| IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA | |
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CONTENIDO |
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Abstracts |
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Comentarios |
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| Resumen |
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| Introducción |
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Caso Clínico |
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Discusión |
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Conclusiones |
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| Referencias |
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Imágenes |
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INTRODUCCIÓN | |||||||||||||||||||||||
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Así pues, el
interés de este caso tiene dos vertientes, la clínica por la hemólisis
aparentemente provocada por C. tertium, anaerobio de escaso poder patógeno
según la bibliografía, y la presencia de una verdadera comunicación
bilio-digestiva de larga evolución que se ha mantenido asintomática hasta el
momento del ingreso, y que precipitó el fatal desenlace, que probablemente se
habría evitado si hubiéramos podido detectar dicha comunicación con
anterioridad. |
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CASO CLÍNICO | |||||||||||||||||||||||
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En la exploración física destaca abdomen blando y depresible sin masas ni organomegalias y doloroso a la palpación sobre hipocondrio derecho y epigastrio. Temperatura axilar de 36,8 ºC, con una tensión arterial de 140/100. Las muestras de sangre llegaron a los laboratorios completamente hemolizadas, observándose una discordancia entre la cifra de hemoglobina y el valor hematocrito (tabla 1), lo que sugiere hemólisis intravascular.
Tabla 1 Las pruebas de imagen practicadas, incluyendo radiografía simple de tórax y abdomen, ecografía y TAC hepático, evidencian moteado de gas en hipocondrio derecho, junto con formaciones aéreas en lóbulo hepático derecho, aerobilia, colédoco dilatado con contenido ecogénico compatible con litiasis, y vesícula biliar colapsada. La tomografía axial computadorizada confirma la sospecha de absceso hepático, estando un amplio segmento del lóbulo derecho sustituido por gas. A pesar de iniciar tratamiento sustitutivo con concentrado de hematíes, hiperhidratación, alcalinización y administración de insulina, la paciente falleció a las siete horas de su ingreso. Con autorización de la familia se extrajeron muestras mediante punción del lóbulo hepático derecho -como postularon O´Toole et al. (1) hace más de 30 años- para cultivo aerobio y anaerobio, y se solicitó estudio necrópsico, que fue autorizado con limitación de Sistema Nervioso Central. Hallazgos de la autopsia: Se realiza autopsia limitada, siguiendo la técnica de necropsia descrita por R.Baker (2), abriendo en primer lugar la cavidad de mayor interés, en este caso la abdominal y posteriormente la torácica. El examen externo revela el cuerpo de una mujer blanca, obesa, de edad avanzada, con tinte anaranjado de piel y mucosas, abdomen hiperdistendido, a tensión, y edema generalizado en cara y extremidades. Al practicar incisión en pared abdominal superior se produce la salida de contenido gaseoso de olor pútrido, disminuyendo visiblemente el perímetro abdominal, exponiendo un panículo adiposo grueso con la misma coloración que la descrita en la piel. A la apertura de la cavidad abdominal destaca un síndrome adherencial fibroso entre el colon transverso y el lóbulo hepático derecho, que además presenta un aspecto necrótico, y áreas de apariencia neumatizada. En la flexura hepática del colon se objetiva una perforación de 8x8 mm (fig. 1), que penetra más de 2 cm en el parénquima hepático a través de un conducto cístico muy artefactado por la propia naturaleza del proceso, configurando una auténtica fístula colecistoentérica, con presencia de intensa fibrosis y estenosis de las estructuras relacionadas, indicando una larga evolución. La zona anatómica correspondiente a la vesícula biliar se encuentra ocupada por un material necrótico y macerado, dando lugar a una vesícula completamente colapsada. Al disecar la vía biliar principal, se objetivan múltiples cálculos de pequeño tamaño, con impactación en la ampolla de Vater de un cálculo de 1,2 cm de diámetro mayor dilatando la porción previa del colédoco. El resto de las vísceras y tejidos presentan diferentes grados de necrosis. El páncreas aparece necrohemorrágico, impresionando de pancreatitis aguda, a la espera de confirmarse histológicamente. Un hallazgo macroscópico prácticamente diagnóstico por sí mismo es la presencia de una bullosis generalizada, con afectación de todos los órganos parenquimatosos, constituida por bullas de muy diversos tamaños, desde menos de 1mm hasta 0,5 cm., con especial incidencia en pulmón, proporcionando una impresión diagnóstica de septicemia por anaerobios. También debemos destacar el aumento en la fluidez de la sangre, con ausencia de la característica coagulación post-mortem, hecho que concuerda con la historia clínica de hemólisis intravascular masiva. Hallazgos microscópicos: Se realizan cortes representativos de todos los órganos y vísceras, incluyéndolos en formol 10% y procesándolos de manera rutinaria, siendo teñidas las preparaciones con hematoxilina –eosina. Los cortes correspondientes a la zona de la fístula confirman la impresión macroscópica observándose la transición entre el epitelio digestivo colonico y el biliar (fig.2), aunque el avanzado estado necrótico y fibrótico hace realmente difícil asegurar que se trate del conducto cístico, teniendo que integrar los hallazgos macro y microscópicos para obtener un diagnóstico adecuado. Del mismo modo se confirma el diagnóstico macroscópico de infección por anerobios, observándose múltiples masa bacilares, compuestas por bacilos gruesos, de mayor longitud que los microorganismos anaerobios habituales, los cuales forman conglomerados abigarrados, con aspecto filiforme, recordando en ocasiones la imagen producida por acúmulos micóticos (fig.3). Las tinciones de PAS y Plata-metenamina, ratifican la etiología no micótica de estas agrupaciones, al resultar ambas claramente negativas. Las bullas apreciadas en la autopsia tienen su traducción microscópica en todos los órganos parenquimatosos estudiados, encontrándose intercaladas con verdaderos abscesos bacilíferos, provocando un aspecto enfisematoso de vísceras y tejidos tan dispares como miocardio o anejos (fig.4 y fig.5). La lisis y necrosis están presentes de manera constante, pero se hace más evidente en el páncreas, donde la necrosis y la hemorragia sugieren la existencia de una pancreatitis aguda previa a la instauración de la sepsis, aunque es difícilmente valorable por el artefacto producido por la autolisis generalizada. Hallazgos microbiológicos: Tras realizar tinción de Gram se observaron abundantes bacilos gram-positivos cortos y gruesos, cocos gram-positivos y bacilos gram-negativos (fig.6). La muestra fue cultivada en aerobiosis y anaerobiosis. En el cultivo aeróbico se obtuvo a las 24 horas crecimiento abundante de flora polimicrobiana compuesta por Enterococcus spp. (identificado por pruebas Biogras R convencionales), Citrobacter diversus (sistema Api E BioMerièux R). En el cultivo anaeróbico se observaron a las 48 horas del sembrado colonias grandes extendidas, con un delgado velo, formadas por bacilos gram-positivos. Se identificó el microorganismo como Clostridium tertium biotipo 47304023 por el sistema Api A BioMerièux R, a pesar de una intensa búsqueda por el Servicio de Microbiología no se aislaron otros bacilos anaerobios, como el C. perfringens, que tuvieran una demostrada patogenicidad capaz de desarrollar éste cuadro. |
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IMÁGENES DEL CASO | |
Fig. 3
Fig. 4
Fig. 5
Fig. 6 |
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DISCUSIÓN |
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Una de las complicaciones relativamente frecuentes de éste tipo de comunicaciones es el íleo biliar, que aparece habitualmente sin antecedentes de colecistitis aguda (como en el caso que nos ocupa), ocasionado por un cálculo de talla mayor de 2 cm, que ha erosionado el fondo de la vesícula hasta penetrar en duodeno o colon (9). Es más frecuente en mujeres mayores de 70 años, y debe descartarse ante la presencia de aerobilia, siempre que no haya antecedentes de cirugía abdominal previa o hernias externas. La mortalidad de este cuadro es elevada, en parte por el grupo poblacional al que afecta, y por la dilación en el diagnóstico, ya que cursa con síntomas de oclusión intestinal intermitente (10). Los cálculos biliares también pueden pasar a la vía biliar principal, donde su enclavamiento da lugar a diferentes complicaciones, como son la colangitis con formación de abscesos hepáticos y la pancreatitis aguda por impactación de cálculos de gran tamaño en la ampolla de Vater, a pesar de que esto es relativamente extraño, pues el cálculo suele migrar produciendo la clínica en el contexto de esa migración. Por último una forma poco frecuente de colecistitis aguda es la colecistitis enfisematosa, que afecta hasta en un 30% de los casos a pacientes diabéticos, evidenciando la radiografía de abdomen gas de etiología bacteriana en vesícula y tejidos adyacentes. Los agentes responsables más habituales son bacterias del género Clostridium, y menos frecuentemente E. coli y Estreptococus. Respecto a los hallazgos autópsicos, confirman la presencia de casi todas las complicaciones descritas: ictericia, pancreatitis, colangitis, fístula biliodigestiva, probable colecistitis enfisematosa -imposible de certificar dada la intensa necrosis de la vesícula biliar-, neumatización hepática, y la terrible septicemia anaerobia generalizada con bullosis de todos los órganos parenquimatosos. El hecho de que la paciente fuera diabética habla a favor de una colelitiasis asintomática, que haya evolucionado paulatinamente hasta la perforación, proporcionando el camino para una diseminación bacteriana desde colon y a través de vía portal a todo el organismo. La clínica de malestar epigástrico podría estar motivada por un íleo biliar, a pesar de que esto no se ha podido demostrar por no encontrar cálculos a nivel intestinal. El tinte anaranjado se debe a la hemólisis intravascular junto con la ictericia colestásica. En nuestro caso, el primer signo de alarma surge en la discrepancia entre la cifra de hemoglobina y la de hematocrito, puesto que en una hemólisis masiva, la hemoglobina puede permanecer en niveles cercanos a la normalidad, ya que se estaría midiendo la hemoglobina real más la hemoglobina libre in vivo derivada de la hemólisis, mientras que el hematocrito puede estar claramente descendido, del mismo modo debemos destacar la discordancia entre el contaje automatizado de plaquetas y el manual, ya que el autoanalizador cuenta como plaquetas fragmentos de membranas eritrocitarias. Podemos
decir que la causa de la hemólisis se enmarca en el contexto de la sepsis por Clostridium,
según el informe del Servicio de Microbiología, en concreto el microorganismo
aislado ha sido el C. tertium, sin haber podido demostrar la presencia
de otros tipos de Clostridium, como hubiera sido esperable, ya que
revisando la literatura médica, se han publicado 20 casos de hemólisis masiva
asociada a infección por Clostridium perfringens
(11-20), pero no hay ninguna cita bibliográfica acerca
de hemólisis asociada a C. tertium que, sin embargo, se ha encontrado
en pacientes con septicemias de consecuencias menos severas y otras lesiones
menos graves, casi siempre en el contexto de inmunosupresión (21-24),
aunque a pesar de ello su significado patogénico permanece incierto. El cuadro
hemolítico está descrito relacionado con infecciones por C. perfringens
en pacientes con factores predisponentes como neoplasias (25,26),diabéticos o
tras cirugía abdominal (27). El exitus sobreviene hacia las 6 horas de
iniciarse el cuadro, y sólo hay registrados dos casos de supervivencia (28, 29). |
| CONCLUSIÓN |
En conclusión, estamos ante una paciente con una enfermedad de base –diabetes mellitus- que tras presentar una complicación frecuente y relativamente leve –colelitiasis más colecistitis-, desarrolla una nueva complicación secundaria mucho más rara –fístula colecistoentérica-, que deriva en una siembra masiva de anaerobios por todo el organismo, identificados como Clostridium tertium no creciendo ningún otro germen en los cultivos anaerobios. Como consecuencia final de la septicemia se produce una hemólisis intravascular severa que resulta la causa última de la muerte. |
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NOTAS AL PIE DE PÁGINA |
Correspondencia: Azúa-Romeo J. Servicios de Anatomía Patológica del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. mailto:jazua@posta.unizar.es |
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Milagro A.
, del Valle E., Tovar M.T.
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