Bocio dishormonogenético. A Propósito de un caso.
Remitido por: María de la Vega, R. Camacho, B. Báez, J.L. Alfonso, A. Alonso. :
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Nuestra Señora del Pino. Las Palmas de Gran Canaria. España. Hospital Nuestra Señora del Pino. C/ Ángel Guimera, 97
35004 Las Palmas de Gran Canaria. España
Correo electrónico: vega@idecnet.com
Introducción
El bocio dishormonogenético es una entidad producida por la deficiencia o alteración estructural de alguno de los enzimas implicados en la síntesis de hormonas tiroideas.
Solo representa un pequeño porcentaje del total de los bocios y raramente maligniza pero sus características histológicas y citológicas hacen difícil descartar un carcinoma (1).
Caso
Presentamos el caso reciente de una mujer de 15 años diagnosticada de bocio, con varios familiares con historia de patología tiroidea temprana (abuela, madre y tía). Ante un diagnóstico citológico de tumor folicular fue intervenida en nuestro centro.
Estudio macro y microscópico
Recibimos una pieza de tiroidectomía subtotal de 31 gramos en la que identificamos 5 nódulos, 4 de ellos de aspecto sólido y el quinto quístico, hemorrágico. Microscópicamente ninguno estaba totalmente encapsulado, estando constituidos la mayoría por microfolículos, rodeados de fibrosis y marcada tiroiditis linfocitaria. Algunas de las células foliculares mostraron núcleos atípicos.
Revisando las biopsias de su madre y su tía, realizadas en nuestro hospital, encontramos grandes similitudes histológicas.
Comentario
El conocimiento de las peculiaridades histológicas y citológicas de esta entidad puede evitar un diagnóstico erróneo de malignidad. Consideramos fundamental indagar sobre la existencia de antecedentes familiares de patología tiroidea temprana en pacientes jóvenes diagnosticados de bocio.
Bibliografía
1.-Abs R, Verhelst J, Schoofs E, De Somer E. Hyperfunctioning metastatic follicular thyroid carcinoma in Pendred´s syndrome. Cancer 1991;67:2191-2193.
Características del trabajo:
Recursos: Texto. Imágenes Estáticas.
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