Remitido por: Santiago Madero, Olga Novo, Rafael Alday, José M. Millán, Ana Cabello, José R. Ricoy :
Sección de Neuropatología, Dpto. de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España
Servicio de Neurocirugía, Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España
Sección de Neurorradiología, Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España Sección de Neuropatología. Dpto. de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Crtra. de Andalucía, km 5,4 28041Madrid. España.
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Objetivo.- Describir las características clínicas, radiológicas y anatomopatológicas de un caso de granuloma de células plasmáticas (pseudotumor inflamatorio) intracraneal primario.
Introducción.- El granuloma de células plasmáticas es una lesión reactiva de tipo tumoral y de etiología desconocida que está constituida por celularidad de características inflamatorias con presominio de células plasmáticas, y para la que se han aplicado otras denominaciones como la de pseudotumor inflamatorio. La mayor parte de los casos descritos se han localizado en el pulmón, aunque también se han observado casos fuera de este órgano, como en hígado, estómago, peritoneo y retroperitoneo. Desde que Eimoto T y colaboradores describieron en 1978 el primer caso de granuloma de células plasmáticas en la leptomeninge, se han publicado en la literatura médica 14 casos correspondientes a esta entidad.
Paciente y métodos.- La paciente tiene 27 años y -con el antecedente de tratamiento con Carbamacepina por crisis convulsiva generalizada con TAC normal 8 meses antes del ingreso actual- fue ingresada por un cuadro de una semana de evolución con crisis convulsivas generalizadas, síndrome de hipertensión intracraneal y febrícula. La resonancia magnética puso en evidencia una lesión hipodensa temporal de aproximadamente 1 cm de longitud máxima en íntima relación con la duramadre. La paciente fue intervenida quirúrgicamente y dada de alta asintomática. La lesión recidivó 6 meses después y fue extirpada de nuevo, permaneciendo asintomática la paciente desde entonces (3 años de seguimiento). Las dos muestras fueron estudiadas ccon microscopia óptica e inmunohistoquímica. La segunda de ellas fue remitida como caso consulta al Prof. JJ Kepes (The University of Kansas City Medical Center), quien confirmó la sospecha diagnóstica.
Resultados.- En las dos muestras remitidas se observó el mismo cuadro histológico consistente en una proliferación de células plasmáticas maduras mezcladas con abundantes elementos linfocitarios maduros, histiocitos, polimorfonucleraes y eosinófilos, además de áreas de reacción fibroblástica. La inmunohistoquímica confirmó la policlonalidad de las células plasmáticas y linfocitos. El diagnóstico diferencial histológico se llevó a cabo principalmente con el meningiom con infiltrados linfoplasmocitarios y con el plasmocitoma, aunque se descartaron también otras muchas entidades con características histológicas relativamente superponibles a las del granuloma de células plasmáticas o pseudotumor inflamatorio.
Conclusión.- El granuloma de células plasmáticas (pseudotumor inflamatorio) intracraneal primario es una lesión muy infrecuente de la que hasta el momento se han publicado 14 casos en la literatura médica. En la mayor parte de casos es una lesión solitaria localizada en la leptomeninge y adherida a la duramadre, simulando un meningioma. El tratamiento quirúrgico es curativo aunque en ocasiones puede recidivar. Sus características histológicas permiten la exclusión de otros procesos benignos y malignos.
Características del trabajo:
Recursos: Texto. Imágenes Estáticas.
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