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Página Principal Comunicaciones	Carcinoma epidermoide en un paciente albino de 5 años de edad: reporte de un caso. Dra. Moraima Batista Carmona Hospital Universitario Clínico Quirúrgico "General Calixto García" Cuba
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resumen El carcinoma epidermoide es una proliferación maligna de células epidérmicas que muestra características variables de la epidermis suprabasal normal; es el tumor mas frecuente de las zonas de piel expuesta a los rayos solares de las personas mayores con incidencia superior en el sexo masculino con baja probabilidad de causar metástasis. Además de la luz solar hay otros factores predisponentes implicados en su aparición como son la inmunosupresión en pacientes que han sido sometidos a quimioterapia o trasplantes de órganos, por lo que se ha visto su aparición en pacientes más jóvenes. Los carcinógenos industriales, las úlceras crónicas, la osteomielitis fistulizada, las cicatrices de quemaduras antiguas, la ingestión de arsenicales, las radiaciones ionizantes también han sido invocados como causantes de este tumor y además se ha visto como complicación de la ictiosis, nevus epidérmicos, porokeratosis, linfedema congénito, infección por HIV, infección por papiloma virus, epidermodisplasia verruciforme, xeroderma pigmentosum y en pacientes albinos. El caso que presentamos se trata de un niño africano proveniente de Zambia de 5 años de edad, del sexo masculino con desnutrición proteico calórica, albino, que presentó un carcinoma epidermoide de la piel de la cara con metástasis a ganglios linfáticos del cuello.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Introducción El carcinoma epidermoide es un tumor muy frecuente que puede verse en cualquier parte del cuerpo y dentro de los órganos que mas se afectan están la piel y mucosas especialmente en zonas expuestas a los rayos solares en personas de edad avanzada, muy rara vez aparece en piel de apariencia normal (1). Han sido muchos los estudios realizados y que aun se realizan para dilucidar la etiopatogenia de este tumor en relación a la luz ultravioleta; hoy día esta claro que el daño ocurre en el DNA con su consecuente mutagenicidad, además de que parece producir un efecto inmunosupresor directo que alteraría la función de la vigilancia normal de las células de Langerhans presentadoras de antígenos de la epidermis (2), (3). Se han encontrado secuencias de DNA de ciertos virus, por ejemplo, del virus del Papiloma humano VPH–36, en el DNA extraído de precursores potenciales del Carcinoma epidermoide, lo que sugiere un posible papel de estos virus en la evolución de algunas neoplasias cutáneas (4). Además de la luz solar hay otros factores predisponentes implicados en su aparición como son la inmunosupresión en pacientes que han sido sometidos a quimioterapia o trasplantes de órganos, por lo que se ha visto su aparición en pacientes más jóvenes (5), (6). Los carcinógenos industriales, las úlceras crónicas, la osteomielitis fistulizada, las cicatrices de quemaduras antiguas, la ingestión de arsenicales, las radiaciones ionizantes también han sido invocados como causantes de este tumor y además se ha visto como complicación de la ictiosis, nevus epidérmicos, porokeratosis, linfedema congénito, infección por HIV (7), epidermodisplasia verruciforme, xeroderma pigmentosum (8) y en pacientes albinos. El albinismo es una enfermedad hereditaria de carácter autosómica recesiva que consiste en la incapacidad de sintetizar melanina por lo que las personas que la padecen tienen una especial sensibilidad cutánea a la luz solar y tienen un mayor riesgo de sufrir queratosis actínicas, epiteliomas basocelulares y carcinomas epidermoides (9), (10). La posibilidad de desarrollar carcinoma epidermoide en los albinos aumenta con la edad, apareciendo entre la primera y segunda década de la vida; se han hecho estudios especialmente en Tanzania y en Nigeria, países en los que existe una alta incidencia de albinismo (11), (12).
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Material y Métodos Material y método: Caso clínico: Paciente masculino de 5 años de edad, de la raza negra, albino, con desnutrición proteico calórica, proveniente de un área rural de Kitwe, Copperbelt Province, República Popular de Zambia que acude al Kitwe Central Hospital por presentar lesión tumoral ulcerada de varios meses de evolución, localizada en la piel de la cara en región preauricular derecha, destruye el tragus, se extiende al lóbulo de la oreja, raíz del hélix y a la concha auricular que mide 8 x 4 cm; además se observa pequeña área ulcerada de 1 cm localizada anteriormente a la lesión ya descrita; aumento de la consistencia en los alrededores de estas lesiones Fig_1. A la palpación del cuello se encontraron adenopatías múltiples la mayor de 2 cm adheridas a planos profundos, de consistencia firme Análisis del laboratorio demostraron anemia de 6g/l, estudio de VIH positivo. Estudio anatomopatológico: Le fue practicada una biopsia incisional, obteniéndose fragmento de piel irregular de 1 x 0,8 cm, de color blanquecino y aspecto tumoral, el cual fue depositado en formaldehído al 10%, una vez fijado es procesado de forma rutinaria e incluído en parafina; se le realizan cortes de 3 micras y se tiñen con técnica de hematoxilina y eosina. La microscopía óptica reveló un carcinoma epidermoide bien diferenciado con presencia de queratina abundante Fig_2, Fig_3, Fig_4. El tumor se encuentra sobre los márgenes de sección quirúrgica. Además se realizo biopsia por aspiración a las adenopatías cervicales de lo que se obtuvo material para estudio citológico positivo de células neoplásicas, metástasis de carcinoma epidermoide queratinizante Fig_5, Fig_6. Zoom Fig 1 Imagen que muestra lesión tumoral ulcerada en región preauricular en un paciente albino. Zoom Fig 2 Vista panoramica del aspecto histológico de la lesión tumoral vista anteriormente. Zoom Fig 3 Vista a mayor aumento donde se observan masas irregulares de células epidérmicas que crecen hacia la dermis. Zoom Fig 4 Se observan nidos de células tumorales con escasa anaplasia y formación de queratina abundante en su centro. Zoom Fig 5 Vista a menor aumento del material citológico obtenido por aspiración de un ganglio linfático cervical, el cual resultó positivo de células neoplásicas, metastásico de carcinoma epidermoide. Zoom Fig 6 A mayor aumento se observan células tumorales epiteliales con marcada queratinización.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resultados Presentamos un caso de un paciente albino, de 5 años de edad, proveniente de un área rural del Copperbelt Province, Kitwe, Zambia, HIV positivo, que presentó un carcinoma epidermoide bien diferenciado de la piel de la cara con metástasis a ganglios linfáticos del cuello.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Discusión Clínicamente el carcinoma de células escamosas se presenta en la mayoría de los casos como una ulcera con bordes elevados e indurados, frecuentemente cubierta por una costra que al desprenderse deja al descubierto una base granulosa de color rojo. Los hallazgos histológicos consisten en la presencia de masas irregulares de células epidérmicas que proliferan hacia la dermis; estas masas tumorales que invaden están compuestas de una proporción variable de células escamosas normales y células escamosas atípicas (anaplásicas) (13), 14). La atipicidad de las células escamosas están expresadas por las variaciones en el tamaño y la forma de las células, la hiperplasia e hipercromasia de los núcleos, la ausencia de los puentes intercelulares, la presencia de células con queratinización individual y de mitosis atípicas (15). Se han reconocido diferentes sistemas para la gradación del carcinoma epidermoide, una de las mas antiguas fue la introducida por Broders en 1921 que reconoce 4 grados de severidad de acuerdo a la proporción de la maduración teniendo en cuenta la queratinizacion (16, 17); hoy DIA a esto se le suma el grado de atipicidad de las células tumorales y la profundidad de la penetración de la lesión, otros factores de importancia son los patrones arquitecturales de invasión (14). En nuestro caso observamos que el tumor es infiltrante, se aprecian masas tumorales con queratinización en el centro, las células muestran escasa atipicidad, por lo que aparentaba ser un tumor poco agresivo, sin embargo se observo ligera respuesta inflamatoria estromal y en el momento del diagnostico el paciente tenia ganglios linfáticos metastásicos cervicales; esto demuestra una vez mas que la correlación de los parámetros histológicos con el comportamiento biológico no ha sido bien establecido para el carcinoma epidermoide invasivo y es preciso tener en cuenta otros factores influyentes que en nuestro caso pudieran ser el albinismo, la exposición prolongada a las radiaciones solares ya que el paciente proviene de una zona rural así como su estado inmunológico, el test para SIDA fue positivo.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Bibliografia 1. Urbach F: geographic pathology of skin cancer. In Urbach F, ed: International conference on the biologic effects of ultraviolet radiation ( with emphasis on the skin ). New York, 1969, Pergamon Press, Inc., pp 635-650. 2. Brash DE, Rudolph JA, Simon JA, Lin A, Mc Kenna GJ, Braden HP, Halperin AJ, Ponten J: A role for sunlight in skin cancer. UV-induced p 53 mutations in squamous cell carcinoma . Proc Natt Acad Sci USA 88: 10124-10128, 1998. 3. Granstein RD. Epidermal I.J – bearing cells are responsible for transferable suppressor cell generation after inmunization of mice with ultraviolet radiation-treated epidermal cells. J Invest dermatol 1985; 84: 206-9. 4. Kawashima M, Favre M, Jablonska S, Obaleks, Orth G. Characterization of a new type of human papillomavirus ( HPV ) related to HPV5 from a case of actinic keratosis. Virology 1986; 154: 389-94. 5. Penn I. Neoplastic consequences of transplantation and hemotherapy. Cancer Detect Prev ( Suppl.) 1987; 1: 149-57. 6. Suarez E, Canceres cutáneos en pacientes transplantados. Dermatología Venezolana. Vol 39: Nro. 2. 2001. 7. Nguyen P, Vin-Christian K, Ming ME, Berger T. Aggressive squamous cell carcinomas in persons infected with the human immunodeficiency virus. Arch Dermatol. 2002 Jun: 138 (6): 827-8. 8. Friedberg EC: Xeroderma pigmentosum. Recent studies on the DNA repair defects. Arch Pathol Lab Med 102: 3-7, 1978. 9. Robbins. La piel. Patología estructural y funcional. Sexta edición, 1999. Capitulo 27, 1229-31. 10. R. H. Champion. Textbook of Dermatology, Squamous cell carcinoma, 1999: 36. 11. Okoro AN. Albinism in Nigeria. Br J Dermatol 1975; 92:485-92. 12. Oettle AG. Skin Cancer in Africa Monograph 10. Washington DC: National Cancer Institute, 1963: 197-214. 13. Murphy GF, Elder D, M.B, Ch.B. Armed Forces Institute of Pathology. Atlas of tumor Pathology. Third series Fascicle 1. Non-Melanocytic Tumors of the Skin. 1998; 2.1: 38-46. 14. Lever FW. Tumors and Cyst of the Epidermis. Synopsis and Atlas of Lever’s Histopathology of the skin. Elder D, Ioffreda M, Jeffrey JM, Elenitsas R, Johnson B, MillerOFred. 8thedition.1998. 26Chapter. 552-59. 15. Juan Rosai, Ackerman’s Surgical Pathology. Squamous cell carcinoma. Volume I, Chapter 4 B. 1998. 16. Broders AC. Practical points on the microscopic grading of carcinoma. NY State J Med 1932; 32: 667-7. 17. Edmundson WF. Microscopic grading of cancer and its practical implication. Arch Dermatol Syphilol 1948; 57: 141-50.