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Página Principal Comunicaciones	Fibroma Nucal Begoña IGLESIAS RODRIGUEZ , Mercedes BUTRON VILA , Carmen VICENTE TRIGO , Rebeca FERNANDEZ VICTORIA y Javier PEREZ VILLANUEVA Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Xeral-Cíes. Vigo. España
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resumen El fibroma nucal es una rara entidad descrita por Enzinger y Weiss en 1988. Como su nombre indica, la localización más frecuente es en la zona posterior del cuello, aunque también se han descrito otras localizaciones (extranucal). Describimos el caso de un paciente varón de 50 años, que acude a nuestro hospital por presentar una tumoración en región occipital. Entre los antecedentes consta una tumoración similar en la misma localización, extirpada parcialmente hace 20 años. El diagnóstico histopatológico en la primera intervención (año 1980) fue de fibrosis subcutánea. Tras el estudio anatomopatológico de la lesión extirpada en la segunda intervención (año 2000) se revisó la biopsia previa, observándose que ambas mostraban una morfología similar consistente en gruesas fibras de colágeno en general dispuestas al azar, que ocasionalmente parecían disponerse lobularmente. Se observaban además, escasos fibroblastos interpuestos asi como atrapamiento de nervios periféricos. Presentamos un caso de fibroma nucal, tumor benigno y frecuentemente recidivante si la extirpación no ha sido total.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Introducción El fibroma nucal es una rara proliferación de tejidos blandos, formada por anchas bandas de colágeno con escasos fibroblastos interpuestos, que fue descrita por Enzinger y Weiss en 1988. Habitualmente se localiza en la región cervico-dorsal, a nivel subcutáneo, apareciendo en adultos, con mayor frecuencia de sexo masculino.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Material y Métodos CASO CLÍNICO. Presentamos el caso de un varón de 50 años sin antecedentes de interés, que en noviembre de 1980 (a la edad de 30), se presentó con una tumoración en región occipital que refería desde hacía 7 años, y que en los últimos 2 meses crecía lentamente y le dolía. El cirujano la describió como una masa mal delimitada, adherida, de consistencia dura, y poco vascularizada, con áreas que mostraban continuidad con el cuero cabelludo a nivel occipital. Realizó una exéresis subtotal, que fue interpretada histológicamente como una fibromatosis subcutánea. Posteriormente en el año 2000, fue reintervenido de una tumoración en la zona de la cicatriz anterior y diagnósticado de fibroma nucal.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resultados DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA En ambas ocasiones se reciben unos fragmentos de tamaños variables entre 5 y 2,7 cm., parcialmente revestidos por una elipse cutánea, la cual en la segunda intervención, muestra una cicatriz central de la operación previa. Debajo de la epidermis, se distingue un tejido denso, formado por tractos blanquecinos, de aspecto fibroso, entremezclados con tejido adiposo. DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA En ambos casos se observan, a nivel de la dermis profunda y la hipodermis, amplias áreas constituidas por anchas fibras de colágeno, con escasos fibroblastos interpuestos, que en general se disponen de forma desordenada con áreas de disposición lobular (figura 1). Se distinguen escasos capilares entremezclados, así como tejido adiposo (Figura 2) y nervios periféricos atrapados (Figura 3). INMUNOHISTOQUÍMICA La lesión muestra una positividad difusa para CD34 (Figuras 4 y 5) y focal para CD99 (Figura 6). La vimentina (Figura 7) además de marcar difusamente, tambien tiñe los pericitos perivasculares. La actina sólo marca estos últimos (Figura 8). Zoom Figura 1 HE. Zoom Figura 2 HE Zoom Figura 3 HE Zoom Figura 4 CD 34 Zoom Figura 5 CD 34 Zoom Figura 6 CD 99 Zoom Figura 7 Vimentina Zoom Figura 8 Actina
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Discusión COMENTARIO A partir de la primera descripción hecha por Enzinger y Weiss (1), otros autores (2, 3) presentaron varias series de esta misma entidad. Todos coinciden al opinar que el Fibroma nucal es una rara proliferación superficial de colágeno, que frecuentemente afecta las regiones posterior del cuello e interescapular, pero que también pueden tener otras localizaciones (4). Son masas habitualmente menores de 6 cm, pobremente circunscritas, no encapsuladas, de consistencia densa y coloración blanquecina, formadas por gruesas fibras de colágeno generalmente dispuestas al azar aunque focalmente pueden tener una disposición lobular. Se encuentran entremezclados escasos fibroblastos dispersos, así como islas de tejido adiposo maduro y nervios periféricos atrapados(1-3, 5) La inmunohistoquímica muestra positividad difusa para CD34 y CD99 (6,7), al igual que para vimentina (2, 3) que tiñe los fibroblastos y las paredes de los vasos, pero es negativa para actina (3). Clínicamente son lesiones asintomáticas, de lento crecimiento, y por tanto de larga evolución. Cuando se manifiestan lo hacen habitualmente con dolor (8). Se ha asociado frecuentemente con la diabetes (3), y en menor grado con el síndrome de Gardner (6, 9). Algunos autores (3) consideran la posibilidad de que esta entidad sea un proceso reactivo a pequeños traumas o infecciones repetidas, y su mayor prevalencia en personas diabéticas les lleva a pensar en la posibilidad de un deterioro en la normal degradación enzimática de las fibras colágenas, un impedimento en su reabsorción debido a factores mecánicos o a una alteración de su degradación por isquemias vasculares secundarias a la enfermedad. Sin embargo, otros autores (2) creen que si bien es dificil excluir la posibilidad de un proceso reactivo, la ausencia de una historia previa de traumas o infecciones, la relativa temprana edad de muchos pacientes y la frecuente localización cervicodorsal, fortalecen su consideración inicial como una entidad específica (1). El tratamiento es la excisión completa de la lesión (1, 5, 8), lo cual no siempre es posible debido a sus mal definidos márgenes, en cuyo caso puede recurrir, siendo el tratamiento correcto la reexcisión (2). El diagnóstico diferencial comprende otras entidades tumorales y pseudotumorales como el elastofibroma, que se diferencia por su localización más profunda y mayor número de fibras elásticas; el lipoma o fibrolipoma, habitualmente bien delimitados o encapsulados, con mayor cantidad de tejido graso y sin la presencia de nervios atrapados; la fibromatosis de tipo desmoide, situada a nivel más profundo, más celular y con vasos medianamente dilatados; el fibroma esclerótico cutáneo, bien delimitado, con una base localizada a nivel dérmico y formado por fibras arremolinadas de colágeno con prominentes hendiduras ocupadas por mucina; el nevus del tejido conectivo, generalmente de menor tamaño y más superficial; el fibroma colágeno o fibroblastoma desmoplásico, bien delimitado a simple vista, pero con frecuente atrapamiento de adipocitos y otras estructuras, contiene un número moderado de fibroblastos estrellados embebidos en una matriz colágena homogénea o mixocolagena; el fibroma de la vaina tendinosa, localizado generalmente en extremidades distales de pacientes jóvenes, a niveles profundos, se presenta como un nódulo de bordes lobulados unido a la superficie de un tendón (1-3, 5, 10-12). De todo lo anterior se desprende que nuestro caso muestra numerosas similitudes a nivel clínico e histológico con los encontrados en la literatura.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Bibliografia 1.- Enzinger F.M., Weiss S.W. Soft tissues tumors. 3rd ed. St Louis: Mosby, 1995:186-2. 2.- Balachandran K., Allen P.W., MacCormac L.B. Nuchal fibroma. A clinicopathological study of nine cases. Am. J. Surg. Pathol: 1995; 19(3):313-7. 3.- Michal M., Ftsch J.F., Hes O., Miettinen M. Nuchal-type fibroma. A clinicopathologic study of 52 cases. Cancer 1999;85:156-63. 4.- Shek T. W. H., Chan A.C.L., Ma L. Extranuchal nuchal fibroma. Am. J. Surg. Pathol: 1996; 20(7):)902-3. 5.- Kempson R.L., Fletcher C.D.M., Evans H.L. et al. Tumors of the soft tissues. Atlas of Tumour Pathology, 3º serie, Fascicle 30. Washington DC:AFIP, 1998; 50-51. 6.- Diwan A.H., Graves E.D., et al. “Nuchal-type fibroma in two related patients with Gardner’s syndrome.” Am. J. Surg. Pathol: 2000; 24(11):1563-7. 7.- Zamecnik M., Michal M. “Nuchal-type fibroma is positive for CD34 and CD99”. Am. J. Surg. Pathol: 2001; 25(7):970. 8.- Samadi D. S., McLaughlin R. B., et al. “Nucal fibroma: a clinicopathological review.” Ann. Otol. Rhinol. Laryngol: 2000; 109(1):52-5. 9.- Wehrli B.M., Weiss S. W. et al. “Gardner-associated fibromas in young patients: a distinct fibrous lesion that identifies unsuspected Gardner syndrome and risk for fibromatosis” Am. J. Surg. Patholog: 2001; 25(5):645-51. 10.- Allen P.W. “Nuchal-type fibroma apperance in a desmoid fibromatosis”. Am. J. Surg. Pathol: 2001;25(6):828-9 11.- O’Connell J. X., Janzen D. L. Et al. “Nucal fibrocartilaginous pseudotumor: a distinctive soft-tissue lesion associated with prior neck injury.” Am. J. Surg. Pathol: 1997; 21(7):836-40. 12.- Weedon D. “Nucal nitty-gritty.” Am. J. Surg. Pathol: 1996; 20(2):251-2.