IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA IV-CVHAP

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CISTOADENOMA SEROSO MICROQUÍSTICO MULTICÉNTRICO ASOCIADO A NEOPLASIA ENDOCRINA PANCREÁTICA: UNA ASOCIACION EXCEPCIONAL.

Eloy Rivas Infante, Carolina Ibarrola de Andrés, Anastasio Serrano Egea, Claudio Ballestín Carcavilla, Francisco Colina Ruiz-Delgado.

Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid, España. 

IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 111

Fecha recepción: 15/02/2001
Fecha publicación: 22/04/2001
 Evaluación: Ver "Taller de Patología Gastrointestinal"

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RESUMEN
 
   El cistoadenoma seroso microquístico (CSM) de páncreas es un tumor muy infrecuente que representa únicamente 1-2% de los tumores pancreáticos exocrinos. Se han descrito casos aislados de multicentricidad y de asociación con otros tumores pancreáticos. Presentamos este caso por la excepcional coincidencia de estas dos circunstancias en un mismo paciente. 

   MATERIAL Y MÉTODOS: Mujer de 74 años que presenta un síndrome constitucional, poliartralgia reumática, anemia microcítica y síndrome depresivo. El estudio analítico demuestra elevación de la Ca 19.9 y de la Ca 125. El CT revela una masa heterogénea de 3 cm en la cola del páncreas. Se realiza pancreatectomía distal mas esplenectomía. 

   RESULTADOS: Macroscópicamente se observó una lesión esponjosa bien delimitada de 2.5x 2.3 cm en cola de páncreas. Histológicamente correspondía a una lesión multiloculada compuesta por múltiples quistes pequeños separados por delgados septos fibrosos y revestidos por una capa única de células cúbicas o aplanadas, con citoplasmas claros y núcleos redondos centrales. A 0.5 cm de esta tumoración se identificó un segundo CSM de 0.3 cm, sin conexión alguna con el primero. Además, en la periferia de la tumoración principal se objetivaba otra neoplasia de 0.4 cm, de patrón trabecular y cribiforme, clasificada como microadenoma endocrino pancreático. Inmunohistoquímicamente demostraba producción de glucagón, VIP, polipéptido pancreático y somatostatina. 

   CONCLUSIÓN: El CSM es un tumor raro, de presentación habitualmente en mujeres entre la 5ª-6ª década y de localización pancreática distal. Tiene un pronóstico bueno siendo excepcional su comportamiento maligno. La multicentricidad es infrecuente y no modifica el pronóstico. La presencia en nuestro caso de un segundo nódulo de pequeño tamaño muy próximo al CSM principal, apoyaría la hipótesis de un origen multicéntrico por crecimiento y confluencia de múltiples quistes pequeños solitarios. En raras ocasiones se han descrito, como en nuestro caso CSM asociados a otros tumores pancreáticos, siendo los de tipo endocrino los más frecuentes. Aunque desconocemos el verdadero significado de esta asociación es posible especular sobre la posibilidad de un origen común a partir de una célula madre ductulillar multipotencial.

Palabras clave: cistoadenoma seroso | cistoadenoma microquístico | cistoadenoma multicéntrico | páncreas, neoplasia endocrina pancreática
   

IMÁGENES
 

 

Fig. 1 Corte de la tumoración de la cola de páncreas

Fig. 1.  
Fig. 2 Panorámica que muestra el CMS en relación con la neoplasia endocrina pancreática de patrón cribiforme
Fig. 2.  
Fig. 3 Panorámica que muestra el CMS principal en relación con el segundo foco de CMS, separados ambos por tejido adiposo.
Fig. 3.  


Fig. 4 Quistes de pared fina del CSM.

Figura 4

Fig. 5 Pared quística del CMS revestida por una única capa de células cúbicas de citoplasma claro y núcleo central.

Figura 5

Fig. 6 Neoplasia pancreática endocrina (NPE) de patrón cribiforme.

Figura 6

Fig. 7 Trabéculas de células cúbicas con citoplasmas basófilos y núcleos centrales de la NPE.

Figura 7

Fig. 8 Panorámica de la NPE con IHQ que demuestra la producción de glucagón.

Figura 8

Fig. 9 Aproximación  de la fig. 8, con tinción citoplasmática positiva para glucagón.

Figura 9



   

INTRODUCCIÓN
 
   El cistoadenoma seroso microquístico (CSM) de páncreas es un tumor muy infrecuente que representa únicamente 1-2% de los tumores pancreáticos exocrinos. Se han descrito casos aislados de multicentricidad y de asociación con otros tumores pancreáticos. Presentamos este caso por la excepcional coincidencia de estas dos circunstancias en un mismo paciente.
   

MATERIAL Y MÉTODOS
 
   Mujer de 74 años que presenta un síndrome constitucional, poliartralgia reumática, anemia microcítica y síndrome depresivo. El estudio analítico demuestra elevación de la Ca 19.9 y de la Ca 125. El CT revela una masa heterogénea de 3 cm en la cola del páncreas. Se realiza pancreatectomía distal más esplenectomía.
   

RESULTADOS


   Macroscópicamente se observó una lesión esponjosa, de coloración grisácea, bien delimitada y de 2.5x 2.3 cm de tamaño situada en cola de páncreas (Figura 1).

   Histológicamente correspondía a una lesión multiloculada que mostraba una zona estrellada fibrosa central alrededor de la cual se disponían múltiples quistes pequeños (<0,2 cm) alternando ocasionalmente con quistes de mayor tamaño (Figura 4). Estos quistes presentaban una pared fina, y estaban separados entre sí por delgados septos fibrosos. Su revestimiento interno estaba compuesto por una capa única de células cúbicas o aplanadas, con citoplasmas claros y núcleos redondos centrales, sin atipias ni mitosis (Figura 5). El citoplasma de estas células se teñía fuertemente con PAS, siendo negativo para PAS-Diastasa y Azul Alcian, demostrando así la presencia de un alto contenido de glucógeno. En ocasiones el estroma era más grueso e incluía agregados linfoides, vasos, nervios e incluso algún acini o islote pancreático atrapado. A 0.5 cm de esta tumoración principal se identificó un segundo CSM de 0.3 cm, sin conexión alguna con el primero (Figura 3). Además, en la periferia del primer CMS se objetivaba otra neoplasia de 0.4 cm, de patrón trabecular y cribiforme (Figura 2 y Figura 6), compuesta por células cúbicas, con citoplasmas ligeramente basófilos y granulares, y núcleos redondos con nucleolo pequeño y sin atipia (Figura 7). Se clasificó como microadenoma endocrino pancreático. Inmunohistoquímicamente demostraba producción de glucagón, VIP, y focalmente polipéptido pancreático y somatostatina (Figura 8 y Figura 9). No se observó ni invasión perineural, ni vascular, ni ganglionar.
   

DISCUSIÓN
 
   El CSM es un tumor raro, de presentación habitualmente en mujeres entre la 5ª-6ª década y de localización pancreática distal. Tiene un pronóstico bueno siendo excepcional su comportamiento maligno. Se han descrito algunos casos con invasión perineural (1), ganglionar (2) o con metástasis hepáticas (3,4,5). La multicentricidad es infrecuente (2, 6) asociándose en ocasiones al síndrome de Von Hippel-Lindau (7,8), y no modifica el pronóstico. La presencia en nuestro caso de un segundo nódulo satélite de pequeño tamaño muy próximo al CSM principal y el atrapamiento de estructuras pancreáticas dentro de los septos fibrosos, apoyaría la hipótesis de un origen multicéntrico por crecimiento y confluencia de múltiples quistes pequeños solitarios, propuesta por algunos autores (9). En raras ocasiones se han descrito, como en nuestro caso, CSM asociados a otros tumores pancreáticos, siendo los de tipo endocrino los más frecuentes (10,11,12). Aunque desconocemos el verdadero significado de esta asociación y teniendo en cuenta que en dos de estos casos estos tumores nacían de la misma pared quística del CMS (10, 12), es posible especular sobre la posibilidad de un origen común a partir de una célula madre ductulillar multipotencial (13). A pesar de su relativa benignidad, debido a la dificultad de una precisa valoración diagnóstica preoperatoria y a la existencia de algunos casos de comportamiento maligno, la mayoría de los estudios recomiendan la resección quirúrgica completa como abordaje terapéutico ante cualquier tumoración quística pancreática, aún teniendo las características típicas del CSM (14, 15).
   

 

NOTAS AL PIE DE PÁGINA:
 
  
Correspondencia: Eloy Rivas Infante. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid, España. mailto:eloyxxx@hotmail.com 
   

REFERENCIAS
 
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12. Keel SB, Zukerberg L, Graeme-cook F, Compton CC. A pancreatic endocrine tumor arising within a serous cystadenoma of the pancreas 1996 ;20:471-5.

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