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Linfoma peritoneal.Presentación de un caso

Dr. Walter Martínez Rodríguez* , Dr. María de los Ángeles Miló Anillo** , Dra. María Elena Díaz Martínez*** , Dra. María Nélida Valdés Santiesteban**** , Tec. Ana Gloria Pérez Reyes***** , Dr. Alfredo Lau López****** y Dr. Raul Alonso Cabrera*******


*Especialista de Segundo Grado en Anatomía Patológica.J' del Servicio de Patología.J' de Grupo Provincial.
**Especialista de Primer Grado en Patología.
***Especialista en Hematología.J' del Servicio de Hematología.
****Citotécnica. J' de la Consulta de PAAF.
*****Especialista de Primer Grado en Cirugía General.
******Especialista de Primer Grado en Radiología. J' del Servicio de Radiología.

Hospital Universitario "León Cuervo Rubio".
Sociedad Cubana de Anatomía Patológica
Filial Provincial de la Sociedad Cubana de Anatomía Patológica

Cuba
 Resumen

Se presenta un caso de linfoma peritóneal y se revisa la literatura.
Presentación del caso:
LMVC; 29;M; B. Ingresa por un cuadro de seudo-oclusión intestinal.
US abdominal:
Se observa líquido libre subhepático, dilatación de asas intestinales en hemiabdomen inferior, con edema de las paredes y líquido libre interasas. No otras alteraciones.
Colón por enema: negativo.
Laparoscopia: Hígado, bazo, y vesícula: normales. Asas edematosas, peritoneo visceral con cambios de coloración pero que no recuerdan las patologías habituales (ej: no esteatonecrosis, no trombosis mesentérica, no peritonitis, no carcinosis peritoneal, etc), todas las asas estan cubiertas por líquido sero-hemático. Asas adosadas a epiplón.
Estudio de líquido ascítico: Rivalta positivo. Positivo de Linfoma No Hodgkin.
Laparotomía exploradora: No se encontró patología quirúrgica, las asas sangraban al más mínimo contacto, los ganglios mesentéricos se encontraban aumentados pero no se realizó exéresis de ninguno de ellos pues los vasos sanguíneos sangraban al más mínimo contacto, se tomó pequeña muestra de omento.
Laboratorio: glicemia 3,6 mml/l; TGO 7 uds; TGP 10 uds.; Heces Fecales negativo; coagulograma: coagulo retractil; fibrinógeno 3.2 g/l ; plaquetas 210 x 109, TPT control 38 paciente 55, tiempo de coagulación 10 minutos. ELISA para VIH negativo.
Evolución: Cuadro diarreico, gran toma del estado general con imposibilidad para valerse por sí mismo, conciente en todo momento, febrícula. Después de la laparotomía mejoró gracias a las medidas nutricionales, sobre todo por vía parenteral. Posteriormente evoluciona tórpidamente y fallece en un cuadro de FMO.
Diagnóstico definitivo histopatólogico: Linfoma No Hodgkin Mixto centrocítico centroblástico de ganglios mesentéricos, con extensión a peritoneo.

 Introducción
Hace ya algunos años se realizaron la primeras descripciones de linfomas de células “null” pleomórficas que se originaban primariamente en cavidades corporales de paciente con SIDA1,2.Desde entonces se han comunicado casos parecidos3, pero no ha sido hasta más reciente que, en base al hallazgo de su relación con el nuevo virus del herpes asociado al sarcoma de Kaposi(KSHV) o virus herpes tipo 8 (HHV-8)4, se ha reconocido al linfoma primario de cavidades como una verdadera entidad clínico patológica 5,6. La mayor parte de los casos de linfoma primario de cavidades corresponden a hombres homosexuales con infección por VIH en estadio avanzado. Sin embargo, es posible que existan también en pacientes negativos para el VIH en quienes subyazca algún otro tipo de inmunodeficiencia7. Clínicamente se comportan como linfomas de alto grado y se presentan como derrames pleurales, pericárdicos o peritoneales, en ausencia de masa tumoral, adenopatías, organomegalias o infiltración medular. Poseen, además, una especial tendencia a quedar confinados sin diseminarse. Las características citológicas de los exudados son virtualmente idénticas en todos los casos. Se trata de una celularidad heterogénea de índice mitótico elevado que aúna las morfologías del linfoma inmunoblástico y del linfoma anaplásico de células grandes. Mayoritariamente son linfomas de inmunofenotipo indeterminado que pueden expresar CD45, como corresponde a su linaje linfoide, y, de forma variable, EMA y antígenos de activación tales como HLA-DR, CD23, CD25, CD30, CD38, CDw71 o CD71. En los casos en que se dispone de un estudio citogenético de las células linfomatosas, este muestra un cariotipo hiperdiploide junto a múltiples y complejas anormalidades clonales. A pesar de su fenotipo “null”, la presencia de reordenamientos clonales del gen de las inmunoglobulinas los adscribe genotípicamente a neoplasias linfoides de línea B. Son propios de estos linfomas la ausencia de reordenamiento del oncogen c-myc y la alta prevalencia del virus de Epstein-Barr (VEB). Sin embargo, el aspecto molecular que ha permitido su catalogación como nueva entidad linfoproliferativa, ha sido la demostración de que el HHV-8/KSVH se asocia específicamente al linfoma primario de cavidades pero no a otros linfomas asociados o no al SIDA4. El HHV-8/KSVH se aisló a partir de lesiones de sarcoma de Kaposi de pacientes con SIDA8. Su genoma presenta una homología parcial con dos virus pertenecientes a la subfamilia Gammaherpesvirinae, el VEB y el virus del herpes saimiri, ambos de reconocida capacidad para la transformación neoplásica de linfocitos T y B respectivamente. Se ha postulado que el HHV-8/KSVH y el VEB, que coinfectan a las células linfomatosas, podrían participar cooperativamente en la patogenia de este tipo de linfomas. El diagnóstico diferencial del linfoma primario de cavidades debe hacerse con: 1) El linfoma de células B de la cavidad pleural asociado a piotorax, que aparece en pacientes portadores de un piotorax de larga evolución relacionado habitualmente con una tuberculosis crónica; este linfoma es también positivo para el VEB y forma masas pleurales, lo que lo diferencia del linfoma primario de cavidades, 2) Linfomas que se presentan primariamente como derrames pero cuya citología muestra células pequeñas no hendidas y además poseen reordenamiento de c-myc; estos linfomas probablemente corresponden a linfomas de Burkitt de presentación cavitaria inicial, y, por último, 3) Otros linfomas de células B que se extienden secundariamente a cavidades. Estas tres categorías de linfoma son siempre negativas para el HHV-8/KSVH.

 Resultados
Presentación de caso.

LMVC; 29;M; B; soltero, CI 72031108322, H.Cl. 194619 .
Ingresa por un cuadro de seudo-oclusión intestinal. Se acompaña de cuadro diarreico, pérdidas del apetito, dolor abdominal y fiebre de 38,5 oC.
Examen Físico:
General: negativo
Abdomen:
Globuloso, distendido, hipertimpánico, matidez, declive, ascitis a tensión, se realiza paracentesis se toma muestra para estudio que resultó positivo de linfoma. No se encontraron visceromegalias.
Región Inguinal: Adenopatías pequeñas movibles, no dolorosas; de las que posteriormente se le hace PAAF que resultó negativa, linfadenitis inespecífica.
Gastroscopía:
No se pudo realizar por la distensión abdominal.
Radiografía de Esófago, estómago y duodeno: Esófago normal. Estómago: ligero engrosamiento de los pliegues gástricos en curvatura menor. Duodeno: no alteraciones.
US abdominal:
Se observa líquido libre subhepático, dilatación de asas intestinales en hemiabdomen inferior, con edema de las paredes y líquido libre interasas. No otras alteraciones.
Colón por enema: negativo.
Laparoscopia: Hígado, bazo, y vesícula: normales. Asas edematosas, peritoneo visceral con cambios de coloración pero que no recuerdan las patologías habituales (ej: no esteatonecrosis, no trombosis mesentérica, no peritonitis, no carcinosis peritoneal, etc.), todas las asas estan cubiertas por líquido sero-hemático. Asas adosadas a epiplón.
Estudio de líquido ascítico: Rivalta positivo. Positivo de Linfoma No Hodgkin.
Radiografía de abdomen simple de pie: Restos de contraste radiopaco en proyección de asas gruesas por Colón x enema anterior, escasos niveles hidroaéreos, gases en proyección del ciego.
Rectoscopía: Proctitis ligera.
Laparotomía exploradora: No se encontró patología quirúrgica, las asas sangraban al más mínimo contacto, los ganglios mesentéricos se encontraban aumentados pero no se realizó exéresis de ninguno de ellos pues los vasos sanguíneos sangraban al más mínimo contacto, se tomó pequeña muestra de omentoFigura_1 Figura_2 Figura_3 Figura_4 Figura_5.
Laboratorio: glicemia 3,6 mml/l; TGO 7 Uds.; TGP 10 Uds.; Heces Fecales negativo; coagulograma: coagulo retráctil; fibrinógeno 3.2 g/l; plaquetas 210 x 109, TPT control 38 paciente 55, tiempo de coagulación 10 minutos. ELISA para VIH negativo. Eritro 12 mm/h.
Evolución: Cuadro diarreico, gran toma del estado general con imposibilidad para valerse por sí mismo, consciente en todo momento, febrícula. Después de la laparotomía mejoró gracias a las medidas nutricionales, sobre todo por vía parenteral. Posteriormente evoluciona tórpidamente; con cuadro de compromiso respiratorio, polipneico, sensación de repletez, dolor abdominal. A la semana de tratamiento oncológico comienza con cuadro diarreico que se interpreta inicialmente como una respuesta al tratamiento impuesto pero que después de persistir e incluso empeorar se interpreta como una disbacteriosis. Fallece a los pocos días en un cuadro de FMO.
Tratamiento:
Vinblastina 7 mg
Ciclofosfamida 800 mg
Bleomicina 10 mg
Adramicina 50 mg
Prednisona 60 mg

Diagnóstico definitivo histopatólogico: Linfoma No Hodgkin Mixto centrocítico centroblástico de ganglios mesentéricos, con extensión a peritoneo.

Comentario.

A nuestro paciente no se le pudo realizar necropsia por negación de los familiares por lo que sin la necropsia, el estudio no pudo ser completado. Al parecer el paciente no era homosexual pues, aunque soltero, aún a sus 29 años, era campesino y no es frecuente la homosexualidad entre ellos. Por otra parte, la prueba de ELISA para detección de HIV fue negativa. No se detectó ninguna otra forma de inmunodeficiencia en él. Al menos se determinó que los ganglios superficiales no estaban tomados. El estudio tampoco detectó toma de ganglios profundos. La función hepática era normal lo cual no excluye la infiltración hepática. Sin embargo, los estudios imagenológicos tampoco demuestran la existencia de visceromegalia de los órganos del abdomen. No se han podido hacer estudios en busca del genoma del virus del herpes asociado al sarcoma de kaposi o virus del herpes tipo 8 (HHV-8). Se continuarán más adelante los estudios con el fin de aclarar aún más el diagnóstico. Los cirujanos de asistencia pudieron comprobar la participación de los ganglios mesentéricos, del omento y del peritoneo. Sin querer ser subjetivos, no podemos descartar completamente la posibilidad de que estemos frente a alguna forma de linfoma primitivo peritoneal en el que, como en otros linfomas extra-ganglionares, participan los ganglios regionales. De todas maneras ni el debut ni la conducta biológica fue la esperada para un linfoma ganglionar, mixto (centrocítico-centroblástico).
Imagen de Linfoma peritoneal.Presentación de un casoZoom
Equipo de cirujanos que intervino en la operaci,on
Imagen de Linfoma peritoneal.Presentación de un casoZoom
Severa dilatación de asas delgadas.La serosa se ve infiltrada
Imagen de Linfoma peritoneal.Presentación de un casoZoom
Una vista donde se observa mejor la dilatación, la infiltración de la serosa de las asas intestinales delgadas y la infilración del epiplón mayor
Imagen de Linfoma peritoneal.Presentación de un casoZoom
En esta imagen se puede apreciar el aumento de tamaño de los ganglios mesentéricos
Imagen de Linfoma peritoneal.Presentación de un casoZoom
Después de comprobar que no existía ninguna patología quirúrgica, los cirujanos proceden al cierre de la cavidad abdominal; siendo, como se puede suponer, muy difícil; por la distensión de las asas abdominales
 Bibliografia
1-Knowles DM; Inghirami G; Ubriaco A; Dalla-Favera R. Molecular Genetic Analysis of Three AIDS-asociated neoplasms of uncertain lineaje demostrates their B-cell derivation and the possible pathogenesis rollen of the Ebstein Barr Virus. Blood 1989; 73:792-799.

2- Walts AE; Shintaku IP; Said JW. Diagnosis of malignant Lymphoma in effusions from patients with AIDS by gene rearrengement. AM J Clin Pathol 1990; 94:170-175.

3- Karcher DS; Dawkins F; Garret CT; Schulof RS. Body cavity-based non-Hodgkins Lymphomas (NHL) in HIV-infected patients: B-cell lymphomas with unusual clinical, inmunophenotypic, and genotypic features. Lab Invest 1992; 66:80ª(Abstr).

4- Cesarman E; Chang Y; Moore PS; Said JW and Knowles DM. Kaposi Sarcoma-asociated Herpes Virus like DNA sequences in AIDS-related body-cavity-based lymphomas. N Engld J Med 1995; 332: 1186-91.

5- Jaffe ES. Primary Body Cavity-based AIDS-Related Lymphomas. Evolution of a new disease entity. Am J Clin Pathol 1996; 105: 141-143.

6- Ansari MQ; Dawson DB; Nador R; et al. Primary body cavity-based AIDS-Related Lymphomas. Am J Clin Pathol 1996; 105: 221-229.
7- Nador RG, Cesarman E; Knowles DM and Said JW.Herpes like DNA sequences in a body cavity-based Lymphomas in an HIV-negative patient. N Engl J Med 1995; 333: 943.

8- Chang Y; Cesarman E; Pessin et al. Identification of Herpesvirus-like DNA sequences in AIDS asociated Kaposi`s sarcoma . Science 1994; 266: 1865-1869.

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