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Linfadenitis necrotizante y neoplasia asociada

Dr Francesc Felipo Berlanga , Dra Irene Amat Villegas , Dra Celia del Agua Arias , Dr Mikel Larzabal Aranberri , Dra Elena Díez Lasheras y Dr Manuel Vaquero Pérez

Servicio de anatomía patológica
Hospital Donostia
Paseo Dr. Begiristain sn San Sebastián
20014 Guipúzcoa

España
 Resumen
Introducción
La enfermedad de Kikuchi es una forma benigna de linfadenitis necrotizante en la que los ganglios afectados muestran hiperplasia linfoide reactiva con focos de necrosis fibrinoide eosinofílica paracortical rodeados por un infiltrado linfohistiocitario compuesto por histiocitos espumosos, macrófagos con restos fagocitados, inmunoblastos y células monocitarias plasmocitoides.

Caso clínico
Varón de raza blanca, de 42 años que es intervenido por neoplasia gástrica. El examen histológico de la pieza demostró un adenocarcinoma infiltrante de 2 cm, que infiltraba de forma mínima y focal la capa muscular propia. En 3 de los 22 ganglios linfáticos aislados se identificó la presencia de cambios histopatológicos de enfermedad de Kikuchi.

Discusión
La enfermedad de Kikuchi fue descrita por primera vez en Japón en 1972 como una forma distintiva de linfadenitis subaguda necrotizante localizada en ganglios linfáticos cervicales, de curso autolimitado y que afectaba con mayor frecuencia a mujeres jóvenes. Aunque la naturaleza exacta de esta entidad aún no está bien establecida, parece estar relacionada con diversos estímulos antigénicos, entre los que se encontrarían infecciones, enfermedades autoinmunes y, más raramente, neoplasias.
Aunque en la gran mayoría de casos el diagnóstico histológico de linfadenitis necrotizante de Kikuchi no plantea demasiados problemas, éstos surgen cuando la lesión aparece en el contexto de un proceso neoplásico. Al revisar la literatura de esta asociación observamos que se trata de un hecho poco frecuente.
 Introducción
La enfermedad de Kikuchi es una forma benigna de linfadenitis necrotizante en la que los ganglios afectados muestran hiperplasia linfoide reactiva con focos de necrosis fibrinoide eosinofílica paracortical rodeados por un infiltrado linfohistiocitario compuesto por histiocitos espumosos, macrófagos con restos fagocitados, inmunoblastos y células monocitarias plasmocitoides.
 Material y Métodos
Varón de raza de blanca de 42 años que consulta por dolor epigástrico, observándose en la gastroscopia una deformidad de la incisura con edema y áreas de fibrina superficial, realizándose biopsia de la zona. Ésta fue informada de adenocarcinoma, por lo que se le realizó gastrectomía subtotal, objetivándose una lesión en incisura angularis con adenopatías en el hilio hepático y suprapancreáticas.
 Resultados
El examen histológico de la pieza demostró un adenocarcinoma infiltrante de tipo mixto (intestinal y difuso), de 2 cm, que infiltraba de forma mínima y focal la capa muscular propia (fig. 1). De los 22 ganglios linfáticos aislados, ninguno mostró infiltración neoplásica metastásica, aunque en 3 de ellos se identificó la presencia de focos parcheados de necrosis fibrinoide (fig. 2 y 3) con restos nucleares rodeados por un infiltrado compuesto por macrófagos repletos de detritus, histiocitos espumosos, inmunoblastos y células mononucleares atípicas con núcleo grande e irregular (fig. 4 y 5). Se realizaron tinciones inmunohistoquímicas para marcadores epiteliales que resultaron negativas, por lo que se descartó que se trataran de focos metastásicos, realizándose el diagnóstico de linfadenitis necrotizante.
Imagen de Linfadenitis necrotizante y neoplasia asociadaZoom
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 Discusión
La enfermedad de Kikuchi fue descrita por primera vez en Japón en 1972 como una forma distintiva de linfadenitis subaguda necrotizante localizada en ganglios linfáticos cervicales, de curso autolimitado y que afectaba con mayor frecuencia a mujeres jóvenes. Aunque la naturaleza exacta de esta entidad aún no está bien establecida, parece estar relacionada con diversos estímulos antigénicos, entre los que se encontrarían infecciones, enfermedades autoinmunes y, más raramente, neoplasias.
Como ocurre en el presente caso, la revisión de la literatura pone de manifiesto varios ejemplos de enfermedad de Kikuchi en los que los ganglios afectados drenaban antígenos locales: un fibrohistiocitoma maligno, la ruptura de un implante mamario de silicona, un adenocarcinoma gástrico y un carcinoma de mama. Los hallazgos de todos esos casos, sumados a los que encontramos en nuestro paciente, podrían sugerir que la linfadenitis de Kikuchi representaría una respuesta inmune a diferentes estímulos antigénicos.
Aunque en la gran mayoría de casos el diagnóstico histológico de linfadenitis necrotizante de Kikuchi no plantea demasiados problemas, éstos surgen cuando la lesión aparece en el contexto de un proceso neoplásico. Al revisar la literatura de esta asociación observamos que se trata de un hecho poco frecuente, aunque encontramos casos relacionados con carcinoma de estómago -de forma idéntica al que aquí presentamos-, carcinoma de mama, neoplasias malignas mesenquimales y linfomas no Hodgkin.
En cualquiera de estos casos es posible confundir las características histológicas de la enfermedad de Kikuchi con el proceso neoplásico asociado dando lugar a un diagnóstico erróneo de metástasis ganglionar o de recidiva neoplásica. Por todo ello el patólogo debe tener siempre en cuenta esta posibilidad.
 Bibliografia
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 Comentarios

El 4/3/2004 16:25, Isidro Machado dijo:

La asociación entre neoplasias no hematológicas y enfermedad de Kikuchi es rara. La posibilidad de un mecanismo autoinmune en la génesis de la enfermedad de Kikuchi puede pensarse en estos casos aunque no es posible excluir el origen infeccioso viral asociado a inmunosupresión
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