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Página Principal Comunicaciones	TUMOR DE SENO ENDODÉRMICO EXTRAGONADAL LOCALIZADO EN MEDIASTINO. PRESENTACIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA DE UN CASO Diego Soriano Mena , Andrés Castello Ginestar , Mercedes Hurtado Mateo , Cristina Tomás Montes , Jose Vicente López Mut y Antonio Llombart Bosch Servicio de Anatomía Patológica y de Radiodiagnóstico del Hospital Clínico Universitario de Valencia. España
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resumen INTRODUCCIÓN: Los tumores de células germinales localizados en mediastino comprenden aproximadamente el 20% de las lesiones tumorales de este área. Entre ellos los tumores de seno endodérmico puro extragonadal son los menos frecuentes. Se pueden desarrollar en cualquier área de la línea media, son más frecuentes en varones, en edades tempranas y se asocian a diversas neoplasias hematológicas. Histológicamente pueden presentarse como puros (los menos frecuentes) o mixtos (combinando características histológicas de diferentes tumores de células germinales). MATERIAL Y MÉTODO: Varón de 19 meses de edad que ante una infección respiratoria resistente a tratamiento es sometido a pruebas de imagen (RX, RNM, y Ecocardiografía), apreciándose masa mediastínica ocupando parte de hemitórax derecho, de contornos bien delimitados, contenido heterogéneo y que engloba, comprime pero no infiltra los grandes vasos de mediastino anterosuperior, extendiéndose a mediastino medio comprimiendo cavidades cardíacas. Presenta una alfafetoproteína de 17500. Se toma muestra biópsica de 1 cm., de aspecto carnoso y coloración parduzca. Se procesa para inclusión y secciones en parafina. El niño muere a los 20 días desde la presentación clínica procediéndose a técnica necrópsica. RESULTADOS: Histopatología: En la muestra biópsica se observaron células atípicas con vacuolas citoplásmicas, núcleos pleomórficos, adoptando un patrón papilar, trabecular y perivascular con formación de cuerpos de Schiller-Duval. Inmunohistoquímica: positividad para alfafetoproteína y citokeratina. Necropsia: tumoración de 14 cm. en mediastino comprimiendo estructuras vasculares, cardíacas y pulmón derecho, bien delimitada y con características macroscópicas y microscópicas anteriormente descritas. No se evidenció tumoración testicular ni metástasis. Otros hallazgos: edema cerebral con enclavamiento amigdalar, necrosis hepatocelular tras QT, congestión y hemorragia pulmonar. CONCLUSIONES: La tumoración descrita es muy infrecuente, cursa con niveles elevados de alfaproteína en suero, crece de forma expansiva, y hay que descartar un origen testicular. El pronóstico es malo.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Introducción El tumor de seno endodérmico gonadal o tumor de Yolk Sac fue descrito por primera vez en el año 1959 por Teilum (1). Es una tumoración maligna que histológicamente se caracteriza por la presencia de células germinales que adoptan un patrón de crecimiento típicamente reticular, túbulo-papilar, sólido y perivascular con formación de cuerpos de Schiller-Duval, que inmunohistoquímicamente son positivas para citoqueratina, alfafetoproteína (1) y que presenta un mal pronóstico (6). La localización más frecuente es a nivel gonadal, aunque se sabe que un 20% se localizan extragonadalmente, afectando a zonas como el área sacrococcígea, vagina, retroperitoneo, hígado, sistema nervioso central y mediastino (2). (3). El caso clínico que se presenta a continuación muestra un tumor de seno endodérmico puro extragonadal en el mediastino anterior de un varón de 19 meses de edad detectado de forma casual en el curso de una exploración torácica mediante técnicas de imagen radiodiagnóstica (R.N.M.), debido a una infección respiratoria que no respondía al tratamiento. La R.N.M. detectó una masa de 14 cm. de diámetro en mediastino anterior, que se extendía a mediastino medio y comprimía estructuras vecinas (vena cava, aurícula derecha y pulmón derecho). Posteriormente se tomó muestra biópsica y se realizó técnica inmunohistoquímica del tumor, de la que resultó un diagnóstico de tumor de seno endodérmico puro extragonadal. Se sometió al paciente a quimioterapia, a la que no respondió, muriendo en el plazo de 20 dias desde la presentación de los primeros síntomas. Posteriormente se procedió a la realización de autopsia clínica.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Material y Métodos Varón de 19 meses de edad que ante una infección respiratoria resistente a tratamiento es sometido a pruebas de imagen radiodiagnóstica. Primero se realizó una placa de tórax postero-anterior, detectándose una masa de densidad partes blandas que ocupaba casi la totalidad del hemitórax derecho, desplazando el mediastino contralateralmente, posteriormente ante tal hallazgo se le practicó estudio RM torácica con cortes coronales y axiales T1 y T2,a continuación se procedió a la realización de una muestra biópsica de 1 cm. de longitud, consistencia carnosa y coloración parduzca que se fija con formol, se incluye en parafina y se tiñe con hematoxilina-eosina, después se completó con un estudio inmunohistoquímico utilizando la técnica Avidina-Biotina-Peroxidasa. Los anticuerpos primarios fueron los siguientes: alfafetoproteína y citoqueratina. Por último también se realizó técnica necrópsica, tomando muestras de los diferentes órganos, fijándolas en formol, incluyéndolas en parafina y tiñiéndolas con hematoxilina-eosina.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resultados La placa de tórax postero-anterior detectó una gran masa torácica de densidad partes blandas que comprimía y desplazaba cavidades cardíacas. La RM coronal [FIG.1] y axial en T1 y T2 [FIG.2] muestra una voluminosa masa mediastínica que ocupa gran parte del hemitórax derecho, de contornos bien delimitados y de contenido marcadamente heterogéneo, alternando áreas de aspecto quístico con otras de carácter sólido y probable contenido hemorrágico, que tras la administración de contraste paramagnético presenta un discreto realce heterogéneo. La lesión engloba a los grandes vasos en el mediastino antero-superior, extendiéndose al mediastino medio en el hemitórax derecho y provocando un desplazamiento de cavidades cardíacas. Macroscópicamente la muestra biópsica se corresponde con un fragmento carnoso de 1 cm. de longitud y de coloración parduzca. Histológicamente [FIG.3] Y [FIG.4] se observa una celularidad atípica, con vacuolas citoplásmicas, núcleos pleomórficos, nucleolos prominentes y adoptando un patrón arquitectural papilar, trabecular y perivascular, con formación de cuerpos de Schiller-Duval y que inmunohistoquímicamente la celularidad descrita presenta positividad para citoqueratina y para alfafetoproteína.[FIG.5]y [FIG.6]. El resultado diagnóstico fue de tumor puro de seno endodérmico extragonadal en mediastino anterior. El estudio necrópsico reveló como lesiones macroscópicas y microscópicas más significativas: Una tumoración mediastínica de coloración parduzca, de 14 cm. de diámetro máximo, con bordes mal definidos y que comprime pero no infiltra la vena cava, la aurícula derecha y el pulmón derecho. No se evidenciaron metástasis a distancia. Otras lesiones que se observaron fueron: Edema cerebral y congestión vascular con enclavamiento de amígdalas cerebelosas [FIG.7]; Congestión y hemorragia a nivel de ambos pulmones junto con la presencia de émbolos sépticos [Fig.8]; riñones de shock. Zoom Fig.1 RM:CORONAL HASTE T2 Zoom Fig.2 RM:AXIAL Zoom Fig.3 M.O:H-E 10X (TUMOR DE SENO ENDODÉRMICO EN MEDIASTINO ANTERIOR) Zoom Fig.4 M.O:H-E 40X (TUMOR YOLK SAC EN MEDIASTINO ANTERIOR) Zoom Fig.5 IH:CITOQUERATINA Zoom Fig.6 IH:ALFAFETOPROTEÍNA Zoom Fig.7 M.O:H-E 10X (EDEMA CEREBRAL) Zoom Fig.8 M.O:H-E 20X (EMBOLIA SÉPTICA PULMONAR)
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Discusión Los tumores de células germinales extragonadales localizados en mediastino son una entidad diagnóstica poco frecuente y comprenden aproximadamente el 20% de las lesiones tumorales de este área (2). De los tumores de células germinales en mediastino, los más frecuentes son los teratomas quísticos maduros y los seminomas, siendo asimismo los menos frecuentes los tumores de seno endodérmico y dentro de estos últimos, los que son puros.(2) Los tumores de seno endodérmico extragonadal derivan del endodermo extraembrionario y se pueden desarrollar en cualquier área de la línea media,son tumoraciones más frecuentes en varones de edades tempranas y en muchas ocasiones se asocian a otras neoplasias, principalmente hematológicas.(3) Clínicamente son tumoraciones que no dan sintomatología alguna por si mismas, resultando ser un hallazgo casual tras adquirir grandes dimensiones y comprimir estucturas adyacentes. Además son tumoraciones que conllevan niveles elevados de alfafetoproteína en suero. Con técnicas de imagen radiodiagnóstica son tumoraciones no encapsuladas y mal delimitadas, pero no infiltrantes. Histológicamente muestran una celulalaridad inmadura y/o indiferenciada que adopta un patrón arquitectural papilar, trabecular y perivascular.(4) Inmunohistoquímicamente la celularidad es positiva para citoqueratina y alfafetoproteína.(2) El único tratamiento es la escisión quirúrgica completa del tumor pero debido a lo tardío de su diagnóstico lo más frecuente es la recurrencia.(5) El pronóstico del tumor puro de seno endodérmico extragonadal es malo, observándose en distintas series una supervivencia media de 23 meses, al contrario de lo que ocurre con otras tumoraciones de células gérminales extragonadales como son el seminoma y el teratoma quístico maduro.(6)
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Bibliografia 1. Luan D., Truong, MD, Lileah H., Mattioli C., Hawkins E., Lee A., Wheeler T., Lane M: Endodermal Sinus of the Mediastinum: A report of seven cases and review of the literature. Cancer 58:730-739, 1986. 2. Rosay J. Mediastinum: germ cell tumors En Ackerman´s Surgical Pathology. 8ª Ed. Mosby, 1996. 3. Rosado de Chrstenson ML., Templeton PA., Moran CA. From the archives of the AFIP. Mediastinal germ cell tumors: radiologic and pathologic correlation. Radiographics 12(5): 1013-1030. 1992. 4. Michel E., Kuzur, Melody A., Cobleigh, Lawrence H, Robert K. Endodermal Sinus tumor of the mediastinum. Cancer 50:766-774, 1982 5. Billmire D., Vinocur C., Rescorla F., Colombani P., Cushing B.,Hawkins E., London WB.,Giller R., Lauer S. Malignant mediastinal germ cell tumors: an intergroup study. J Pediatr Surg. 36(1):18-24. 2001 6. Weidner N. Germ-cell tumors of the mediastinum. Scmin Diagn Pathol 16(1):42-50. 1999.