Hipercalcemia severa y lesiones osteolíticas en un niño.Importancia de la autopsia.
Remitido por: Pablo Pérez Alonso, Lucía Pérez Gallego, Jorge Calvo de Mora, José Ignacio Rodríguez. :
Hospital Universitario La Paz. Departamento de Anatomía Patológica. Paseo de la Castellana, 261. 28046 Madrid
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Presentamos el caso de un varón de 9 años de edad con clínica de dolor dorsolumbar de tres meses de evolución y petequias diseminadas. La analítica detectó una hipercalcemia severa (22 mg/dl) y el estudio radiológico múltiples imágenes líticas en vértebras, costillas y pelvis. El estudio hematológico mostraba leucocitosis sin blastos (LUC 2.2%), trombopenia y el aspirado de médula ósea presentaba celularidad normal sin células blásticas. Estos hallazgos hicieron sospechar metástasis óseas de un tumor de origen desconocido. A las 36 horas del ingreso fallece por edema agudo de pulmón y shock progresivo.
En el estudio radiológico postmortem se confirmaron las imágenes líticas en vértebras y costillas y también en la calota producidas por un proceso linfoproliferativo de blastos tipo B.
La hipercalcemia es una complicación infrecuente en los tumores malignos infantiles. En grandes series se presenta solamente 25 de 6055 tumores infantiles estudiados (0.4%), de los cuales 3239 eran tumores sólidos y 2816 leucemias agudas y linfomas(1); de las 25 neoplasias que presentaban hipercalcemia 11 fueron leucemias agudas, 4 rabdomiosarcomas, 2 tumores rabdoides, 1 Hodgkin, 1 no-Hodgkin, 2 hepatoblastomas, 1 neuroblastoma, 1 tumor cerebral, 1 angiosarcoma y 1 tumor sólido no determinado. De todos estos tumores, la leucemia linfoblástica aguda es la que con más probabilidad puede presentarse con hipercalcemia en el momento del diagnóstico. La LLA puede debutar con hipercalcemia severa (1,2), lesiones esqueléticas y ausencia de blastos en sangre (3), dificultando el diagnóstico, tal y como ocurrió en este niño.
El estudio necrópsico en este caso fue decisivo para establecer la etiología tumoral de la hipercalcemia e ilustra la importancia que todavía mantiene la autopsia en el correcto diagnóstico final.
(1)McKay C,Furman WL. Hypercalcemia complicating childhood malignancies. Cancer 1993;72:256-60.
(2)Harutsumi M y cols. A case of acute lymphoblastic leukemia accompanied with the production of parathyroid hormone-related protein.Miner-Electrolyte-Metab. 1995;21(1-3): 171-6
(3)Soni PN. Hypercalcemia and multiple osteolytic lesions in childhood acute lymphoblastic leukemia. Postgrad-Med-J. 1993 Jun; 69(812): 483-5
Características del trabajo:
Recursos: Texto. Imágenes Estáticas.
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