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Página Principal Comunicaciones	Síndrome de edema transitorio de médula ósea: presentación de tres casos. Dra. Rocío Cabrera Pérez , Dr. David Chinchón Espino , Dra. Ana Mª Díaz Lagama , Dra. Montserrat Giles Lima , Dr. Paulino Travado Soria , Dra. Mª Ángeles López García , Dr. Juan Ribera Zabalbeascoa* y Dra. Felicia Sánchez Gallego Servicio de Traumatología* y Departamento de Anatomía Patológica de los Hospitales Universitarios Virgen del Rocío de Sevilla. España. España
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resumen Introducción. El síndrome de edema transitorio de médula ósea es una entidad propia, caracterizada por dolor e impotencia funcional de la articulación afecta, más frecuentemente la cadera, en ausencia de trauma o infección. Se resuelve en varios meses, siendo su etiopatogenia desconocida. Material y Métodos. Presentamos tres casos diagnosticados como “compatibles con síndrome de edema transitorio de médula ósea”: una mujer de 19 años, caso A, y dos hombres de 31 y 41 años, casos B y C. Se realizaron radiografías simples de ambas caderas, analíticas generales, resonancias magnéticas, gammagrafías óseas con Tecnecio-99 y biopsias por trócar de las cabezas femorales afectas, que fueron procesadas de la forma habitual. Resultados. -Analíticas: normales, excepto un aumento de la velocidad de sedimentación. -Radiología: patrón similar al de la fase inicial y reversible de la necrosis avascular de la cabeza femoral. -Histopatología: macroscópicamente existen áreas de distinta coloración en toda la longitud de los cilindros óseos, alternando una coloración blanquecina-amarillenta con parches rojizos de médula ósea normal, con otra más oscura y grisácea, de menos densidad ósea, que da un aspecto veteado. A nivel microscópico estas zonas grisáceas corresponden a franjas de fino hueso trabecular bien conformado que delimitan una médula ósea poco teñida, con elementos celulares que parecen flotar en un material laxo inmerso en gotas de grasa. Conclusión. Es importante reconocer este síndrome como un cuadro inicial y reversible de la necrosis avascular de la cabeza femoral, que también se expresa como patrón común en otras entidades (osteoporosis transitoria, fracturas trabeculares, enfermedad infiltrativa infecciosa o neoplásica). Su pronta identificación es fundamental para un diagnóstico-tratamiento precoz (descompresiones medulares) y una buena evolución de los pacientes.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Introducción El síndrome de edema transitorio de la médula ósea se considera, hoy en día, que es la nomenclatura más correcta para un cuadro que también se conoce como “osteoporosis transitoria”, ”osteoporosis regional migratoria”, “desmineralización transitoria de cadera” y “osteolisis migratoria”, aunque con algunas diferencias conceptuales. Se trata de una entidad que afecta principalmente a la cabeza femoral, caracterizada clínicamente por dolor e impotencia funcional del miembro inferior afecto, Radiológicamente por una pérdida de radiodensidad, una hipercaptación Gammagráfica de cabeza, cuello y trocánteres y, en Resonancia Magnética, un patrón definido como de “edema medular”, con disminución de la señal en T1 y aumento en T2, comparado con la cadera contralateral. El tiempo medio de duración del cuadro oscila de 4 a 7 meses, siendo el primer mes prehospitalario y previo al diagnóstico. No responde al tratamiento con antiinflamatorios, calcitonina ni difosfonatos. Sin embargo, la realización de biopsias con trócar en la cabeza femoral, sirve no sólo para el diagnóstico de esta entidad, sino también como tratamiento, ya que la práctica de estas “perforaciones” efectúa una descompresión física de la zona por la existencia comprobada de un aumento patológico de la presión intramedular, lo que conduce a la resolución del cuadro al mejorar el flujo sanguíneo. Esta etiopatogenia determina la creencia actual de que este cuadro es una fase inicial y, en muchos casos, reversible de la necrosis isquémica de la cabeza femoral.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Material y Métodos Presentamos tres casos diagnosticados como “compatibles con Síndrome de edema transitorio de médula ósea”. Nuestros pacientes son una mujer de 19 años, no embarazada, con afectación de la cadera izquierda (caso A), y dos hombres de 31 y 41 años con afectación de la cadera derecha e izquierda, respectivamente (casos B y C). Clínicamente debutaron con dolor inguinal que se irradiaba al muslo correspondiente, presentando impotencia funcional (cojera) al andar, cuadro que no cedía tras el tratamiento habitual con antiinflamatorios, siendo remitidos por su médico de cabecera al hospital, para un estudio más completo y descartar así otras patologías (entre ellas la posibilidad de un tumor). Se realizó primero radiografía simple de ambas caderas y analítica general, incluyendo hemograma con sedimentación eritrocitaria, bioquímica con determinación de ácido úrico y fosfatasa alcalina, serología reumática, Mantoux y test de Brucella. Con posterioridad fueron sometidos a estudios de Resonancia Magnética y de Gammagrafía ósea con Tecnecio-99. Por último, se realizaron biopsias por trócar de la cabeza femoral afecta, al menos dos por paciente, obteniéndose cilindros óseos con una dimensión media de 3 x 0,3 cm., siendo procesados de la forma habitual: fijación de los cilindros en formalina al 4-10% durante al menos 24 horas. Con posterioridad se descalcifican en ácido nítrico al 10% durante otras 24 horas, neutralizándose entonces con carbonato sódico y agua. Se procesan en máquina durante al menos 8 horas en soluciones de alcohol y xilol, para su deshidratación. Luego se incluyen en parafina y se cortan en un grosor de 4-5 μm, siendo posteriormente desparafinados en xileno y rehidratados nuevamente, tiñéndose a continuación con hematoxilina-eosina, realizándose las tinciones especiales de Hierro y Giemsa.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resultados Las analíticas en los tres casos son absolutamente normales excepto la sedimentación eritrocitaria, que se encuentra elevado. Se descarta así cualquier patología metabólica en la que interviniera el calcio o el fósforo, dado su papel en la Osteoporosis, Osteomalacia, Hiper e Hipoparatiroidismo, Paget, Raquitismos y Osteodistrofia renal. Las pruebas de diagnóstico por la imagen dan como resultado: En las Radiografías simples de cadera se aprecian imágenes de pérdida de radiodensidad en la cabeza femoral, con afectación del acetábulo, a veces incluso hasta región intertrocantérea, sin que existiera cavitación o colapso subcondral. (Fig.1 Rx de cadera izquierda del caso C). En la Resonancia Magnética (RMN) se aprecian áreas uniformes y difusas de baja señal de intensidad en T1 y alta en T2. (Fig.3 RMN del caso C; Fig.4 RMN de cadera derecha del caso B). En las Gammagrafías se objetivan un incremento de captación del radioisótopo tanto en cabeza femoral afecta como en su acetábulo correspondiente, cuello y trocánteres. (Fig.2 Gammagrafía del caso B). El estudio histopatológico de los seis cilindros óseos obtenidos en la fase florida del cuadro, muestran a nivel macroscópico áreas de distinta coloración a lo largo de su longitud, alternando una coloración blanquecina-amarillenta con parches rojizos de la médula ósea normal, con otra más oscura y grisácea, de menos densidad ósea, que da un aspecto veteado a los cilindros. (Fig.5 y 6 Macroscopía del caso A). A nivel microscópico y a bajo aumento, estas zonas grisáceas corresponden a franjas de fino hueso trabecular bien conformado que delimitan una médula ósea poco teñida, con elementos celulares que parecen flotar en un material laxo inmerso en gotas de grasa. (Fig.7 HE 4x; Fig.8 HE 10x; Fig.9 HE 4x Zona de transición; Fig.10 HE 10x Zona de transición). A mayor aumento, en las trabéculas óseas no hay evidencia de osteopenia, necrosis ni hemorragia. Tampoco se aprecia un claro incremento en la formación ósea con osteoblastos prominentes. (Fig.11 HE 20x). La médula está normoconstituída (Fig.12 HE 40x) con presencia de todos los precursores tanto de la serie eritrocítica, mieloide como plaquetaria (Fig.13 Giemsa 40x). Dichas células se encuentran mezcladas por finas fibras de reticulina (Fig.14 Reticulina 40x) inmersas en un material edematoso, laxo, casi mixoide, dando un aspecto de menor densidad celular, aunque en proporción normal, junto a una muy ligera preponderancia de adipocitos, que actúan a manera de malla de sujeción celular. No hay evidencia de necrosis celular y los vasos sanguíneos no presentan alteraciones vasculíticas.(Fig.11 HE 20x). Las tinciones de hierro no demuestran un excesivo depósito de dicho metal. (Fig.15 Hierro 10x). Todas estas alteraciones han sido más evidentes en el caso A (mujer de 19 años). En cuanto a la evolución de los pacientes, los dos varones (B y C) obtuvieron con este “tratamiento-diagnóstico descompresivo” (forages) de toma de biopsias de la cabeza femoral, una mejoría clínica al mes con ausencia total de sintomatología, y una normalización radiológica (evaluada por Resonancia Magnética) a los dos y tres meses, respectivamente. Actualmente, tras seis meses después del alta, se les ha sometido a nuevos controles sin que se evidencie recidiva del cuadro. La chica de 19 años (caso A) ha seguido una evolución distinta, pues persiste aún en sus síntomas aunque algo atenuados. Se le están realizando las pruebas oportunas para orientar el cuadro clínico como un edema transitorio de médula ósea en el contexto de una enfermedad autoinmune (estudio del HLA). Ha sido nuevamente reevaluada y clínicamente ha sido catalogada como una paciente que sufre un cuadro de artritis juvenil con afectación monoarticular, sin respuesta al tratamiento. Zoom FIGURA 1 Rx DE LA CADERA IZQUIERDA DEL CASO C. Zoom FIGURA 2 GAMMAGRAFÍA CASO B. INCREMENTO EN LA CAPTACIÓN DEL RADIOISÓTOPO EN CADERA DERECHA. Zoom FIGURA 3 RMN DEL CASO C. ÁREAS DIFUSAS DE BAJA SEÑAL DE INTENSIDAD EN CADERA IZQUIERDA. Zoom FIGURA 4 RMN CASO B. ÁREAS DIFUSAS DE BAJA SEÑAL DE INTENSIDAD EN CADERA DERECHA. Zoom FIGURA 5 MACROSCOPÍA CASO A. ASPECTO DE UNO DE LOS CILINDROS RECIÉN EXTRAÍDO. Zoom FIGURA 6 MACROSCOPÍA DEL CASO A. ASPECTO VETEADO DE CILINDRO ÓSEO EN PARAFINA. ÁREAS GRISÁCEAS PATOLÓGICAS. Zoom FIGURA 7 H.E. 4X ELEMENTOS CELULARES INMERSOS EN MATERIAL LAXO. Zoom FIGURA 8 H.E. 10X TRABÉCULAS ÓSEAS SIN OSTEOPENIA. AUSENCIA DE NECROSIS Y DE HEMORRAGIA. FIGURA 9 H.E. 4X ZONA DE TRANSICIÓN ENTRE MÉDULA ÓSEA NORMAL Y CON EDEMA. FIGURA 10 H.E. 10X ZONA DE TRANSICIÓN ENTRE MÉDULA ÓSEA NORMAL Y EDEMATOSA. Zoom FIGURA 11 H.E. 20X DETALLE DE CÉLULAS INMERSAS EN MATERIAL LAXO. VASOS SIN ALTERACIONES. Zoom FIGURA 12 H.E. 40X DETALLE DE LA CELULARIDAD NORMOCONSTITUIDA. Zoom FIGURA 13 GIEMSA 40X PRESENCIA DE LOS PRECURSORES DE LAS TRES SERIES. Zoom FIGURA 14 RETICULINA 40X AUSENCIA DE INCREMENTO DE FIBRAS DE RETICULINA. Zoom FIGURA 15 HIERRO 10X AUSENCIA DE DEPÓSITOS PATOLÓGICOS DE HIERRO.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Discusión El edema de médula ósea es un patrón diagnosticado por Resonancia Magnética, que típicamente se objetiva en la necrosis avascular, no siendo específico de ella, ya que acompaña a cuadros como la osteoporosis transitoria, las fracturas trabeculares y la enfermedad infiltrativa de origen tumoral o infeccioso. Existen tres formas de Síndrome de edema transitorio de médula ósea: Una forma clásica que es autolimitada pero recurrente, que se da en hombres de edades comprendidas entre los 30 y 50 años y en mujeres en los últimos tres meses de embarazo, sin episodio previo. Radiológicamente presenta las lesiones de la cabeza femoral descritas con anterioridad, en mayor o menor intensidad. Normalmente estos pacientes se tratan de una forma conservadora. Variante que afecta a niños y mujeres embarazadas en los dos primeros meses de gestación. Es bilateral y suele afectar solamente a parte de la cabeza femoral. Por Resonancia Magnética se demuestra un patrón migratorio y heterogéneo. Una tercera variante se presenta tanto en la necrosis avascular de la cabeza femoral, como en otros cuadros (enfermedad de Sudeck, Osteomielitis, fracturas de estrés e infiltración neoplásica). Clínicamente, el Síndrome de edema de médula ósea, se caracteriza por dolor e impotencia funcional de la articulación afecta, la cadera, en ausencia de traumatismo o infección. Se resuelve en varios meses, siendo su etiopatogenia desconocida. Se deben realizar diagnósticos diferenciales con: Necrosis avascular: es la interrupción del suministro sanguíneo de la arteria femoral a la cabeza femoral por traumatismo, enfermedad vascular (HTA, Radiación que induce arteritis…) o bien terapia con corticoides, enfermedad del tejido conectivo, abuso de alcohol… Artritis séptica: existe un agente infeccioso. No tiene cambios típicos óseos pero si el cuadro se prolonga, puede hallarse un edema de médula ósea. Fractura de stress: similar a la necrosis avascular. Se produce en pacientes jóvenes después de un trauma repetido. Es muy importante identificar este proceso, ya que con una intervención precoz con toma de biopsia (perforaciones o forages), se consigue también una descompresión de la médula, consiguiendo en un solo acto tanto el diagnóstico como el tratamiento del cuadro. Evitamos también así la posible evolución a una completa necrosis avascular de la cabeza femoral. Histopatológicamente no deja de ser un patrón morfológico común a todas las enfermedades mencionadas, que se añade a las características propias de cada una de ellas. Dicho patrón está definido por la presencia de una médula ósea normoconstituída inmersa en un material laxo, edematoso, sin que existan alteraciones aparentes en las trabéculas óseas. No obstante, creemos que deberían realizarse más estudios morfométricos e histomorfológicos para llegar tanto a un diagnóstico precoz, como al diagnóstico diferencial con las patologías ya mencionadas. Lograríamos así catalogar mejor este grupo de enfermedades para que, al final, salgan beneficiados los pacientes con un tratamiento temprano y adecuado.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Bibliografia 1. Yamamoto T., Kubo T., Hirasawa Y.,Noguchi Y. “A clinico-pathologic study of transient osteoporosis of the hip”. Skeletal Radiol 1999, 28:621-627 2. H. Plenk, S. Hofmann, J. Eschberger, M. Gstettner, J. Kramer, W. Schneider, A. Engel. “Histomorphology and bone morphometry of the bone marrow edema syndrome of the hip”. Clinical orthopaedics and related research. 1997 Number 334, pp 73-84 3. Ribera-Zabalbeascoa J., Santos-Rodas A., Mella-Sousa M., Uceda-Carrascosa P., Benito-Caparrós M., “Transient osteoporosis of the hip”. Internacional Orthopaedics (SICOT) 1999, 23:244-246 4. Dunstan CR, Evans RA, Somers NM. “Bone death in transient regional osteoporosis”. Bone 1992, 13:161-165 5. Banas MP, Kaplan FS, Fallon MD, Hadad JG. “Regional migratory osteoporosis”. Clin Orthop 1990, 250:303-309 6. Marti-Valls J. “Osteoporosis transitoria de cadera”. Rev Esp Rheumetlo 1994, 21:326-328 7. Van de Berg BE, Malghem JJ, Labaisse MA, Noel HM, Maldague BE. “MRI of avascular necrosis and transient marrow oedema of the femoral head”. Radiographics 1993, 13:501-520