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Es generalmente un tumor benigno. Descrito por primera vez en 1926 por Abrikossoff que lo consideró de origen muscular, motivo por el cual también se denomina mioblastoma de células granulares o tumor de Abrikossoff. En la actualidad prácticamente nadie discute su origen neural.
Suele debutar como nódulo solitario e indoloro, de tamaño inferior a 3 cm, color amarillo pálido o amarillo grisáceo y pobremente circunscrito que se diagnostica en no pocas ocasiones durante una exploración rutinaria o ante otra patología intercurrente. Puede afectar a cualquier edad pero es más frecuente en la 4,5 y 6 décadas de la vida. Predomina en el sexo femenino ( en algunas citas bibliográficas hasta dos veces más frecuente).
Las localizaciones más frecuentes son la dermis, tejido subcutáneo, submucoso y la lengua ( en ocasiones se asocia a marcada acantosis o hiperplasia pseudoepiteliomatosa sobre epitelio escamoso, induciendo el erróneo diagnóstico de carcinoma de células escamosas), aunque puede localizarse en cualquier parte del cuerpo, incluido órganos internos ( laringe, bronquios ...). Un pequeño porcentaje, 10%-15%, son múltiples, de aparición sincrónica o secuencial.
Al microscopio óptico están constituidos por células grandes, redondeadas o poligonales, de bordes generalmente nítidos y citoplasma granular eosinofílico abundante; con núcleos que varían desde pequeños, oscuros y centrales a grandes con cromatina vesicular ( Figs 1, 2, 3, 4). Puede existir atipia nuclear sin que indique en principio malignidad. Los gránulos son realmente fagolisosomas PAS positivos ( Figs 5, 6)y las células granulares no contienen glucógeno (útil en el diagnóstico diferencial). El patrón de crecimiento varia desde bandas o nidos divididos por tractos fibrosos de tejido conectivo hasta disposición en sábana sin un claro ordenamiento celular.
Muestran positividad inmunohistoquímica para la proteína S100, enolasa neuronal específica ( Figs 9, 10, 11), laminina y varias proteínas de la mielina. Son también positivos para el antígeno panmacrofágico CD68 ( Kp1) ya que sus gránulos son lisosomas. Son negativos para la proteína gliofibrilar acídica, actina de músculo liso, desmina ...( Figs 7,8).
Al microscopio electrónico los gránulos intracelulares están formados por una membrana que engloba detritus celulares, vacuolas autofágicas con material amorfo denso en su interior ( Figs 12, 13).
Aunque su apariencia al microscopio óptico oriente hacia un posible origen muscular tanto la inmunohistoquímica como la microscopia electrónica apuntan a un, actualmente poco discutido, origen neural concretamente en la célula de Schwann. La positividad para la proteína S100 y proteínas de la mielina hace suponer que los gránulos están formados por mielina o productos degradados, rotos o incompletos de la misma.
La variante maligna (tumor de células granulares maligno) constituye menos del 2% del total de tumores de células granulares y son similares a la variante benigna. Una larga historia clínica y un rápido crecimiento sugieren la posibilidad de trasformación maligna de un tumor de células granulares benigno preexistente. El diagnóstico de malignidad se establece al hallar enfermedad metastásica con los mismos rasgos histológicos que el tumor primario. Los tumores malignos suelen ser más celulares, con células de aspecto fusiforme, núcleos vesiculares con nucleolo prominente, alta proporción nucleocitoplásmica, pleomorfismo, necrosis y generalmente, pero no siempre, aumento del número de mitosis. Metastatizan vía linfática y sanguínea en nódulos linfáticos, pulmón, hígado y hueso como lugares más frecuentes.
En la actualidad el tratamiento por el que se opta es la extirpación local, que suele ser curativa en la mayor parte de los casos. Ante tumores de células granulares malignos, algunos autores, proponen asociar a la cirugía radioterapia o quimioterapia.
Comentario:El motivo de presentar este caso radica casi exclusivamente en la atípica localización de la neoplasia. Tanto el sexo ( femenino), como la edad (31 años), como el tamaño, consistencia y coloración del tumor y el diagnóstico casual del mismo son criterios clásicos del tumor de células granulares. Sin embargo es la presentación en el colon lo que permite a este caso salirse de lo tradicional.
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