Condrosarcoma mixoide desdiferenciado.
Dr. Luis Alfaro Ferreres(1,2);
Dra. Mª José Roca Estellés;
Dr. Enrique Poblet Martínez(2);
Dr. Agustín Froufe Sánchez(1);
Dr. Miguel Rayón Martín(1).
Servicio de Anatomía Patológica. (1) Hospital 9 de Octubre, Valencia. (2) Hospital de Villajoyosa, Alicante. España.
Dirección: Hospital 9 de Octubre Av. Valle
de la Ballestera, 59
46015 Valencia. España.
[Introducción] [Descripción del caso] [Iconografía]
[Discusión] [Bibliografía]
[Comentarios]
Resumen
- El concepto de condrosarcoma desdiferenciado suele
referirse a la asociación de un sarcoma de alto grado
(fibrosarcoma, osteosarcoma, histiocitoma fibroso
maligno…), junto a un condrosarcoma convencional de
bajo grado. La posibilidad de que variantes de
condrosarcoma, especialmente de tipo mixoide, desarrollen
fenómenos de desdiferenciación, es un hecho no
reconocido hasta ahora. Nuestra revisión de la
literatura ha encontrado únicamente dos casos, uno de
ellos de condrosarcoma mixoide extrasquelético con
áreas de desdiferenciación y otro de condrosarcoma
desdiferenciado con presencia de la traslocación t(9;22)
característica de los condrosarcomas mixoides. El caso
que presentamos replantea esta posibilidad. Se trata de
un tumor craneal, desarrollado de una paciente de 17
años que afectaba a hueso parietal izquierdo con
componente de partes blandas, y que medía 3 cm de
diámetro. El aspecto histológico se caracterizaba por
presencia de áreas diferentes, con predominio de
patrones de fondo mixoide con células cuboideas,
monomorfas de bajo atipismo encuadrables en un
condrosarcoma mixoide. Junto a éstas, se observaban
otras, con proliferación sarcomatosa de elementos
fusocelulares y con presencia focal de islotes
cartilaginosos malignos, en un patrón semejante al de
los condrosarcomas mesenquimales. A los seis meses de la
extirpación la paciente desarrolló una recidiva local,
y el tumor conservaba áreas mixoides, pero en este caso
predominaba ya un componente sarcomatoso de alto grado,
en el que se entremezclaban patrones fusocelulares, focos
cartilaginosos malignos e islotes de osteoide. Los
condrosarcomas desdiferenciados plantean el dilema sobre
el origen de su componente de alto grado, bien en el
propio cartílago o bien de clones celulares diferentes.
Ambas posibilidades cuentan con argumentos a favor, pero
quizá la idea de líneas separadas de diferenciación
sincrónica explica mejor la existencia de casos como el
nuestro en una neoplasia de tipo mixoide.
- Palabras Claves: Condrosarcoma mixoide,
Condrosarcoma desdiferenciado, Cráneo
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Luis Alfaro Ferreres, M.D. Valencia, España.
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