IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA |
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Abstract |
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Comentarios | |
Título | |
Resumen | |
Introducción | |
Material | |
Resultados | |
Discusión | |
Referencias | |
Imágenes |
INTRODUCCIÓN | ||
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MATERIAL Y MÉTODOS | ||
Se revisaron las biopsias de médula ósea en el período comprendido entre el año 1998-2000, seleccionándose las diagnosticadas como HCL. Se recogen datos como : edad del paciente, sexo, raza, presencia o no de esplenomegalia, hepatomegalia, linfadenopatía, anemia, leucopenia o pancitopenia, resultados del medulograma, de la biopsia de médula ósea (BMO) y las técnicas de inmunohistoquímica. Las BMO se procesaron por los métodos convencionales y se analizaron 2 láminas con Hematoxilina –Eosina, un retículo, un Perl´s y un Luna así como técnicas de inmunotinción para L26 (CD20), UCHL1, CD79, HLADR, CD74 y Lizosima. |
RESULTADOS Y DISCUSIÓN | ||
Del total de BMO revisadas en el período comprendido, solo 10 casos fueron diagnosticados como HCL, de estos 9 eran mayores de 60 años lo que confirma la ocurrencia de esta patología en el adulto mayor. No hubo predilección significativa ni por el sexo ni por la raza. Desde el punto de vista clínico todos los pacientes presentaron anemia, 7 pacientes pancitopenia y 2 leucopenia y anemia. Generalmente los pacientes se presentan con pancitopenia debido a reemplazamiento medular por células tumorales linfoides. La esplenomegalia fue el hallazgo mas importante al examen físico encontrándose en 8 pacientes, la hepatomegalia se encontró solo en 1 paciente La hepatomegalia se encontró en pacientes con estadio muy avanzado de su enfermedad. La esplenomegalia es frecuente debido a que generalmente existe infiltración de este órgano, la cual es causa de hiperesplenismo que genera en la medula ósea hiperplasia eritropoyetica, granulopoyética y megacariopoyética (Figura 3 y 8), la cual enmascara el diagnóstico inicial (3,4,5). La linfocitosis en periferia se presentó en 6 pacientes , un elemento importante en el diagnóstico de esta entidad debido a que el hematólogo observa la morfología atípica vellosa de los linfocitos además se pueden realizar estudios enzimáticos como la TRAP. El medulograma resultó de importancia en 7 casos el cual informó un aumento de linfocitos correspondiente con un síndrome linfoproliferativo crónico con linfocitos atípicos. En un caso se informo hiperplasia de las tres series con posible hiperesplenismo. Generalmente el medulograma no es útil para diagnóstico debido a que existe mielofibrosis temprana por la trama de reticulina que genera la HCL lo que imposibilita una adecuada extracción u obtención del material medular. No obstante el informe del hematólogo es de extraordinaria importancia debido a que nos informa la presencia de linfocitos atípicos, además se pueden realizar estudios enzimáticos. En la BMO se valora la distribución y cuantía del infiltrado en difuso, nodular o paratrabecular (Figura 1 y 2). En nuestra casuística fue difuso en 5 casos, nodular en 2 y paratrabecular en 3 casos. En todos los casos la morfología de la célula infiltrante era linfoide, formada por linfocitos pequeños con citoplasma abundante, núcleo algo hendido, citoplasma abundante con halos claros sin cohesión aparente. Las técnicas de retículo mostraron aumento de la trama reticulínica (Mielofibrosis ligera). La médula era hipercelular en todos los casos a pesar de ser la pancitopenia un síntoma importante. El L26 fue positivo en todos los casos, lo que demuestra la importancia de este marcador en el diagnostico (Figura 5). El CD79 fue positivo en mas del 50% de los casos (Figura 7), al igual que el CD74 (Figura 6). El UCHL1 fue negativo en todos los casos. El diagnóstico diferencial se bebe realizar con todos los linfomas de células claras que infiltren la médula ósea como: el linfoma no Hodgkin B monocitoide, linfoma de la zona marginal esplénica con o sin linfocitos vellosos, linfoma de células en anillo de sello, linfoma difuso de células grandes, mastocitosis sistémica y todos los linfomas no Hodgkin de bajo grado que infiltran la médula ósea (LLC, linfoma del manto, linfoma folicular). La mayoría de estos linfomas cursan con afectación
ganglionar primaria y afectan la médula ósea tardíamente, además
muchos son linfomas de alto grado de malignidad, en la HCL sucede lo
contrario. Existen otros marcadores de interés para el diagnóstico de
la HCL como el CD11c, CD103, DBA 44 y la microscopía electrónica pero
consideramos que con una buena clínica dada por esplenomegalia,
pancitopenia, adulto mayor, medulograma con linfocitos atípicos
vellosos, no hepatomegalia ni adenopatías, BMO infiltrada difusamente
por linfocitos pequeños con halos claros, reticulina positiva y un L26
positivo en las células linfoides tumorales se puede realizar el
diagnóstico de Leucemia de células peludas sin necesitar de estudios
adicionales (6,7).
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NOTAS AL PIE DE PÁGINA | |
Correspondencia : Dr. Isidro Machado Puerto. Departamento de Anatomía Patológica. Hospital C.Q. Hermanos Ameijeiras. Ciudad Habana, Cuba. mailto:telepatol@hha.sld.cu |
REFERENCIAS | ||
1. Mercieca J, Matutes E, Moskovic E, Mac Lennan K, Mathey F, Castillo C et al. Massive abdominal lymphadenopathy in hairy cell leukemia a report of 12 cases. Br J Haematol 1992;82:547-54. 2. Cheson BD. Chronic Lymphocytic leukemia and hairy cell leukemia. Curr Opin Haematol 1994;1:268-77&B91-B-93. 3. Alvaro T, Garcia B. Clasificacion de la Organización Mundial de la salud (OMS) de los tumores del tejido hematopoyetico y linfoide. En: Alvaro et al; ed; pp.77-125. Cuarto Curso de Hematopatologia tortosa; Inst cat Salut, 1997. 4. Isaacson PG. Splenic marginal zone lymphoma. Blood 1996;88:75. 5.Lennert K. The proposal for a revised European-American Lymphoma Classification- a new start of a transatlantic discussion .Histopathology 1995;26:481-3. 6. Jancar J. Progress in the classification of myeloid and lymphoid neoplasms From REAL to WHO concept. Adv Clin Path,2000,4:59-76. 7. Bonadonna G. Lymphoma. Curr Opin Oncol 1995;7:399-00. |