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Página Principal Comunicaciones	TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO DE NERVIO CIÁTICO Dra. Ana Mª Díaz Lagama , Dr. Paulino Travado Soria , Dra. Montserrat Giles Lima , Dra. Rocío Cabrera Pérez , Dr. David Chinchón Espino , Dra. Mª Ángeles López García y Dr. Eladio Mendoza García Departamento de Anatomía Patológica. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío. Sevilla. España. España
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Bibliografia	Resumen INTRODUCCIÓN: Varón de 21 años con tumoración en nervio ciático derecho que le ocasiona alteraciones en la conducción en el electromiograma. MATERIAL Y MÉTODOS: Nódulo fusiforme de superficie abollonada, localizado en el trayecto del nervio ciático. Histológicamente presenta células pequeñas dispuestas en nidos irregulares, con extensas zonas de necrosis. El estudio inmunohistoquímico muestra positividad para enolasa neuronal específica y CD99, siendo negativos desmina , sinaptofina , miogenina Myf4, neurofilamentos y proteína S-100. RESULTADOS: Tumor neuroectodérmico periférico de nervio ciático. CONCLUSIÓN: El tumor neuroectodérmico primitivo periférico es una neoplasia de alta malignidad, originada aparentemente de la cresta neural, y aún más infrecuente que el sarcoma de Ewing de partes blandas tumor con el que está muy relacionado. La edad de aparición más está sobre todo entre la 3ª y 5ª décadas, y tiene preferencia por los varones. Los nervios en que se ha localizado son ciático, peroneo, mediano, radial, intercostal, poplíteo lateral, y raíz S1. Al igual que otros tumores neuroectodémicos primitivos, está formado por células redondas pequeñas pobremente diferenciadas dispuestas en un patrón pseudolobular, a menudo sobre un fondo fibrilar. Son típicos los nucleolos pequeños y el glucógeno citoplásmico. Puede haber cierta formación de rosetas aunque la diferenciación gangliónica no es habitual, lo que obligaría a establecer un diagnóstico diferencial con el neuroblastoma. Ultraestructuralmente está formado por células redondeadas con microtúbulos cortos que contienen procesos neuríticos, de citoplasma escaso a veces con glucógeno y con gránulos pleomórficos densos en el core. La mayoría de los tumores neuroectodérmicos periféricos expresan enolasa neuronal específica y glicoproteína CD 99, de mayor especificidad, y ocasionalmente sinaptofisina y neurofilamentos. Dada la agresividad local, la capacidad de metastatizar a distancia, más frecuentes pulmón, hueso, ganglios linfáticos, y la baja supervivencia, el tratamiento es multidisciplinario.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Bibliografia	Introducción Varón de 21 años con tumoración en nervio ciático derecho que le ocasiona alteraciones en la conducción en el electromiograma.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Bibliografia	Material y Métodos Nódulo fusiforme de superficie abollonada, localizado en el trayecto del nervio ciático. (Figura 1). Histológicamente presenta células pequeñas dispuestas en nidos irregulares, con extensas zonas de necrosis. El estudio IHQ muestra positividad para ENE y CD99 (Figuras 2 y 3), siendo negativos desmina, sinaptofisina, miogenina Myf4, neurofilamentos y proteína S-100. Zoom FIGURA 1 Macroscopía de porción de nervio ciático extirpado. Zoom FIGURA 2 ENE Positivo. Zoom FIGURA 3 CD99 POSITIVO.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Bibliografia	Resultados El tumor neuroectodérmico primitivo periférico es una neoplasia de alta malignidad, originada aparentemente de la cresta neural y, aún más infrecuente que el sarcoma de Ewing (tumor con el que está muy relacionado), de partes blandas. La edad de aparición está sobre todo entre la 3ª y 5ª décadas, con preferencia por los varones. Los nervios en que se ha localizado son: ciático, peroneo, mediano, radial, intercostal, poplíteo lateral y raíz S1. Al igual que otros tumores neuroectodérmicos primitivos, está formado por células redondas u ovaladas, pequeñas, uniformes, pobremente diferenciadas dispuestas en un patrón pseudolobular, a menudo sobre un fondo fibrilar. Son típicos los nucleolos pequeños y el glucógeno citoplásmico. (Figuras 4 al 6). Puede haber cierta formación de rosetas aunque la diferenciación gangliónica no es habitual, lo que obligaría a establecer un diagnóstico diferencial con el neuroblastoma. Éste afecta a niños, tiene una mayor supervivencia y es positivo para sinaptofisina y neurofilamentos, teniendo rasgos neurales ultraestructurales. Otros diagnósticos diferenciales son el rabdomiosarcoma alveolar (variante sólida), linfoma maligno y tumor rabdoide. Ultraestructuralmente está formado por células redondeadas de aspecto primitivo, con microtúbulos cortos, uniones celulares poco desarrolladas que contienen procesos neuríticos, de citoplasma escaso a veces con glucógeno y con gránulos pleomórficos densos en el core. No hay evidencia de diferenciación neural. La unidad nosológica sarcoma de Ewing/PNET está fuertemente sustentada por la existencia de numerosas formas intermedias, la marcada pero no exclusiva inmunorreactividad de CD99 (013), y principalmente la básica translocación cromosómica (11:22; q24; q12). La mayoría de los PNET expresan ENE y glicoproteína CD 99 (de mayor especificidad) y ocasionalmente sinaptofisina y neurofilamentos. Hasta la fecha no se ha evaluado la presencia de una translocación característica en el PNET basada en el nervio. Dada la agresividad local, la capacidad de metastatizar a distancia (más frecuentes en pulmón, hueso, ganglios linfáticos) y la baja supervivencia, el tratamiento es multidisciplinario. Zoom FIGURA 4 H.E. 10X Zoom FIGURA 5 H.E. 20X Zoom FIGURA 6 H.E. 40X
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Bibliografia	Bibliografia 1)Scheithauer B.W.; Woodruff J.M.; Erlandson R.A. Tumors of the Peripheral Nervous System. AFIP 3th Series, 1997, 24: 356-58. 2)Dehner L.P. Primitive Neuroectodermal tumor and Ewing´s sarcoma. American Journal of Surgical Pathology, 1993, 17(1): 1-13. 3)Casirola E.; Romero D. Tumor Neuroectodérmico primitivo. Neuroepitelioma periférico. Revista Argentina de Radiología, 2002, vol. 63, 48-54.