IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA IV-CVHAP

CONTENIDO

 

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TUMOR MIXTO ECRINO DE LOCALIZACIÓN SUBCUTÁNEA EN LA PLANTA DEL PIE. PRESENTACIÓN DE UN CASO.

Eduardo Brandán Recalde; Beatriz Iturbe de Zuqueli; Mónica Matsuzaki; Fabiana Gallardo; David Cremonezzi.

1ª Cátedra de Patología. Hospital Nacional de Clínicas. Univ. Nac. de Córdoba. Argentina. 

IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 032

Fecha recepción: 31/01/2001
Fecha publicación: 21/04/2001
 Evaluación: Ver "Taller de Dermatopatología"

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RESUMEN

   INTRODUCCIÓN: El tumor mixto cutáneo fue reconocido posteriormente a la neoplasia de la glándula parótida que demuestra características morfológicas similares: estructuras epiteliales con diferenciación tubular y elementos mesenquimales con atributos mucinosos y/o cartilaginosos. En la actualidad, adenoma pleomórfico o mioepitelioma es el nombre más común aplicado a la neoplasia de la glándula parótida, y tumor mixto es uno de los más usados para su análogo en la piel. De igual manera, esta última denominación se emplea para otras localizaciones primarias menos frecuentes, tales como en los tejidos blandos y en el hueso por ejemplo. 

   PRESENTACIÓN DEL CASO: Mujer de 39 años con un tumor en la planta del pie, localizado en el tejido celular subcutáneo sin lesiones óseas ni expresión clínica de compromiso de la dermis o epidermis. Se resecó con facilidad. A la macroscopia se observó una tumoración ovoide de crecimiento expansivo rodeada por una cápsula fibrosa de 3cm de diámetro mayor. Al corte se destacó un colorido grisáceo con áreas centrales nacaradas de consistencia cartilaginosa. En la periferia, con la manipulación, se advirtió un desprendimiento del tumor de la cápsula reseñada. Histológicamente, con el menor aumento, demostró una “silueta” típica de un tumor benigno, rodeado de una gruesa cápsula fibrosa con despegamiento artificial y por fuera con un borde de tejido adiposo maduro del celular subcutáneo. Se caracterizó por una proliferación de células de apariencia epitelial, hallándose estructuras ductales, revestidos por una capa única de células, con amplios citoplasmas claros, núcleos bien definidos y escasas figuras de mitosis. Se observó una clara delimitación luminal sin evidencias de secreción apócrina, con expresión aislada de una sustancia acidófila de tipo merócrina. Se distinguieron áreas sólidas de elementos epiteliales similares, adoptando en áreas aspecto fusiforme. Por otra parte, se advirtió sectores con diferenciación hacia cartílago, focos mucinosos, y depósito de sustancia hialina en bandas o láminas intersticiales. No se encontró necrosis focal ni masiva, quistificación ni hemorragia. No se encontraron permeaciones vasculares ni bordes periféricos irregulares. 

   DISCUSIÓN: El diagnóstico diferencial de un tumor mixto écrino es principalmente el de un tumor mixto apócrino. Las dos variantes poseen rasgos en común: tendencia a la fácil enucleación, artificios de hendiduras entre el tejido fibroso comprimido que lo encapsula y el resto de la dermis o de la grasa subcutánea, estructuras epiteliales que muestran diferenciación tubuliforme y una estroma mucinosa o signos de diferenciación divergente hacia estructuras condroides. La variante écrina, la menos común, posee túbulos uniformes revestidos por una sola hilera de células y no expresa evidencias de secreción apócrina. La extirpación completa es el tratamiento adecuado, sin embargo es práctico un seguimiento del paciente ya que en ocasiones se detectan recurrencias y hasta metástasis de algunos tumores considerados como de comportamiento benigno.

Palabras clave: tumor mixto | adenoma pleomorfo | piel
   

IMÁGENES
 

 

Fig. 1: H.E. 40x. Visión panorámica de la interfase entre el tumor, el despegamiento artificial de la cápsula y la continuidad de ésta con el tejido hipodérmico. Esta característica es referida muy comúnmente por autores como Bernard Ackerman, como consecuencia del acto quirúrgico y su fácil enucleación (" pop out"/"shell out").

Fig. 1.  

Fig. 2: H. E. 100x. Detalle de la diferenciación ductal (flecha blanca) y la coexistencia con células mioepiteliales con inclusiones hialinas intracitoplasmáticas (flecha negra).
Fig. 2.  

Fig. 3: H.E. 40x. Islote de franca diferenciación cartilaginosa madura.
Fig. 3.  
Fig. 12: IHQ. S 100 (Positiva).
Fig. 12  


Fig. 4: H.E. 100x. Células mioepiteliales aisladas y dispersas por abundante matriz con distribución en banda de tipo hialino.

Figura 4

Fig. 5: H.E. 40x. Imagen similar a la anterior en donde resaltan dos focos (flechas) de diferenciación escamoide.

Figura 5

Fig. 6: H.E. 200x. Obsérvese un foco de alta densidad de células mioepiteliales plasmocitoides. Estas células reciben, también, el apelativo de "hialinas" por las inclusiones intracitoplasmáticas y el rechazo periférico que expresan sus núcleos.

Figura 6

Fig. 7: PAS. 200x. Aprecie la intensa coloración PAS positiva, tanto a nivel de las células mioepiteliales y de manera destacada en el citoplasma de las células ductales y la matriz intersticial.

Figura 7

Fig. 8: IHQ. CTK (Positiva).

Figura 8

Fig. 9: IHQ. CTK (Positiva).

Figura 9

Fig. 10: IHQ. VIM. (Positiva).

Figura 10

Fig. 11: IHQ. ACT. (Positiva).

Figura 11



   

INTRODUCCIÓN

   El tumor mixto cutáneo, fue reconocido como entidad posteriormente a la neoplasia de la glándula parótida que demuestra características morfológicas similares. Fue descrito inicialmente en 1859 por Billroth y en 1863 por Virchow, en la glándula parótida, y junto a Minssen, una década después, propusieron el nombre de “tumor mixto”. En 1892 Nasse, probablemente reportó el primer caso de localización cutánea; desde entonces se han publicados otros ejemplos (1, 2). En general los tumores mixtos, se caracterizan morfológicamente por ser lesiones bien circunscriptas que exhiben estructuras epiteliales, con diferenciación tubular y elementos mesenquimales con atributos mucinosos y/o cartilaginosos. En la actualidad, adenoma pleomórfico o mioepitelioma es el nombre más común aplicado a la neoplasia de la glándula parótida, y tumor mixto es uno de los más usados para su análogo en la piel. De igual manera, esta última denominación se emplea para otras localizaciones primarias menos frecuentes, tales como en los tejidos blandos y en el hueso por ejemplo. (3, 4, 5)
   

MATERIAL Y MÉTODOS

   Presentamos el caso de una mujer de 39 años con un tumor en la planta del pie, de varios meses de evolución. No refería dolor ni otros síntomas locales. Al examen físico, estaba localizada en el tejido celular subcutáneo, sin lesiones óseas, ni expresión clínica de compromiso de la dermis o epidermis. Se resecó con facilidad. 

   Macroscopía: Se recibió una tumoración ovoide de 3 cm de diámetro, de crecimiento expansivo rodeada por una cápsula fibrosa. Al corte se destacó un colorido grisáceo con áreas centrales nacaradas de consistencia cartilaginosa. En la periferia con la manipulación, se advirtió un desprendimiento de la cápsula reseñada.

   Microscopía: Al examen histológico, con el menor aumento, demostró una “silueta” de tumor benigno, rodeado de una gruesa cápsula fibrosa con desprendimiento artificial y por fuera con un borde de tejido dérmico profundo y adiposo maduro del celular subcutáneo (Figura 1). Se caracterizó por una proliferación de células de apariencia epitelial hallándose estructuras ductales revestidas por una capa única de células con núcleos bien definidos, con amplios citoplasmas claros, y escasas figuras de mitosis. Se observó una clara delimitación luminal sin evidencia de secreción apócrina (Figura 2), con expresión aislada de una sustancia acidófila de tipo merócrina. Se distinguieron áreas sólidas de elementos epiteliales similares, adoptando en otras aspecto fusiforme. Por otra parte, se advirtió sectores con diferenciación hacia cartílago (Figura 3), focos mucinosos y depósito de sustancia hialina en bandas o láminas intersticiales (Figura 4). Se observaron ocasionales nidos de diferenciación escamosa (Figura 5) y playas de células con incluiones hialinas intracitoplasmáticas, que rechazaban el núcleo hacia la periferia, conformando una apariencia plasmocitoide (Figura 6). No se encontró necrosis focal ni masiva, como tampoco quistificación ni hemorragia. No se encontraron permeaciones vasculares, ni bordes periféricos irregulares (Figura 1). Se realizaron coloraciones especiales, resultando P.A.S. (Figura 7) y Alcian blue positivo, evidenciándose mucosustancias ácidas en la matriz extracelular, que según la literatura, está compuesta básicamente por un proteinglicano condroitin sulfatado. Este es un hecho morfológico que por ejemplo, las glándulas salivales normales y las neoplasias de éstas, no mioepiteliales no demuestran su presencia. La coloración de P.A.S. diastasa fue negativa.

La inmunohistoquímica reveló positividad para pan-citoqueratinas, S 100, actina de músculo liso y vimentina, siendo negativa la marcación para antígeno carcinoembrionario. (Figura 8, Figura 9, Figura 10, Figura 11 y Figura 12)
   

RESULTADOS


  Diagnóstico: TUMOR MIXTO ÉCRINO SUBCUTÁNEO EN LA PLANTA DEL PIE.
   

DISCUSIÓN

   En la actualidad se han reportado cerca de 300 casos de tumor mixto, afectan más al sexo masculino (con una relación 3/1). Son de crecimiento lento, por lo que el tiempo desde la aparición hasta la biopsia varía desde varios meses hasta décadas; pueden ser dolorosos o no causar síntoma alguno. La edad de presentación es variable, registrándose edades extremas de 2 a 83 años, con una media de 35 años. Los sitios de localización más frecuente, en tejidos blandos son los miembros inferiores y superiores, seguidos por los de ubicación torácica, cabeza y cuello (1, 2, 3, 4).

   Son frecuentemente solitarios, bien delimitados, de contornos lobulados, lisos y no adheridos a planos profundos, su tamaño puede oscilar desde 0,5 cm a 3 cm de diámetro. Es una característica llamativa, durante el acto quirúrgico su fácil enucleación puesto que se encuentran rodeados por de tejido fibroso adyacente comprimido, que se dispone a manera de cápsula (1, 3, 4, 6).

   Al corte son de colorido blanco-grisáceo brillante y gelatinoso, son de consistencia firme cuando predomina el componente cartilaginoso (1, 6, 7).

   Al examen histológico demuestran una “silueta” de tumor benigno, bien circunscriptos, rodeados por tejido fibroso denso a manera de cápsula. Están constituidos por elementos epiteliales que conforman estructuras tubulares, redondeadas u ovales, distribuidas de manera uniforme y tapizadas por una única capa de células, carentes de secreción apócrina; son en general redondeadas, con abundante citoplasma amplio, claro o ligeramente eosinófilo. Otro patrón arquitectural frecuente es la tendencia a la disposición en nidos sólidos, trabéculas y bandas. Las células mioepiteliales pueden adoptar un hábito plasmocitoide o fusocelular. La estroma es hialinizada y/o condromixoide en donde se destacan células epiteliales aisladas. Otros eventos descriptos hacen referencia a la presencia de focos osteoides y/o de metaplasia ósea, como así también cartilaginosa y con menor frecuencia diferenciación escamosa o hacia adipocitos. En algunos casos se ha señalado la presencia de inclusiones citoplasmáticas hialinas. Las figuras de mitosis son escasas o están ausentes. (1, 2, 3, 4) La inmunohistoquímica señala una positividad constante y marcada para pan-citoqueratinas y proteína S 100 tanto en elementos epiteliales (túbulos) y células mioepiteliales fusadas, redondeadas o plasmocitoides. Con similar intensidad se destaca positividad para alfa actina de músculo específico. Otros marcadores menos constantes son GFAP, EMA, y desmina (1, 3, 4, 8).

   La mayoría de los casos reportados en la literatura son de conducta benigna, (1, 3) aunque en una serie de 19 casos publicada por Kilpatrick y col. , dos pacientes desarrollaron recurrencias locales y otras dos metástasis pulmonares y linfáticas; coincidentemente en los casos citados la resección tumoral, no había sido completa (4).

   Con el paso del tiempo, y el empleo de nuevos métodos de estudio y diagnóstico, hoy es aceptado que las células mioepiteliales son probablemente las precursoras invocadas de estas lesiones, y poseen la capacidad para diferenciarse tanto hacia elementos epiteliales y mioides. Por otra parte, como células proliferativas en una neoplasia, también, parecen expresar potencialidades prosoplásicas latentes, con diferenciaciones mesenquimales y epiteliales divergentes comúnmente descritas como cambios metaplásicos condroides y osteoides, en las primeras, y epitelio escamoso en las segundas, entre las más habituales. Estos rasgos morfológicos explicitan, a su vez, una rica heterogeneidad, a veces con predomino de algunos de estos elementos, lo que conlleva a subclasificaciones microscópicas y a ejercitar varios diagnósticos diferenciales, y muy probablemente sea la causa de la dispersión de estos tumores en diferentes localizaciones, con variopintas designaciones e interpretaciones acerca de su naturaleza y perspectivas pronósticas y terapéuticas (4, 8, 9).

   El principal diagnóstico diferencial de los los tumores mixtos écrinos es el tumor mixto apócrino, ampliamente descrito por el Dr. Bernard Ackerman, quien los menciona como lesiones de presentación similar, pero que al examen histológico muestran detalles sustanciales, que merecen  su distinción. La variante apócrina estaría caracterizada por estructuras tubulares elongadas complejas y ramificadas, que pueden presentar, formaciones papilares, se hallan tapizadas al menos por dos capas de células, la interna con diferenciación típica de secreción apócrina y la externa con características basaloides. Los agregados celulares sólidos compuestos por células poligonales o plasmocitoides, son hallazgos frecuentes, encontrándose distribuidos de manera desordenada y asimétrica en la estroma condromixoide. Fundamentalmente señala una estrecha relación con la unidad apócrino-sebácea-folicular con formación de estructuras quísticas infundibulares y células cornificadas (“células sombras”), lóbulos y conductos sebáceos. Sostiene además que ésta, la variante apócrina, es más frecuente, mientras que el tumor mixto écrino posee una menor oportunidad de presentación (1, 3, 4, 6, 7). En el caso aquí comunicado, hasta el momento de esta presentación, sólo con la exéresis quirúrgica completa, la paciente continúa luego de treinta días de la única intervención, sana y sin evidencias de actividad tumoral local o a distancia.
   

NOTAS AL PIE DE PÁGINA:

  
Correspondencia: Eduardo Brandán Recalde. 1ª Cátedra de Patología. Hospital Nacional de Clínicas. Univ. Nac. de Córdoba. Argentina. mailto:joverclos@arnet.com.ar
   

REFERENCIAS

1. Luis Requena, M.D., Hiromaro Kiryu, M.D., A. Bernard Ackerman, M.D. Neoplasms With Apocrine Differentiation. Apocrine Mixed Tumor. Chapter Fourteen.. Lippincott- Raven. Pag.327-403. 1998.

2. Luis Requena, M.D., Hiromaro Kiryu, M.D., A. Bernard Ackerman, M.D. Neoplasms With Apocrine Differentiation. Malignant Apocrine Mixed Tumor. Chapter Twenty-seven. Lippincott- Raven. Pag.705-731. 1998.

3. Adnan T. Savera, M.D., Andrew Sloman, M.D., Andrew G. Huvos, M.D., and David S. Klimstra, M.D. Myoepithelial Carcinoma of the Salivary Glands. A Clinicopathologic Study of 25 Patients. The American Journal of Surgical Pathology 24(6): 761-774, 2000. 

4. Kilpatrick, S.E., Hitchcock, M.G., Kraus, M.D., Calonje, E., Fletcher, C.D. Mixed Tumors and Myoepitheliomas of Soft Tissue: A Clinicopathologic Study of 19 Cases with a Unifying Concept. Am J Surg Pathol 1997 Jan; 21 (1): 13-22.

5. Asai, S, Tang, X; Ohta, Y; Tsutsumi, Y. Department of Pathology, Tokai University, School of Medicine, Isehara. Myoepithelial Carcinoma in Pleomorphic Adenoma of Salivary Gland Type, Occurring in the Mandible of an Infant. Japan. Pathol. Int. 1995 Sep; 45(9): 677-83.

6. Kevin Trown and Peter J. Heenan. Malignant Mixed Tumor of the Skin (Malignant Chondroid Syringoma). Pathology (1994), 26, pp. 237-243. 

7. Berho, M; Huvos, A.G. Central Hyalinizing Clear Cell Carcinoma of the mandible and the Maxilla. A Clinicopathologic Study of two Cases With an Analysis of the Literature. Hum. Pathol. 1999. Jan; 30 (1): 101-5.

8. Dardick, I; Cavell, S; Boivin, M; Hoppe, D; Parks, W.R.; Stinson, J; Yamada, S; Burns, B.F. Salivary Gland Myoepithelioma variants. Histological, Ultraestructural, and Immunocytological features. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1989; 416 (1): 25-42.

9.  Hernandez, F. J.Mixed Tumors of the Skin of the Salivary Gland Type: A Light and Electron Microscopic Study. J Invest Dermatol 1976. Jan; 66 (1): 49-52.