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Cordoma Hialinizado en Vértebra L5

Dra. Rocío Martín López1,4 , Dr. Rafael Revestido 1 , Dr. Fernando López Barea2 , Dra. Luisa Castellote 3 y Prof. Luis Santamaría Solís4

1. Servicio de Patología (Anatomía Patológica). Hospital N. Sra. de Sonsoles. Ávila. España 2. Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Universitario de La Paz. Madrid. España. 3. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital N. Sra. de Sonsoles. Ávila. España. 4. Departamento de Morfología (Histología). Facultad de Medicina. Universidad Autónoma de Madrid. Madrid. España.

España
 Resumen
INTRODUCCIÓN: el cordoma es una neoplasia originada en remanentes de la notocorda. En 1973, Heffelfinger et al. describen una variante con áreas "de aspecto cartilaginoso", indistinguible, en histología convencional, de un condrosarcoma de tipo hialino. Fueron designados como "cordomas condroides", con mejor pronóstico que los clásicos.
MATERIAL Y METODOS: varón de 43 años en estudio de lumbalgia. En el scanner se visualiza una tumoración retroperitoneal, prevertebral, de 6 cm., con imagen osteoblástica en L5. Se obtiene escaso material en la PAAF, por la dificultad de acceso. Se realiza extirpación-biopsia, con técnicas de HE, Tricrómico de Masson, Azul Alcián e inmunohistoquímica.
RESULTADOS Histológicamente presenta áreas cordoides junto a zonas semejantes a un condrosarcoma de bajo grado. La inmunohistoquímica revela positividad para citoqueratinas AE1 y AE2 y vimentina , con ligera positividad para S-100 y negatividad frente a CK 7 y 20.
DISCUSIÓN:
1. El estudio de inmunohistoquímica demuestra la ausencia de diferenciación cartilaginosa. En 1995, Jeffrey et al. establecen la denominación más precisa de cordomas hialinizados para esta variante del cordoma que recuerda al condrosarcoma, aunque conserva su fenotipo epitelial.
2. Ante una PAAF con estudio de imagen sospechoso, la presencia de agregados de células tumorales epiteliodes de "aspecto benigno" en sustancia mucoide y de las características células fisalíforas, sobre fondo mixoide, deben alertar al patólogo.
3. El caso correspondía a una lesión prevertebral, con L5 osteoblástica en localización menos frecuente para un cordoma Suele producir lesión osteolítica , sacro-coxígea o esfeno-occipital mayoritariamente.
4. Se han descrito diagnósticos inusuales en posición lateral en base del cráneo, o presencia de células representativas en esputo o metástasis en lugares infrecuentes, como órbita y mama.
5. Deben recordarse entidades que, histológicamente remedan un cordoma: el paracordoma, el glioma cordoide, el meningioma cordoide y el hamartoma notocordal gigante intraóseo
 Introducción
El cordoma es una neoplasia originada en remanentes de la notocorda. Se produce mayoritariamente en región sacro-coxígea o esfeno-occipital. En 1973, Heffelfinger et al. describen una variante de cordoma con áreas “de aspecto cartilaginoso”, indistinguibles, en histología convencional, de un condrosarcoma de tipo hialino. Fueron designados como “cordomas condroides”, con mejor pronóstico que los clásicos (1). La denominación de cordoma hialinizado en lugar de cordoma condroide, evita la controversia y denota la ausencia de diferenciación cartilaginosa en esta entidad (2, 3). Es posible hacer un diagnóstico de aproximación en citología (4, 5). Parece tener mejor pronóstico que el cordoma convencional. Se han descrito diagnósticos inusuales o metástasis en lugares infrecuentes como órbita (6) y mama (7). Además, deben recordarse otras entidades que, histológicamente remedan un cordoma
 Material y Métodos
Varón de 43 años en estudio de lumbalgia. En el scanner se visualiza una tumoración retroperitoneal, prevertebral de 6 cm de diámetro, con imagen osteoblástica en vértebra L5 (Fig.1). Se obtiene escaso material en la paaf, por la dificultad de acceso. Se realiza extirpación-biopsia, con técnicas de HE, Tricrómico de Masson, Azul Alcián e inmunohistoquímica.
Imagen de Cordoma Hialinizado en Vértebra L5Zoom
En el scanner se visualiza una tumoración retroperitoneal, prevertebral, con imagen osteoblástica en vértebra L5
 Resultados
La paaf mostraba escaso material, con células epitelioides de aspecto benigno (Figs. 2 y 3). La lesión presentaba histológicamente áreas semejantes al cordoma típico (áreas cordoides) (Figs. 4 y 5) junto a zonas semejantes a un condrosarcoma de bajo grado (áreas condroides) (Fig.6), infiltrando focalmente la cápsula de tejido conectivo (Fig.7). El estudio de inmunohistoquímica revela intensa positividad en las células tumorales para vimentina (Fig.8) y citoqueratinas (AE1, AE3) (Fig.9) y EMA (Fig.10), con ligera positividad para S-100 (Fig.11) y negatividad frente a CTK 7 y 20. Los septos de tejido conectivo son positivos frente a vimentina.
Imagen de Cordoma Hialinizado en Vértebra L5Zoom
Se observa escaso material, con células epitelioides de aspecto benigno. PAAF, 500X.
Imagen de Cordoma Hialinizado en Vértebra L5Zoom
Al igual que en la figura anterior se observa un grupo de células epitelioides, sin rasgos de malignidad. PAAF, 500X.
Imagen de Cordoma Hialinizado en Vértebra L5Zoom
Se observan áreas semejantes a las detectadas en un cordoma típico. HE, 400X.
Imagen de Cordoma Hialinizado en Vértebra L5Zoom
Se observan áreas cordoides. Tricrómico de Masson, 400X.
Imagen de Cordoma Hialinizado en Vértebra L5Zoom
Se observan zonas semejantes a un condrosarcoma de bajo grado (áreas condroides). HE, 400X.
Imagen de Cordoma Hialinizado en Vértebra L5Zoom
Zonas semejantes a un condrosarcoma de bajo grado, infiltrando focalmente la cápsula de tejido conectivo. HE, 300X
Imagen de Cordoma Hialinizado en Vértebra L5Zoom
Se observa intensa positividad en las células tumorales para vimentina. Inmunotinción para vimentina, 300X.
Imagen de Cordoma Hialinizado en Vértebra L5Zoom
Se detecta intensa positividad en las células tumorales para citoqueratinas AE1 y AE3. Inmunotinción para citoqueratinas AE1/AE3, 300X.
Imagen de Cordoma Hialinizado en Vértebra L5Zoom
Intensa positividad en las células tumorales para antígeno epitelial de membrana (EMA). Inmunotinción para EMA, 300X.
Imagen de Cordoma Hialinizado en Vértebra L5Zoom
Ligera positividad para S-100 en las células tumorales. Inmunotinción para S-100, 300X.
 Discusión
1. La presencia de áreas hialinas-condroides en un cordoma, plantea diagnóstico diferencial fundamentalmente con un condrosarcoma de tipo hialino. El estudio de inmunohistoquímica demuestra la ausencia de diferenciación cartilaginosa. En 1977, Jeffrey et al. establecen la denominación de cordomas hialinizados para esta variante del cordoma con rasgos histológicos que recuerdan al condrosarcoma, aunque conserva su fenotipo epitelial (2, 3).
2. Los cordomas son tumores óseos raros (1.4 %) derivados de remanentes de la notocorda. Localizados en un 50 % en zona sacro-coxígea, con predominio en varones entre cuarta y sexta décadas. En los niños predominan en la zona esfeno-occipital (35 %). Se han descrito casos familiares, con alteraciones genéticas en el locus 7q33. La afectación ósea es mayoritariamente osteolítica.
3. Macroscópicamente presentan aspecto lobulado, color grisáceo y consistencia gelatinosa. El estudio histológico demuestra lobulación, con septos fibrosos y células fisalíforas en matriz hialina-mixoide(4).
4. Son neoplasias de tratamiento quirúrgico complejo por la afectación vertebral(8). Se complementa con radioterapia. Suelen presentar recurrencias locales y metástasis en un 43 % de casos (con localización preferente en piel, ganglios, pulmón, hígado y hueso).
5. La generalización de la citología plantea la posibilidad del diagnóstico en cordomas primarios y metastásicos. La presencia de agregados de células tumorales epitelioides de “aspecto benigno” en sustancia mucoide (5, 9, 10) y de las características células fisalíforas –con vacuolas citoplasmáticas, inclusiones nucleares y ocasional binucleación- sobre fondo mixoide (4) deben alertar al patólogo ante un estudio de imagen sospechoso.
6. El caso presentado correspondía a una lesión prevertebral, con vértebra L5 osteoblástica en una localización menos frecuente para un cordoma (sacro-coxígea o esfeno-occipital mayoritariamente) que, generalmente produce lesión ósea osteolítica. Sin embargo, la localización en línea media vertebral llevó a sospechar tal posibilidad, que no pudo confirmarse en un material de paaf insuficiente y se demostró en la biopsia.
7. Al igual que estas peculiaridades de posición –L5 e imagen ósea osteoblástica, se han descrito diagnósticos inusuales en posición lateral en base del cráneo (11) o presencia de células representativas en esputo (9), o metástasis en lugares infrecuentes como órbita (6) y mama (7).
8.Además, deben recordarse otras entidades que, histológicamente remedan un cordoma: el paracordoma, (12) el glioma cordoide (13), el meningioma cordoide (14) y el hamartoma notocordal gigante intraóseo. (15).
 Bibliografia
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15.- Mirra JM, Brien EW.Giant notochordal hamartoma of intraosseous origin: a newly reported entity to be distinguished from chordoma. Report of two cases.Skeletal Radiol 2002; 31: 251.

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