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TUMOR FIBROMIXOIDE OSIFICANTE DE PARTES BLANDAS.

Dr. Santiago Quintero Cayola , Dr. Mario V Pichs Leon , Dra. Julia Cruz Mojarrieta , Dr. Jesus Reno Cespedes , Dra. Iraida Caballero Aguirrechu , Dra Deborah García Sacorrás y Dra. Diana Perez Acosta

Departamento de Anatomía Patológica.
Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología.
Calle 29 entre F y E. Vedado. Municipio Plaza.
10400 Ciudad Habana.

Cuba
 Resumen
El Tumor Fibromixoide Osificante de Partes Blandas reportado por Enzinger en 1989 es poco frecuente, hasta el momento actual poco mas de 100 casos han sido reportados la gran mayoría en adultos y solo unos pocos casos pediátricos, el diagnóstico diferencial ha de ser establecido con aquellos tumores que presentan sustancia mixoide como uno de los componentes de su estructura y con algunos tumores oseos si se detectan en la vecindad o en contacto con alguna estructura esquelética debido a la presencia de osificación demostrada en exámenes radiológicos y estudios histológicos. Realizamos un breve recuento histórico, analizamos el diagnóstico diferencial y reportamos el primer caso de TFMO de partes blandas detectado en Cuba que a su vez es el primero en edad pediatríca en nuestro país.
 Introducción
El Tumor fibromixoide osificante de partes blandas es una neoplasia reportada por primera vez por Enzinger en 1989 (1) en 1990 el propio Enzinger y cols comentaron sobre 59 casos colectados de varias localizaciones y describen las características histológicas del tumor. En 1991 Miettinen (2) publica sus observaciones en este tipo de tumor, Schofield y cols (3) en 1993, exponen los resultados del estudio inmunohistoquímico y ultraestructural, en 1994 Fischer y cols (4) describen las características ultraestructurales y señalan la posibilidad de formación de quistes estromales; Kilpatrick y cols. (5) en 1995 realizan un estudio clínico patológico de seis casos y exponen sobre variantes malignas y atípicas del tumor, Zamenick y cols (6) en 1997 reportan 17 casos poniendo énfasis en algunas características histológicas inusuales; en 1998 Ekfors y cols (7) reportan 4 casos, el primero en una niña de 2 años de edad en tejido subcutáneo de la cabeza y uno con localización en mediastino; Ijiri y cols (8) reportan el caso de una niña de 6 años con tumor en localización peritoneal, paraespinal, quirúrgicamente en relación con nervio espinal; Paschen y cols (9) en 2001 hacen referencia a 3 casos en niños y reportan uno en un niño de 12 años de edad, presentado por primera vez en localización nasal y de senos paranasales; Minami y cols (10) también en 2001 reportan el primer estudio citológico por aspiración con aguja fina, de la variante maligna en un paciente de 71 años de edad en localización glutea con metástasis pulmonares y Nishio y cols, (11) en 2002 reportan el primer estudio citogenético de metástasis en pulmón y riñón de un hombre cuyo tumor primario se localizó en el pié. Folpe y Weiss (12) en la Reunión Anual de la USCAP del 2002, presentaron una serie de 66 casos, la más extensa conocida hasta el momento actual.

El tumor generalmente se presenta como una masa subcutánea o en ubicación más profunda en el tronco y proximidad de las extremidades, no obstante pueden aparecer en otras localizaciones como ha sido reportado (6,7,8,9,10). Aunque se han descrito casos benignos, todos tienen una potencialidad maligna. La formación de tejido óseo está presente en 60 a 90% de los casos. La necrosis ha sido reportada en un 20%. La celularidad es alta con células mas bien poligonales y actividad mitótica de 2/50 campos de gran aumento, la invasión vascular es reportada en 11% de los casos; se ha planteado que estos últimos aspectos si se asocian con alto grado nuclear están en relación con la incidencia de metástasis (12).

REPORTE DE CASO.

Se trata de una niña de 13 años de edad que sufre caída de sus pies recibiendo trauma en región glútea, tres meses mas tarde presenta dolor a nivel del triángulo popliteo que se acentúa en el transcurso del siguiente mes. La niña es remitida al Ortopedista, le indican Rx de columna donde se observa rotación de cuerpos vertebrales L-4 y L-5, le realizan laminectomía parcial de L-4 y total de L-5 a pesar de lo cual se mantiene el dolor en articulación coxo femoral izquierda en determinadas posiciones y aumento de volumen del tercio superior del muslo izquierdo. Se le practican exámenes radiográficos de miembro inferior izquierdo y cadera izquierda que son informados como correspondientes a un tumor óseo por lo que solicitan valoración por Oncología donde se le practicó biopsia de una tumoración localizada en parte alta del muslo izquierdo que fue informada como Fibroma condromixoide. A solicitud del Oncólogo son examinadas las láminas en el Dpto. Patología del Instituto de Oncología y Radiobiología de la Habana (INOR) donde son diagnosticadas como Tumor fibromixoide osificante de partes blandas (TFMO). Con este diagnóstico, la niña es trasladada al INOR e ingresada en la Sala de Oncopediatría donde se le practica nueva biopsia, reafirmándose el diagnóstico de TFMO de partes blandas maligno.

El estudio Hematológico demuestra anemia. El cuadro clínico empeora con rubor y calor local, fiebre y se decide iniciar Poliquimioterapia con IVA+CEV+DVE. Recibió el primer ciclo y regresó a su Hospital de origen, debió regresar al Instituto para recibir el segundo ciclo, pero no hemos recibido respuesta a las comunicaciones telegráficas cursadas a sus familiares.
 Material y Métodos
Fragmentos de tejido obtenidos por biopsia incisional fueron fijados en formol neutro al 10% procesados en un equipo Sakura con pases sucesivos de alcohol de gradación ascendente, aclarados en xilol y embebidos en parafina con punto de fusión de 58 grados, los cortes realizados en un micrótomo de deslizamiento Leica.

Cortes del tejido fueron teñidos con H/E; técnicas de IHQ utilizando los siguientes AcM (Dakopatts): CK, EMA, Vim, Desmina, SMA y S-100 proteina. Técnicas de Histoquímica utilizando Alcian Blue.
 Resultados
El examen de los cortes histológicos teñidos con H/E nos demostró la existencia de una neoplasia constituida por células mas bien redondas o ligeramente ovales, dispuestas en cordones o esparcidas de conjunto en una matriz mixoide con aspecto edematoso en areas, los núcleos muy uniformes con muy escasas mitosis lo que contrasta con el rápido aumento de volumen de la tumoración; focos de osificación y calcificación irregulares y de tamaño variable fueron observados en los diversos cortes de tejido examinados y en algunos cortes en el estroma pueden verse aunque en escaso número, espacios vacíos relativamente pequeños de aspecto seudoquístico. (Figura_1 a la 8).

La tinción de los cortes de tejido tumoral con Alcian Blue pusieron en evidencia que la matriz mixoide del tumor contiene Glicosaminoglicanos; estos GAGs pueden ser no sulfatados y sulfatados, entre los primeros se cuentan el Condroitin sulfato, el Dermatan sulfato y el Keratan sulfato y como no sulfatados el Acido Hialurónico, por lo tanto en nuestra opinión se impone realizar el estudio de estos componentes en la matriz mixoide del estroma tumoral lo que consideramos puede ser útil tanto para el diagnóstico diferencial con otros tumores como para ahondar en el origen de esta neoplasia.

Las técnicas de IHQ resultaron positivas para Vimentina, Proteina S-100, Desmina y Actina de músculo liso (SMA) y fueron negativas para Citoqueratina (CK) y Antígeno de membrana epitelial (EMA).
Imagen de TUMOR FIBROMIXOIDE OSIFICANTE DE PARTES BLANDAS.Zoom
Imagen histológica de TFMO en la que puede observarse células de núcleo redondeado u oval dispuestas en trabéculas en un estroma edematoso con fócos de osificación.
Imagen de TUMOR FIBROMIXOIDE OSIFICANTE DE PARTES BLANDAS.Zoom
Corte de TMFO a un aumento mayor semejante el descrito en Foto 1.
Imagen de TUMOR FIBROMIXOIDE OSIFICANTE DE PARTES BLANDAS.Zoom
Disposición mas aislada de las células tumorales y focos de osificación hacia el límite inferior del campo.
Imagen de TUMOR FIBROMIXOIDE OSIFICANTE DE PARTES BLANDAS.Zoom
Tinción con PAS-Alcian. Nótese la sustancia mixoide estromal teñida en azul y la disposición celular delimitando pequeñas áreas como lagunas de sustancia mixoide del estroma.
Imagen de TUMOR FIBROMIXOIDE OSIFICANTE DE PARTES BLANDAS.Zoom
Vista con mayor aumento e igual tinción donde se definen mejor espacios como lagos de sustancia mixoide. La reabsorción mixoide en áreas como las observadas pueden dar lugar al aspecto quístico descrito por Zamenick(6)
Imagen de TUMOR FIBROMIXOIDE OSIFICANTE DE PARTES BLANDAS.Zoom
Vista de los focos de osificación en el estroma tumoral.
Imagen de TUMOR FIBROMIXOIDE OSIFICANTE DE PARTES BLANDAS.Zoom
Vista con tinción de H/E donde puede observarse la laxitud del estroma en áreas y la presencia de focos de osificación estromal.
Imagen de TUMOR FIBROMIXOIDE OSIFICANTE DE PARTES BLANDAS.Zoom
Vista a aumento mayor donde puede definirse mejor la morfología celular, su disposición irregular y en haces.
 Discusión
Hace poco más de una década que Enzinger diera a conocer este tipo de neoplasia. A partir de ese momento, se han reportado en el mundo poco más de 100 casos incluyendo los 59 casos de la primera serie de Enzinger y Weiss. Diversos trabajos publicados nos han dado a conocer sobre las características clínicas del Tumor fibromixoide osificante, sobre localización, edades en que se ha presentado, estudios citológicos e histológicos, inmunohistoquímicos, histoquímicos, ultraestructurales y citogenéticos. Pocos casos en niños han sido publicados, posiblemente no pasen de una decena, nosotros estamos reportando el caso de una niña de 13 años en la que el detonante de su enfermedad lo constituyo una caída con trauma en región glútea que desencadena un cuadro sintomático, tórpido, doloroso, con alteraciones del esqueleto axial que llevaron a una intervención quirúrgica (laminectomía parcial D4 y D5) que no eliminó el dolor, sufre aumento de volumen de la región traumática en forma de masa, situada profundamente hacia el extremo superior del muslo y acompañada por rubor, calor local y fiebre. Con el planteamiento radiológico de tumor óseo basado en la presencia de radiopacidades compatibles con tejido óseo en el espesor de la masa tumoral, el diagnóstico presuntivo de Fibroma condromixoide en el estudio histológico de la biopsia y el desacuerdo del Oncopediatra, es que nos consulta el caso;, una vez examinadas las imágenes radiológicas y las láminas histológicas, nos planteamos el diagnóstico diferencial de una neoplasia clínicamente maligna con componente mixoide estromal, valorando la posibilidad de presencia de Glicosaminoglicanos en el estroma tumoral, para lo cual nos remitimos a los trabajos de N De Saint Aubain Somerhausen del Instituto Jules Bordet.
Recibidos los resultados positivos de IHQ para Vimentina, Proteina S-100, Desmina y Actina de músculo liso (SMA). Negativos para Pancitoqueratina (CK) y Antígeno de Membrana Epitelial (EMA). Estos resultados nos inclinaron a descartar al Tumor mixto de partes blandas aunque en este en ocasiones puede desarrollarse hueso y/o cartílago metaplásico dada la negatividad para CK y para EMA de nuestro caso. Con relación al Condrosarcoma mixoide extraesquelético, este es positivo para S-100, pero negativo para Desmina y SMA lo que nos llevó a descartarlo.
En cuanto al estudio ultrestructural que ha sido útil no solamente para investigar sobre el origen de esta neoplasia, si no para contribuir al diagnóstico diferencial con otras neoplasias, nos queda pendiente así como el estudio histoquímico de la matriz para determinar con exactitud el tipo o tipos de GAGs que constituyan parte de la matriz.
 Bibliografia
1. Enzinger FM, Weiss SW, Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts. A clinico- pathological analysis of 59 cases. Am J Surg Pathol. 14 :1167-1170, 1990.
2. Miettinm M. Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts. Additional observations of a distinctive soft tissue tumor. Am J Clin Pathol. 95: 32-39, 1991.
3. Schofield JB, Krausz T, Stamp GWH, Fletcher CDM, Fisher C, Azzopardi J. Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts: inmunohistochemical and ultrastructural analysis. Histopathology: 22:101-112, 1993.
4. Fisher C, Hedges M, Weiss SW. Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts with stromal cyst formation. Ultrastructure Pathol 18:593-600, 1994.
5. Kilpatrick SE, Ward WG, Mozes M, Miettinen M, Fukunaga M, Fletcher CDM. Atypical and malignant variants of ossifying fibromyxoid tumor. Clinicopathologic analysis of six cases. Am J Surg Pathol. 19: 1039-1046, 1995.
6. Zamenick M, Michal M, Simpson RH, et al. Ossifying fibromixoid tumor of soft parts: a report of 17 cases with emphasis on unusual histological features. Ann Diagn Pathol 1: 73-81, 1997.
7. Ekfors TO, KuJju T, Aaltonen M, Kallajoki M. Ossifying fibromixoid tumor of soft parts: report of four cases including one mediastinal an one infantile. APMIS 106:1124-1130, 1998.
8. Ijiri R, Tanaka Y, Misugi K, Sekido K, Nishi T. Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts in a child: case report. J Pediatr Surg 34: 1294-1296, 1999.
9. Paschen C, Guski H, Haake K. Ossifying fibromixoid tumor of soft parts. Laringorrinootologie 80:522-524, 2001.
10. Minami R, Yamamoto T, Tsukamoto R, Maeda S. Fine needle aspiration citolology of the malignant variant of ossifying fibromyxoid tumor of soft parts: a case report. Acta Cytol 45 745-755, 2001.
11. Nishio J, Iwasaki H, Ohjimi Y et al. Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts. Cytogenetic Findings. Cancer Genet Cytogenet, 124-128, 2002.
12. Folpe A, Weiss SW. Ossifying Fybromyxoid Tumor of Soft Parts: A clinicopathological Study of 66 cases with emphasis on atypical and malignant variants. 91st Annual Meeting of the United States and Canadian Academy of Pathology. Feb 25, 2002

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