Cuba

El timo se desarrolla embriológicamente de la 3era y 4ta bolsa branquial hasta su descenso normal al mediastino, eso implica que pueden encontrarse restos tímicos en el cuello, tiroides, y paratiroides incluso en edades avanzada de la vida, simulando adenopatías u otros tumores.
El desarrollo de neoplasias malignas en restos tímicos no parece ser una curiosidad, de hecho están confinados al cuello, tiroides, paratiroides y algunas en pulmón.
En nuestro trabajo presentamos un caso de un carcinoma epidermoide a pequeñas células con patrón insular y linfoepitelial en una tumoración adyacente a la glándula parótida izquierda que evoluciona rápidamente con metástasis diseminadas a los 4 meses, histológicamente el tumor presentaba estructuras queratinizadas que remedaban los corpúsculos de Hassal, el resto de la población celular es idéntica a las reportadas en los carcinomas tímico.
Nuestro enfermo de 41años fue estudiado minuciosamente y en el momento del diagnóstico no se encontró un tumor primario excepto en la región de la parótida.

El Timo procede embriológicamente de la tercera y a veces cuarta bolsa faríngea que también forma las Dos glándulas paratiroides inferiores. No es raro que a veces haya una o Dos paratiroides englobadas dentro de la cápsula del Timo(1). El Timo o parte de él pueden estar situados ectópicamente en el cuello o en la superficie pleural; en el Timo hay varias poblaciones celulares, pero predominan las células epiteliales y los linfocitos de estirpe T. Las células epiteliales se sitúan en la corteza y en la médula; aquí tienen escaso citoplasma desprovisto de prolongaciones, las interconexiones son más ovaladas y a veces fusiformes, con núcleos ovales teñidos de oscuro. Estas células en espiral forman las bien conocidas Corpúsculos de Hassall cuyo centro está queratinizado y constituye un marcador histológico de identificación del Timo.
Las neoplasias epiteliales del Timo tienen comportamiento biológico variable; así, el denominado Carcinoma Tímico, un tumor epitelial citológicamente maligno, tiene un comportamiento biológico agresivo(1).

El caso que se presenta pertenece a la patología quirúrgica del Hospital¨Calixto García¨. B-03 1390. Se trata de un enfermo masculino,
mestizo que se le realiza una resección ampliada de la parótida y una
lesión tumoral adyacente que se envia para su examen anatomopatológico
a nuestro servicio.

Presentación del caso:
Se trata de un enfermo mestizo, de 40 años, que varias semanas antes de acudir al servicio de Cirugía Maxilofacial nota un aumento de volumen de la glándula parótida izquierda, recibió tratamiento con antibióticos sin mejoría; en nuestro hospital se le realiza una PAAF que informa carcinoma indiferenciado; se investiga minuciosamente y no se encuentra tumor primario; se remite a una intervención quirúrgica realizándose una parotidectomía y tumerectomía izquierda recibiéndose una masa de tejido compuesta por un tumor lobulado, blando-carnoso de 3 cms y una glándula parótida de 3,5 cms de aspecto normal que informa (B-03-1390) Carcinoma epidermoide poco diferenciado a pequeñas células con patrón insular y linfoepitelial. Tumor de alto grado de malignidad, con necrosis, alto índice mitótico e infiltración muscular.
Recibe tratamiento con radioterapia local y 4 meses después reingresa en nuestro centro con una tumoración que involucra el pulmón derecho, la pleura; se extiende a mediastino posterior y anterior comprimiendo la médula espinal. Se realiza otra punción aspirativa con celularidad idéntica a la anterior, conformada por pequeñas células de aspecto linfoepitelial de alta hipercromasia. El paciente recibe radioterapia paliativa y en la evolución aparecen metástasis ganglionares, reteoperitoneales, hepáticas, óseas y encefálicas, falleciendo varios meses después en etapa final de la enfermedad con severa caquexia neoplásica.

Los Timomas y carcinomas tímicos son tumores típicos de los adultos generalmente mayores de 40 años y son raros en los niños; afecta por igual a varones y hembras. La mayoría crecen en el mediastino anterosuperior, pero a veces lo hacen en el cuello, tiroides, hilio pulmonar; rara vez en la pleura y el mediastino posterior(1-13). La aparición de carcinomas tímicos en los sitios mencionados siguen el mismo patrón histológico que los carcinomas tímicos convencionales. Un tipo especial de neoplasias denominado Carcinoma mostrando diferenciación parecida al Timo(14) fue descrita por Miyauchi(8) y colaboradores como un timoma intratiroideo epitelial que ocurre en adultos con una edad promedio de 48,5 años y que se presenta como una masa tiroidea. Microscópicamente el tumor tiene disposición lobular irregular y cordones de septos fibrosos infiltrados por leucocitos y células plasmáticas. Las células tumorales tienen núcleos vesiculosos grandes, nucleolo prominente, citoplasma relativamente abundante y bordes celulares indistintos. Son similares al Linfoepitelioma con patrón de carcinoma tímico, pueden haber focos de diferenciación escamosa y los espacios perivasculares contienen linfocitos. Tienen una lenta evolución y una tendencia a recurrir tardíamente. En el cuello y otros lugares ectópicos han sido denominados también carcinoma tímico aberrante para resaltar su relación embriogenética con el desarrollo del timo y su semejanza histogenética con los carcinomas tímicos(7,2,3,10). Algunos de ellos han mostrado un comportamiento agresivo y se pueden identificar componentes linfoepiteliales de células claras y carcinomas a pequeñas células. En nuestro caso se encontró un tumor dispuesto en lóbulos formado por pequeñas células, células de aspecto linfoepitelial y grandes áreas de queratinización central organizadas, algunas con células queratinizadas de aspecto coilocítico que lo diferenciaban de otras formas de queratinización irregular como las que se observan en las metástasis de los carcinomas epidermoides de pulmón y las vías aéreas superiores. Algunas áreas centrales queratinizadas remedaban los Corpúsculos de Hassall. La evolución de nuestro enfermo fue rápidamente progresiva como las que se observan en éstos tipos de neoplasias sin respuesta a la radioterapia. Nosotros hemos observado además 3 carcinomas tímicos fuera del mediastino, uno en el tiroides y Dos en los pulmones; uno de localización hiliar y otro de tipo central, éste último en un niño con el aspecto de carcinoide tímico y áreas de blastoma pulmonar de curso rápidamente progresivo.

Conclusiones:
Presentamos un caso de un tumor poco frecuente de la variante carcinoma epidermoide a pequeñas células con patrón insular y linfoepitelial con imagen que remeda carcinoma tímico aberrante, localizado en el cuello en la región de la vertiente parotídea de evolución rápida y fatal y hacemos mención a otros tres carcinomas tímicos aberrantes estudiados por nosotros, Dos de ellos localizados en el pulmón de curso rápidamente progresivo.

1)SL ROBBINS.RS Cotran.Tratado de Patología Funcional y Estructural.
2)Bothra R.Dahiya SL,Treisman E,Goodman P.Cervical Thymoma. Int Surg 1975;60:301-2.
3)Chan JK,Rosai J.Tumors of the neck showing thymic or related branchial pouch differentiation:a unifying concept.Human Pathol;1991:22:349-67.
4)Damiani S,Filotico M,Eusebi V.Carcinoma of the Thyroid showing Thymoma-Like features.Virchows Arch(A)1991;418:463-6.
5)fetsch JR,Weiss SW.Ectopic Hamartomatous thymoma:clinicopathologic immunohistochemical and histogenetic consideration in four new cases.Hum Pathol;1990;21:662-8.
6)Harach HR,Day Saravia E, Franssila KO.Thyroid spindle cell tumor with mucous cysts.An intrathyroid Thymoma.Am J Surg Pathol 1985;9:525-30.
7)Kakudo K,Mori I,Tamaoki N,Watanabe K.Carcinoma of possible thymic origin presenting as a thyroid mass:a new subgroup of squamous cell carcinoma of the thyroid.J SURG Oncol 1988;138:187-92.
8)Martin JM,Randhawa G,Temple WJ.Cervical Thymoma. Arch Pathol Lab Med 1986;110:354-7.
9)Miyauchi A,Ishikawa H,Maeda M.et al .Intrathyroidal epithelial thymoma:a report of 6 cases with immunohistochemical an ultrastructural studies .Endocr Surg 1989;6:289-95(in japanese with English abstract).
10)_ ,Kuma K,Matsuzuka F,et al.Intrathyroidal epithelial thymoma:an entity distinct from squamous cell carcinoma of the thyroid.World J Surg 1985;9:128-35,
11)Ridenhour CE,Henzel JH,DeWeese MS,Kerr SE.Thymoma arising from undescended cervical thymus. Surgery 1970;67:614-9.
12)Rosai J, Lima C ,Husband EM. Ectopic Hamartomatous thymoma.A distinctive bening lesion of the lower neck.Am J Surg Pathol 1984;8:501-13.
13)Yamashita H,Murakami N,Noguchi S,et al.Cervical thymoma and incidence of cervical thymus.Acta Pathol Jpn 1983;33:189-94.