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Página Principal Comunicaciones	LEIOMIOSARCOMA OSEO PRIMARIO Dr. Jesús Mª Elizalde Eguinoa y Dra. María Victoria Martínez Galarreta Jesús M. Elizalde Eguinoa*, María V. Martínez Galarreta**. Unidades de Anatomía Patológica* y de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Fundación Hospital Calahorra. Ctra. de Logroño s/n. 26500 Calahorra - La Rioja. España
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resumen Introducción. El leiomiosarcoma (LMS) óseo primario es un tumor que por su rareza debe ser diferenciado de LMS metastásicos, especialmente aquellos de origen uterino. Predomina en varones y se localiza preferentemente en zonas metafisarias de fémur distal y tibia proximal en forma de lesiones puramente líticas. Aportamos un nuevo caso con el objetivo de revisar los criterios diferenciales con otras entidades dado que la diferenciación entre lesión primaria y metastásica implica modalidades de tratamiento diferentes. Material y métodos. Mujer de 42 años con lesión lítica epifisaria distal de fémur izquierdo de 6 cm de dimensiones máximas sin extensión a partes blandas, con sospecha radiológica de tumor de células gigantes. Se recibe material procedente de curetaje de la lesión. Resultados. Tumor fusocelular infiltrante que rompe trabéculas óseas, con patrones fascicular y estoriforme, colágeno en proporciones variables y focos de necrosis. Las células presentan ligero pleomorfismo, con 3 mitósis por 10 c.g.a. Positividad para vimentina, actina músculo específica y desmina. Negatividad para S-100 y citoqueratinas. Conclusiones. El diagnóstico de LMS óseo primario es sólo posible después de que una exhaustiva revisión radiológica y de la historia clínica excluya una lesión primaria. Deberían ser cuidadosamente revisadas todas las piezas quirúrgicas que hubiera, y en particular las histerectomías con miomas, aunque éstos hubieran sido catalogados como benignos.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Introducción El leiomiosarcoma (LMS) óseo primario es un tumor infrecuente, y por ello debe excluirse desde el punto de vista clinico-radiológico un LMS metastásico. Es, por tanto, un diagnóstico de exclusión. Predomina en varones y se localiza preferentemente en zonas metafisarias de fémur distal y tibia proximal (1,2). Aportamos un nuevo caso con el objetivo de revisar los criterios diferenciales con otras entidades, en especial las formas de LMS secundarias que van a conllevar una modalidad de tratamiento diferente a las formas óseas primarias.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Material y Métodos Mujer de 42 años con lesión tumoral en la epífisis distal del fémur izquierdo, a nivel de ambos cóndilos externos, de características líticas, que no afecta la cortical ni invade partes blandas (figura 1), con sospecha radiológica de tumor de células gigantes. Se reciben, procedentes de curetaje de la lesión, varios fragmentos blanquecinos irregulares de consistencia fibrosa, que se entremezclan con espículas óseas, y que en conjunto ocupan una superficie de 7x6 cm. Se incluyen en su totalidad para estudio histológico. Se realizan técnicas de HxE, tricrómico de Masson, y de inmunohistoquímica (vimentina, actina músculo específica, desmina, CAM 5.2, citoqueratinas AE1-AE3, y proteína S-100). Zoom Figura 1 Lesión lítica epifisaria localizada en cóndilos externos de fémur izquierdo que no rompe cortical ni se extiende a partes blandas.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resultados Fragmentos tumorales procedentes de curetaje con tumor fusocelular infiltrante que rompe trabéculas óseas con dos patrones de crecimiento, uno predominante de tipo fascicular y otro estoriforme o arremolinado (figuras 2-3) . El colágeno se halla presente en grado variable, donde alternan áreas muy colagenizadas con otras de mayor celularidad, con menos colágeno, que coinciden con focos de necrosis (figuras 4-5) . Las células presentan ligero pleomorfismo nuclear con contaje de mitósis en los campos de mayor celularidad de 3 mitósis/10 c.g.a. (figura 6) . En ninguna de preparaciones se aprecia formación de matriz osteoide o diferenciación condromixoide. De forma aislada se observa formación de hueso reactivo. El estudio inmunohistoquímico revela positividad difusa para vimentina, actina musculo específica (figura 7) y desmina (figura 8) en las células tumorales. La proteína S-100, CAM 5.2 y citoqueratinas AE1-AE3 son negativas. Se realiza posteriormente resección quirúrgica en bloque con posterior artroplástia de la rodilla, sin tratamiento adyuvante. El estudio histológico dela pieza quirúrgica tumoral confirmó el diagnóstico previo de leiomiosarcoma, de grado histológico I/III, con infiltración y rotura focal de la cortical, sin invasión de tejidos blandos. La revisión de la historia clínica descartó tumor maligno en otras localizaciones. El seguimiento de la paciente es de corto tiempo (9 meses) aunque no se han evidenciado recidiva tumoral ni metástasis a distancia. Zoom Figura 2 Tumor infiltrante fascicular con abundante colágeno que infiltra y rompe trabéculas óseas (tricrómico de Masson). Zoom Figura 3 Area tumoral de mayor celularidad que la anterior con infiltración intertrabecular (hematoxilina-eosina). Zoom Figura 4 Tumor fusocelular con patrón de crecimiento fascicular, arremolinado en algunos campos (hematoxilina-eosina). Zoom Figura 5 Area tumoral fascicular con menor celularidad y mayor cantidad de colágeno (tricrómico de Masson). Zoom Figura 6 Imágen a mayor aumento de un área celular con pleomorfismo nuclear y figuras de mitósis (hematoxilina-eosina). Zoom Figura 7 Positividad citoplásmica difusa para actina músculo específica . Zoom Figura 8 Positividad citoplásmica para desmina en la mayor parte de las células tumorales.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Discusión El LMS primario de hueso es un tumor raro en una todavía más rara localización. Es una neoplásia que aparece con más frecuencia en varones y que se localiza preferentemente en metáfisis de fémur distal y tibia proximal; en algunas revisiones la presentación craneofacial supone un 20% (1). La radiología es inespecífica (3-4): se presenta como una lesión osteolítica destructiva de contornos mal delimitados. Suele haber, sin embargo, correlación entre la imágen radiológica de los márgenes de la lesión con el grado histológico del tumor (los leiomiosarcomas de bajo grado suelen mostrar un patrón más geográfico, menos destructivo). La histología es similar a los LMS cutáneos, ginecológicos o de partes blandas, con un inmunofenotipo con positividad para vimentina, actina de músculo liso y músculo específica en la práctica toalidad de los casos, positividad para desmina en aproximadamente la mitad de los casos, y negatividad para EMA (antígeno de membrana epitelial), pan-citoqueratinas, citoqueratinas de bajo peso y proteína S-100. Un reducido número de casos, en especial formas epitelioides, pueden expresar positividad para marcadores epiteliales. Para considerar un LMS como primaro de hueso, además de mostrar un perfil histológico, inmunohistoquímico y ultraestructural adecuados, éste debe cumplir unos criterios o condiciones claves (1,5,6): a) los pacientes con historia clínica de diagnóstico primario de LMS en otras localizaciones (útero, piel o tracto gastrointestinal) antes o después de la afectación ósea deben ser excluidos. b) LMS grande de partes blandas que afecta al hueso adyacente en <70% debe ser excluido como primario de hueso, y ser considerado como sarcoma de partes blandas con afectación ósea secundaria. c) LMS que predominantemente afecta al hueso, con nula o mínima (<30%) afectación de partes blandas, y con exclusión clinica de tumor primario en otras localizaciones, se considera como primario óseo. Los parámetros histológicos más importantes para evaluar el grado histológico (I/II/III) del leiomiosarcoma son el contaje de mitósis, el pleomorfismo nuclear y la presencia de necrosis. Desde el punto de vista estadístico no hay significación entre el grado histológico y la evolución clínica (recurrencias y metástasis a distancia), quizás por el reducido número de casos en las series estudiadas (1). La patogenia del LMS intraóseo es una cuestión todavía en debate; la gran vascularización en muchos de los casos, en ocasiones con patrón hemangiopericitomatoso, sugiere el origen del tumor en la célula mscular lisa de las paredes vasculares. Otra alternativa es la célula mesenquimal totipotencial con capacidad para diferenciación muscular lisa (1). Es inhabitual la relación de LMS con Enf. de Paget o post radiación. Hay casos aislados de LMS múltiples (7). En conclusión, el diagnóstico de LMS óseo primario es sólo posible después de que una exhaustiva revisión de la historia clínica excluya una lesión primaria. Deberían ser cuidadosamente revisadas todas las piezas quirúrgicas que hubiera, y en particular las histerectomías con miomas, aunque éstos hubieran sido catalogados como benignos.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Bibliografia (1) CR Antonescu, RA Erlandson, AG Huvos. Primary leiomyosarcoma of bone: A Cliinicopathologic, Immunohistochemical, and Ultrastructural Study of 33 Patients and a Literature Review. Am J Surg Pathol 21(11): 1281-1294, 1997. (2) Jundt G, Moll C, Nidecker A, Schilt R. Primary leiomyosarcoma of bone. Hum Pathol 1994;25:1205-12. (3) Shen SH, Steinbach LS, Wang SF et al. Primary leiomyosarcoma of bone. Skeletal Radiol 2001 Oct;30(10):600-3. (4) Sundaram M. Akduman I, White LM, MçDonald DJ, Kandel R, Janney C. Primary leiomyosarcoma of bone. Am J Roentgenol 1999 Mar;172(3):771-6. (5) Hannachi Sassi S, Khattech R, Dhouib S. Primary bone leiomyosarcoma. Anatomo-clinical, inmunohistochemical, and ultrastructural study. Rev Chir Orthop Reparatice Appart Mot 1999 Dec;85(8):865-70. (6) Myers JL, Arocho J, Bernreuter W, Dunham W, Mazur MT. Leiomyosarcoma of bone: a clinico-pathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of five cases. Cancer 1991;67:1051-6. (7) Khodami M, Bedard YC, Bell RS, Kandel RA. Primary leiomyosarcoma of bone. Arch Pathol Lab Med 1996;120:671-5.