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TUMOR DE WILMS DEL ADULTO

Leire Andrés , Leire Etxegarai , Ioana Romero , José Ignacio López y Francisco José Bilbao

Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Basurto, Universidad del País Vasco, 48013 Bilbao

España
 Resumen
Se presenta el estudio anatomopatológico de un caso de tumor de Wilms en una mujer de 28 años de edad y se revisa la bibliografía al respecto de estos tumores fuera de la edad pediátrica.
 Introducción
El tumor de Wilms es una neoplasia propia de la edad pediátrica que está constituida por células embrionarias del blastema renal en desarrollo, pluripotenciales, que pueden seguir varias lineas de diferenciación adoptando patrones histológicos variados que han sido ya suficientemente descritos en la literatura anatomopatológica clásica. La presentación de este tumor fuera de la edad pediátrica es excepcional.
 Material y Métodos
Pieza de nefrectomía izquierda de una paciente de 28 años de edad que presentó dolor lumbar de 4 meses de evolución (Figs. 1 y 2).
El estudio radiológico (TAC) demostró una tumoración de gran tamaño en el polo superior del riñón izquierdo.
Fijación en formol y inclusión en parafina según las técnicas rutinarias. Tinciones de H&E, PAS, y tricrómico de Masson. Inmunohistoquímica con CD99, CD56, vimentina, desmina, proteína S-100, queratinas, actina, mioglobina, EMA, HMB45, y cromogranina.
Imagen de TUMOR DE WILMS DEL ADULTOZoom
Pieza macroscópica
Imagen de TUMOR DE WILMS DEL ADULTOZoom
Pieza macroscópica (imagen radiológica post-resección quirúrgica)
 Resultados
La pieza de nefrectomía pesaba 1138 g y medía 23x12x15 cm (Fig. 1). La tumoración tenía 17 cm de diámetro máximo, mostraba extensas áreas de calcificación (Fig. 2), y sobrepasaba ampliamante los límites de la cápsula renal, invadiendo la grasa perirrenal y la zona parahiliar. Asimismo afectaba a la pelvis renal, en donde se observaron varios nódulos grisáceos.
El tumor estaba compuesto por dos componentes neoplásicos principales. El mayoritario consistía en extensas áreas sarcomatosas con diferenciación condroide y ósea focal y alto grado de malignindad Figs. 3 a 5). El componente minoritario mostraba un aspecto blastemal, embrionario, formando sábanas de células sin patrón de crecimiento identificable (Figs. 6 a 8). Muy focalmente se identificaron áreas epiteliales con túbulos bien diferenciados (Figs. 9 y 10).
La inmunohistoquímico mostró positividad para CD99, CD56 (Fig. 11), vimentina y, focalmente, para desmina. Las áreas condroides mostraron positividad intensa para proteína S-100. El resto resultaron negativas.
Imagen de TUMOR DE WILMS DEL ADULTOZoom
Area condrosarcomatosa (imagen panorámica)
Imagen de TUMOR DE WILMS DEL ADULTOZoom
Area sarcomatosa con osificación
Imagen de TUMOR DE WILMS DEL ADULTOZoom
Área condrosarcomatosa (detalle celular)
Imagen de TUMOR DE WILMS DEL ADULTOZoom
Área blastemal (imagen panorámica)
Imagen de TUMOR DE WILMS DEL ADULTOZoom
Área blastemal (detalle celular)
Imagen de TUMOR DE WILMS DEL ADULTOZoom
Área blastemal (detalle celular)
Imagen de TUMOR DE WILMS DEL ADULTOZoom
Área epitelial tubular
Imagen de TUMOR DE WILMS DEL ADULTOZoom
Área epitelial tubular (CKs AE1-AE3)
Imagen de TUMOR DE WILMS DEL ADULTOZoom
Área blastemal (CD 56)
 Discusión
El tumor de Wilms es una neoplasia típica de la infancia, con una incidencia máxima entre 1 y 6 años. Es el tumor maligno genitourinario mas frecuente en niños. Ocasionalmente se ha descrito en personas adultas.
Macroscópicamente suele ser solitario, hemorrágico, y está separado del parénquima adyacente por una pseudocápsula. Histológicamente se encuentra bien caracterizado, mostrando una combinación variable de los componentes blastemal, epitelial y sarcomatoso. Se han descrito alteraciones cromosómicas asociadas (11p13).
Se trata de un tumor que, en la infancia, suele tener buen pronóstico. Los casos que se presentan fuera de esta edad se comportan de manera mas agresiva.
 Bibliografia
Med Pediatr Oncol 38: 79-82, 2002
Tumors of the kidney, bladder, and related urinary structures. 3rd series, vol 11, AFIP, Washington DC, 1994

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