eosinófilicos y el aspecto rabdomioblástico es indistinguible. Zoom Fig 3 Fig 3.Imagen histológica que muestra un tumor de aspecto sarcomatoso con disposición alveolar infiltrando difusamente las fibras musculares uterinas. Hay focos de necrosis periférica. Hay un vaso central infiltrado por el tumor. No hay células epiteliales ni de otra estirpe histológica. Zoom Fig 4 Fig 4.Imagen de acercamiento que muestra un tumor compuesto por células eosinofílicas dispuestas en alveolos y una célula tumoral con severa hipercromasia con tendencia a la estriación transversal atípica. Zoom Fig 5 Fig 5.Imagen de acercamiento que muestra células con citoplasma eosinofilico, algunas de aspecto redondeado y plasmocitoide y otras muestran un aspecto en raqueta. La imagen es inconfundible de un rabdomiosarcoma alveolar. El estroma celular es eosinófilico. Hay fragmento de músculo liso infiltrado por el tumor.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Discusión Los sarcomas uterinos que no derivan de la musculatura lisa o del estroma endometrial son muy poco frecuente (1). Siempre es necesario demostrar convincentemente que ellos no forman parte de un tumor mixto mulleriano maligno (1) y para ello es requisito indispensable estudiar la cantidad de fragmentos de tejido que sean necesarios. En nuestra experiencia en estos tumores complejos el polimorfismo neoplásico siempre ha estado presente. La variante heteróloga está conformada en su gran mayoría por áreas de condrosarcoma y rabdomiosarcoma (1). Pero todas las variantes de rabdomiosarcoma asociadas a este tipo de tumor han sido reportadas (18), (19). En nuestra experiencia y en la de los patólogos del INOR de Ciudad Habana, un rabdomiosarcoma alveolar puro del útero es excepcional. Nosotros hemos observado 2 rabdomiosarcomas embrionarios puros de la cavidad uterina. El aspecto pseudoglandular y alveolar en pequeñas muestras de tejido pueden conllevar a errores como los vistos en la aspiración y legrado diagnóstico. La literatura médica recoge pocos casos de sarcomas uterinos puros y de raabdomiosarcoma alveolar (15), (20). Un aspecto importante de la necropsia fue la discusión con una lesión metastásica al tracto genital. En nuestra experiencia en patología tumoral de partes blandas, nosotros sólo hemos observado un caso comprometiendo el útero y masivamente ambos ovarios produciendo un tumor de Krukrember en una enferma de 12 años a la cual se le había extirpado un rabdomiosarcoma alveolar de la mano. Por otra parte, la histogénesis y la embriogénesis de este tipo de sarcoma puro en órganos y vísceras obedece en cierto sentido a las observadas en otras localizaciones como vejiga, retroperitoneo, tracto respiratorio, canal auditivo, oído medio, mastoides, región paratesticular, conductos biliares, extremidades y otras localizaciones poco frecuentes (2). La autopsia desde un primer instante reveló la naturaleza sarcomatosa de la lesión confirmada posteriormente por los cortes histológicos. Hemos presentado un caso típico poco usual de un sarcoma uterino puro en una enferma de 70 años femenina de la raza mestiza con evolución rápidamente progresiva hacia la muerte. Hemos revisado la literatura concerniente a la infrecuencia de estos tipos de sarcoma y aportamos una nueva información a las ya existentes.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Bibliografia 1. Enzinger F.M., y Weiss S.W.: Soft Tissue Tumors. Second Edition, 1988. 2. Rosai, J.: Tratado de Patología Quirúrgica. 3. Albores-Saavedra J, Butler JJ, Martin RG: Rhabdomyosarcoma: clinical pathological consideration and report of 85 cases. In tumor of bone and soft tissue. Chicago. Yearbook Medical Publisher Inc, l965 p. 349. 4. Alexander F: Pure testicular rhabdomyosarcoma. Br J Cancer 22: 498, 1968. 5. Allan BT, Day DL, Dehner LP: Primary pulmonary rhabdomyosarcoma of the lung in children, report of 2 cases presenting with spontaneous pneumothorax. Cancer 59, 1005, 1987. 6. Angervall L, Dahl, Ekedahl C: Embryonal rhabdomyosarcoma in the external ear. Acta Otolaryngol 73: 513, 1972. 7. Ashton N, Morgan G: Embryonal sarcoma and embryonal rhabdomyosarcoma of the orbit. J Clinic Pathol 18: 699, 1965. 8. Bacon HE, Gerabat T: Pararectal rhabdomyosarcoma. Dis Colon Rectum 17: 365, 1964. 9. Batsakis JG: Urogenital rhabdomyosarcoma: histogenesis and classification. J Urol 90: 180, 1963. 10. Berry MP, Jenkin RDT: Parameningeal rhabdomyosarcoma in the young: Cancer 281, 1981. 11. Fajemisin AA: Rhabdomyosarcoma of the middle ear and mastoid. J Laryngol Otol 88: 809, 1974. 12. Farinacci CJ, Fairchild JP Sulak MH, et al: Sarcoma botryoides (a form of embryonal rhabdomyosarcoma of the common bile duct. A report of 2 cases. Cancer 9: 408, 1956. 13. Enterline HT, Horn RC: Alveolar rhabdomyosarcoma. Distinctive tumor type. Am J Clin Pathol 29: 356, 1958. 14. Enzinger FM, Shiraki M: Alveolar rhabdomyosarcoma. An analysis of 110 cases, Cancer 24: 18, 1969. 15. Hart W, Crai JR: Rhabdomyosarcoma of the uterus. Am J Clinic Pathol 70: 217, 1978. 16. Sandison AT: Rhabdomyosarcoma of the ovary. J Pathol Bacteriol, 70: 433, 1955. 17. Copeland L.J. Sneige N, Stringer A, et al. Alveloar rhabdomyosarcoma of female genitalia. Cancer 56: 849, 1985. 18. Heterologous mesodermal tumor of the uterus of the type of embryonal and alveolar rhabdomyosarcoma. Arkh Patol 1977 Jan; 39 (1): 61-4. 19. A heterologous mesodermal tumor of the uterus of pleomorphic rhabdomyosarcoma type. Arkh Pathol 1975; 37(6):81-3. 20. Chiarle R, Godio L, Fusi D, Soldati T, Palestro G. Pure alveolar rhabdmyosarcoma of the corpus uteri: description of a case with increased serum level of CA-125: Gynecol Oncol 1977, Aug, 66 (2): 320-3.