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Página Principal Comunicaciones	Cordoma anaplásico sacrocoxígeo con diseminación extrasacra en el momento del diagnóstico: presentación de un caso. Dr. Rafael Rizo Aldama , Dra. Adriana Vivanco Sosa y Dra. Moraima Batista Carmona Hospital Universitario Clinico Quirurgico "General Calixto Garcia" y Hospital Pediatrico del Cerro. Cuba
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resumen Los Cordomas representan aproximadamente el 3% de todos los tumores oseos. El 52% ocurren en la región sacrococcígea y el 35% en la región esfenooccipital, otras partes de la columna son afectadas en un 13%. La mandíbula y el maxilar son afectados raramente. Son tumores de crecimiento lento que frecuentemente invaden y rodean los tejidos y órganos incluyendo el retroperitoneo. Muestran alto índice de recurrencia y terminan siendo fatales con metástasis a distancia al pulmón, hígado, partes blandas y otros huesos. Presentamos un caso de una enferma de 68 años de edad, de la raza negra que comienza su padecimiento por dolor rectal y dificultades para defecar por lo que acude a la consulta de Coloproctología, demostrándose por Tomografía Axial Computarizada una masa tumoral con destrucción de los huesos del sacro y en intimo contacto con la serosa del recto. Se tomaron muestras del tumor para estudio por citoimpronta e histológico concluyéndose como un Cordoma anáplasico.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Introducción Los cordomas son tumores derivados de la notocorda; se localizan con frecuencia en la región sacrococcigea y en la región efenoidal y representan apróximadamente el 3 % de los tumores óseos. Se consideran neoplasias malignas de crecimiento lento con tendencia a la recidiva y metástasis tardía (7). El objetivo del presente trabajo es presentar un caso de un cordoma que se mostró histológica y biológicamente de una forma agresiva, y que fue estudiado por citoaspiración e impronta en el momento del acto quirúrgico y posteriormente por una pequeña biopsia incisional.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Material y Métodos Presentación del caso Enferma de la raza negra, 68 años, que ingresa en el mes de enero de 1993 en el Hospital Calixto García por dolor rectal y dificultad para defecar, causas por la cuales es vista y estudiada en el Servicio de Coloproctología. Un tacto rectal localizó una masa tumoral por debajo de la mucosa del recto, un exámen endoscópico confirma la mucosa libre de tumor. Un TAC demostró una gran masa tumoral de apróximadamente 10 x 10 cm con destrucción de los huesos del sacro y en íntimo contacto con la serosa del recto. Se concluyó como un tumor óseo con crecimiento intragravitario. La enferma fue programada para una tumerectomía ampliada pero el sangramiento tumoral impidió dicho proceder. En el momento del acto quirúrgico se tomaron varias biopsias aspirativas para estudio citológico y un pequeño fragmento del cual se tomaron varias improntas. Estudios ultrasonográficos en el postoperatorio temprano demostraron múltiples imágenes en el hígado de aspecto metastásico que se fueron incrementando rápida y progresivamente. La enferma fue considerada en estadío avanzado de su enfermedad por lo que no fue incluída en ningún protocolo de tratamiento oncológico. Un pequeño fragmento de tejido de 0.6 cm (B-93-217), 4 láminas obtenidas de biopsia por aspiración y 6 láminas improntadas fueron examinadas histológicamente por coloraciones de hematoxilina y eosina, PAS y MASSON FONTANA.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resultados Hallazgos histológicos En las muestras examinadas se observaron poblaciones tumorales conformadas por células grandes, algunas multinucleadas con citoplasma claro y vacuolización citoplasmática, y otras con aspecto eosinofílico. Cierta apariencia cartilaginosa fue vista dentro del tumor Fig_1; algunas células fisalíferas bien diferenciadas fueron encontradas sin dificultad Fig_2. Células pleomórficas con moldeamiento nuclear e imagen en anillo de sello también fueron encontradas. Las aspiraciones y las improntas mostraron un tumor compuesto por células de aspecto epitelioide, cohesionadas, algunas con vacuola y otras con citoplasma eosinofílico que le ofrecían un aspecto muy epitelial a la lesión Fig_3, Fig_4. En ambas la tinción con PAS resultó altamente positiva. El Masson Fontana fue negativo. Zoom Fig 1 Imagen panorámica que muestra un tumor conformado por células tumorales con citoplasma claro (fisalífero) y otras con citoplasma granular sin evidencia de vacuola. Hay cierta apariencia cartilaginosa en el tumor. Zoom Fig 2 Imagen de acercamiento que muestra población tumoral mixta de células claras y células con citoplasma eosinofílico. Algunas muestran múltiples núcleos. Se observa una matriz de aspecto cartilaginoso en algunos sitios. Zoom Fig 3 Imagen citológica que muestra células tumorales cohesionadas de aspecto epitelioide, algunas tienen aspecto fisalífero inconfundible. Zoom Fig 4 Imagen a mayor aumento que muestra múltiples células tumorales multinucleadas con vacuolas en el citoplasma.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Discusión Los cordomas son lesiones histológicas de bajo grado de malignidad aunque variantes agresivas con metastásis diseminada ha sido reportadas (1-(9). La histología del cordoma está constituida clásicamente por células claras con vacuolas en el citoplasma dispuestas en un patrón lobular (células fisalíferas), que son positivas a las tinciones paramucopolisacárido. Algunos cordomas muestran áreas anaplásicas, pero esta conformación es poco usual (7). También se pueden observar imágenes de aspecto cartilaginoso recibiendo ocasionalmente la designación de sarcoma condroide paracordoma (6),(7). En nuestro caso las imágenes eran típicas, pero llenas de pleomorfismo y anaplasia que no había sido encontrada en 10 cordomas previos que nosotros habíamos revisado. De hecho, los hallazgos citológicos eran novedosos porque ninguno de estos cordomas habían sido previamente estudiados por citología. En el momento en que nosotros emitimos nuestro diagnóstico, sólo un caso con diseminación extrasacra había sido estudiado por citopunción y reportado en la literatura médica. Los diagnósticos diferenciales del cordoma incluyen condrosarcoma, liposarcoma, carcinoma metastásicos, paranganglioma, melanoma metastásico y linfomas, entre otros. El aspecto histológico, embriológico, immunohistoquímico y ultraaestructuraal acercan al cordoma hacia una neoplasia de posible origen epitelial (7) como se observó en nuestro caso. Hemos presentado un caso de un cordoma anaplásico sacrococcigeo estudiado por citopunción, impronta y biopsia incisional en una enferma con una gran tumoración irresecable y que presentaba imágenes metastásicas ultrasonográficas en el hígado en el momento del diagnóstico, confirmando la agresividad y la diseminación metastásica inicial y a corto plazo de algunos cordomas, hecho poco frecuente en este tipo de neoplasia.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Bibliografia 1. Congdom, C. C: Bening and malignant chordoma. A clinicoanatomical study of Twenty-Two Cases, Am J Path 28: 793, 1952. 2.Dahlin D. C., and Mac Carty, C.S.: Chordoma. A study of 25 cases, Cancer 5:1170, 1952. 3. Mabrey, R.E.: Chordoma: A study of 150 cases, Am J Cancer 25: 501, 1935. 4. Willis, R.A.: Sacral chordoma with a spread metastases, J Path & Bact. 33: 1035,1930. 5. Linchtenstein, L.: Bone tumors, Third Edition, 1965. 6. Rosai, J.: Ackerman Patología Quirúrgica, 1983. 7. Silverberg, Steven G.: Principles and Practice of Surgical Pathology, 2nd Edition, 1990. 8. Heffelfinger MJ. Dahlin DC, MacCarty CS, et al: Chordoma and cartilaginous tumors of the skull base. Cancer 32:410, 1973. 9. Perzin, KH, Pushparaj N.: Nonepithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinosis and nasopharynx; A clinicopathologic study. XIV Chordomas, Cancer 57:784, 1986.