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El HFSQ es un hamartoma cutáneo compuesto por elementos foliculares, sebáceos y mesenquimales, por lo que su denominación como tal es puramente descriptiva. Fue descrito por vez primera por Kimura et al
(1) en 1991 y sólo existen doce casos bien documentados en la literatura anglosajona. Una revisión de tales casos
(Tabla 1) pone de manifiesto que la mayoría eran mujeres con una relación de 3:1 con respecto a los hombres. La edad de presentación oscilaba entre los 24 y los 85 años con una edad media de 47 años. En todos los casos el tumor llevaba ya varios años de evolución cuando el paciente acudía a la consulta del dermatólogo, existiendo un caso de probable origen congénito localizado en la parte superior de la espalda en una mujer de 24 años(5). En ningún caso se hizo un diagnóstico clínico correcto, siendo los más frecuentes los diagnósticos de nevus
(1, 3, 5, 7) y de quiste epidérmico (1, 2, 8). La localización más frecuente fue en la cara, habiendo únicamente dos casos en otra localización. El primero de ellos es el ya referido caso de origen congénito localizado en la espalda
(5) y el otro aconteció en uno de los labios mayores de una mujer de 34 años
(7). Todos los casos se presentaron en forma de nódulo. El tamaño osciló entre los 0.5 cm y los 2.3 cm, salvo los dos casos de localización extrafacial que presentaron un tamaño de 7 cm
(5) y de 4 cm (7) respectivamente.
Las características histológicas de todos ellos coincidieron con los criterios descritos por Kimura et al
(1), a saber:
a) presencia de una estructura quística infundibular en la que desembocan múltiples lóbulos sebáceos;
b) fibroplasia alrededor del componente epitelial;
c) presencia de un componente mesenquimal constituido por colágeno fibrilar, adipositos y capilares sanguíneos;
d) hendiduras entre el estroma tumoral y el estroma normal de la dermis;
e) afectación exclusiva de la dermis, aunque en algunos casos puede afectar al tejido celular subcutáneo.
Algunos casos sin embargo, presentaban ligeras variantes, como es la presencia de una proliferación vascular predominante sobre el resto del estroma
(2) o de un componente neural llamativo (3,
6).
Ninguno de los casos descritos presentó recidivas ni transformación maligna.
El diagnóstico diferencial (9, 10) se plantea fundamentalmente con una variante de tricofoliculoma denominado tricofoliculoma sebáceo (TFS), que se diferencia del HFSQ por ser más superficial en cuanto a su localización, por presentar más frecuentemente salida a la epidermis de alguno de los infundíbulos, por tener tallos pilosos en el interior de las estructuras quísticas y por carecer del característico componente estromal del HFSQ. Además, la presentación clínica del TFS es muy distintiva, consistiendo en una lesión de centro deprimido con un punto central en el que se adivina la presencia de múltiples tallos pilosos pigmentados; mientras que el HFSQ es una lesión nodular y carece de tallos pilosos. Otras lesiones cutáneas con las que es necesario hacer diagnóstico diferencial son la hiperplasia sebácea, el fibrofoliculoma y el quiste dermoide, pero todas ellas carecen del característico componente estromal del HFSQ.
En conclusión, el HFSQ es un tumor que probablemente sea más frecuente de lo que se diagnostica, ya que su presentación clínica no es tan característica como la del TFS, pero que debe ser diferenciado de éste puesto que posee unos criterios histológicos bien definidos y por tanto constituye una entidad histopatológica propia.
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