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Página Principal Comunicaciones	RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO CONJUNTIVAL Leire Etxegarai , Leire Andrés , Nagore Arbide , Cosme Ereño , José Ignacio López y Francisco José Bilbao Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Basurto, Universidad del País Vasco, 48013 Bilbao. España
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resumen El rabdomiosarcoma (RMS) embrionario de cabeza y cuello es es un tumor propio de la infancia. La localización conjuntival es, sin embargo, excepcionalmente rara. De un conjunto de 29 tumores oculares registrados en la AFIP en un periodo de 6 años (1984-1989), solamente uno de ellos correspondió a un RMS primario de la conjuntiva. Se presenta el caso de un RMS embrionario primario de la conjuntiva en una niña de 6 años y se revisa la literatura al respecto.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Introducción El rabdomiosarcoma (RMS), uno de los tumores de partes blandas mas frecuente de la infancia, puede originarse en cualquier localización. Sin embargo, la mayoría asientan en la cabeza y cuello y en el sistema genitourinario. Es también el tumor orbitario mas común en niños, pudiendo aparecer ocasionalmente en la conjuntiva. Según datos estadísticos del Instituto de las Fuerzas Armadas Americanas, el RMS conjuntival primario es extraordinariamente infrecuente. De un total de 29 tumroes orbitarios diagnosticados en 6 años, solo 1 correspondió a RMS conjuntival.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Material y Métodos Niña de 6 años de edad que presenta un tumor en el ángulo interno de la órbita derecha, de 1x1 cm de diámetro, de color rojo asalmonado. En la resonancia magnética de la órbita se observó una tumoración de 10x15 mm de localización extraconal, medial respecto del globo ocular derecho, sin invasión del mismo ni de la lámina papirácea. La administración de contraste demostró que la neoplasia presentaba una captación homogénea. En la gammagrafía ósea se observó una ligera asimetría de captación entre ambas órbitas. Se realizó biopsia diagnóstica y, tras el diagnóstico, se instauró el tratamiento quimioterápico según el protocolo MMT95 de la SEOP. La biopsia que se obtuvo correspondía a un fragmento ovoideo de conjuntiva de 0,8 cm de longitud , y se procesó en el Laboratorio de Anatomía Patológica de manera rutinaria.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resultados El estudio microscópico demuestra que debajo del epitelio poliestratificado conjuntival existe una proliferación celular neoplásica que se agrupa en nidos irregulares (Figs. 1 y 2). Dichos nidos están en relación con el epitelio, pero no nacen de él (Fig. 3). La neoplasia adopta un patrón "en banda", no observándose infiltración de zonas profundas. Las células muestran unos núcleos hipercromáticos, redondeados o ligeramente ovoideos, con ocasionales mitosis, y unos citoplasmas en general escasos, fuertemente eosinófilos. Ocasionalmente se observan citoplasmas muy desarrollados, lateralizados, con imágenes "en raqueta" o de "renacuajo" (Fig. 4) y, en ellos se pudieron distinguir estriaciones transversales. El estudio inmunohistoquímico demostró positividad para vimentina, desmina (Fig. 5), actina (Fig. 6) y mioglobina. El resto de Ac (LCA, queratinas, HMB-45, proteína S-100) fueron negativos. Zoom Figura 1 Imagen panorámica Zoom Figura 2 Imagen panorámica Zoom Figura 3 Nidos neoplásicos subepiteliales sin relación con la epidermis Zoom Figura 4 Detalle celular Zoom Figura 5 Positividad para desmina Zoom Figura 6 Positividad para actina
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Discusión El RMS es un sarcoma de alto grado de malignidad en el que, clásicamente, se han distinguido tres variedades histológicas (embrionario, alveolar y pleomórfico). La variedad embrionaria es la mas frecuente, y se da preferentemente en niños formando masas blandas, de aspecto polipoide, que se han dado en llamar "botrioides". Se trata de una variedad perfectamente caracterizada desde el punto de vista histológico e inmunohistoquímico, y que en la actualidad está siendo objeto de múltiples estudios genéticos. En términos generales, y hablando de la órbita en particular, el diagnóstico diferencial se debe hacer con los carcinomas pobremente diferenciados (queratinas+), con las neoplasias linfoides (LCA+), y con los tumores melanocíticos (HMB45+, S-100+). Se ha descrito asociación de RMS embrionario de la órbita con la neurofibromatosis tipo 1 y con alteraciones genéticas en 11q.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Bibliografia 1- Tumors of the eyes and ocular adnexa. 3rd series, vol 12, AFIP, Washington DC, 1994. 2- Arch Ophthalmol 120: 668-669, 2002. 3- Orbit 17: 89-95, 1998. 4- Med Pediatr Oncol 38: 449, 2002.