Cuba

El carcinoma adenoideo quístico de la mama es una variante poco frecuente que se presenta con una frecuencia menor al 1% en los Centros de Referencia con grandes series de casos. Su morfología es idéntica a la neoplasia del mismo nombre originada en las glándulas salivales constituida por una doble población de células epiteliales y mioepiteliales con una sustancia semejante al material de la membrana basal en su interior. Este hecho es posible debido a que la mama es una glándula sudorípara modificada y su compleja estructura es capaz de presentar diversos tipos histológicos de tumores.La importancia de establecer este diagnostico esta en relación con el mejor pronostico e esta variedad
La forma de presentación más frecuente es una masa palpable de tamaño pequeño que a veces suele semejar un fibroadenoma en las mujeres jóvenes aunque puede presentarse a cualquier edad sin que haya sido reportado en algún grupo de edades una mayor incidencia.
Revisamos nuestros casos correspondientes a un período de 10 años, diagnosticados y tratados en el centro y encontramos 3 casos de esta variedad. El rango de edades varía entre 29 y 47 años Las lesiones fueron extirpadas con criterio conservador por sus dimensiones e incluso por haber sido semejantes a fibroadenomas. El tamaño fluctuó entre 1.5 y 2.5 cm. Se completó el tratamiento quirúrgico con la disección radical de la axila. En ninguno de los casos se demostraron metástasis ganglionares La sobrevida y el intervalo libre de enfermedad son mayores que en otras variantes de carcinomas mamarios y al ser diagnosticados en las pacientes se podría obviar la aplicación de otros tratamientos debido a su pronóstico favorable.

La mama es una glándula sudorípara modificada y como tal su compleja estructura es capaz de presentar una amplia gama de lesiones malignas y benignas cuyo diagnóstico adecuado es muy importante
El carcinoma adenoideo quístico puede presentarse en la mama con la apariencia clínica de un nódulo de consistencia firme, redondeado, movible y bien delimitado semejante a un fibroadenoma.
La evolución de este tipo especial de carcinoma mamario es favorable por lo que debe ser identificado tanto en su forma pura como en combinación con otros tipos histológicos.
Nos dimos a la tarea de revisar los archivos del Departamento de Anatomía Patológica del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología de Cuba de los últimos 10 años y entre el total de casos diagnosticados y biopsiados en el Servicio de Mastología que asciende aproximadamente a 300 nuevos anuales, encontramos tres casos de esta variedad.

Caso I
Mujer de 35 años con nódulo de mama derecha de 2 x 2 cms de diámetro con diagnóstico clínico e imagenológico de fibroadenoma a la cual se le realiza aspiración con aguja fina cuyo material se muestra en la figuras no. 1 y No.2 donde se observa abundante celularidad tanto células epiteliales como mioepiteliales con núcleos uniformes y algunos glóbulos hialinos
Se realiza la exéresis seguida de biopsia transoperatoria y se difiere el diagnóstico por parafina. Días después se amplía el área extirpada y se realiza disección radical de la axila sin detectar metástasis ganglionares al estudio ni restos de tumor Está viva y libre de tumor 2 años después.
Caso II
Paciente de 29 años de edad intervenida en otro Centro con el diagnóstico de tumor benigno y en el estudio por parafina se obtienen numerosas áreas con patrón cribiforme y estructuras tubulares así como trabeculares con una doble población de células epiteliales y mioepiteliales con presencia de una sustancia eosinófila en la luz de algunos conductos, semejante al material de la membrana basal y en algunos campos se observaba pleomorfismo ligero aunque el resto estaba constituido por una población uniforme. Figura No.3 y Figura No. 4. Se amplía el área extirpada y se realiza la disección axilar. No se encuentran metástasis ganglionares pero sí había un foco de tumor residual en la pieza estudiada.
Caso III
Paciente de 47 años de edad con el diagnóstico clínico presuntivo de carcinoma mamario con nódulo de 1.5 x 2.5 cms, sólido y con pérdida parcial del halo de seguridad en la mamografía y con una citología diagnosticada como carcinoma mamario de bajo grado nuclear. Se realiza cirugía conservadora y disección radical de la axila en la cual no se observaron ganglios metastáticos Figura No.5

La apariencia de este tipo especial de carcinoma mamario desde el punto de vista clínico y su forma de presentación como un nódulo de tamaño pequeño y de bordes definidos en pacientes relativamente jóvenes hacen plantear la posibilidad de que se trate de un fibroadenoma, lesión fibroepitelial benigna mucho más frecuente en este grupo de edades.
El carcinoma adenoideo quístico no muestra preferencia por ningún grupo de edades y ha sido diagnosticado en pacientes de edades diversas que fluctúan entre 27 y 96 años
El estudio de las piezas quirúrgicas de las pacientes reveló numerosas áreas de aspecto displásico pero no fueron encontrados restos de tumor en dos pacientes. En la tercera, la extirpación primera fue incompleta ya que en la cavidad quirúrgica había zonas de estructuras cribiformes que consideramos parte del nódulo tumoral, se complementó el tratamiento con radioterapia y la respuesta fue muy favorable, ha estado desde entonces sin actividad.
Las disecciones radicales de la axila se diagnosticaron como libres de depósitos metastáticos lo cual coincide con los planteamientos de otros autores en la bibliografía revisada Se realizaron tratamientos complementarios de acuerdo a las normas vigentes en nuestro Centro, que plantea el empleo de radioterapia después de la cirugía.
Las pacientes se encuentran en seguimiento y su enfermedad está controlada después del primer año en dos y la tercera sólo fue operada hace 3 meses. Este tipo especial de carcinoma infiltrante de la mama se caracteriza por mostrar un mejor pronóstico lo cual está demostrado en algunas series publicadas. El comportamiento de nuestros casos ha estado en concordancia con estos planteamientos.

CONCLUSIONES

 El carcinoma adenoideo quístico se presenta con baja frecuencia en las diversas series de Centros de referencia.
 La edad de presentación es muy variable sin preferencias por grupo específico.
 El cuadro morfológico es idéntico al observado en otras localizaciones fundamentalmente en las glándulas salivales.
 Son poco frecuentes las metástasis a ganglios axilares aunque han sido reportadas.
 El pronóstico de este tipo especial es relativamente favorable lo que hace importante su diagnóstico diferencial adecuado.

1-Kontos M, Fentiman IS.Adenoid cystic carcinoma of the breast.
Hedley Atkins Breast Unit, Guy's Hospital, London SE1 9RT, UK.
2- Acs G, Simpson JF, Bleiweiss IJ, Hugh J, Reynolds C, Olson S, Page DL. Microglandular adenosis with transition into adenoid cystic carcinoma of the breast.Am J Surg Pathol. 2003 Aug;27(8):1052-60.
3- Chababy M, Daou R, Aftimos G. Adenoid cystic carcinoma of the breast. Case report J Med Liban. 2002 Jan-Apr;50(1-2):70-3.
4- Pia-Foschini M, Reis-Filho JS, Eusebi V, Lakhani SR Salivary gland-like tumours of the breast: surgical and molecular pathology.
J Clin Pathol. 2003 Oct;56(10):804.
5- Jain S, Gupta S, Kumar N, Sodhani P.-Extracellular hyaline material in association with other cytologic features in aspirates from collagenous spherulosis and adenoid cystic carcinoma of the breast. Acta Cytol. 2003 May-Jun;47(3):381-6.
6- Page DL. Special types of invasive breast cancer, with clinical implications. Am J Surg Pathol. 2003 Jun;27(6):832-5.
7-Coronel-Brizio P, Uscanga E, Jimenez Barradas V. Cystic adenoid carcinoma of the mammary gland Ginecol Obstet Mex. 2003 Feb;71:66-70.
8- McClenathan JH, de la Roza G.Adenoid cystic breast cancer. Am J Surg. 2002 Jun;183(6):646-9.
9- Arpino G, Clark GM, Mohsin S, Bardou VJ, Elledge RM. Adenoid cystic carcinoma of the breast: molecular markers, treatment, and clinical outcome. Cancer. 2002 Apr 15;94(8):2119-27.
10- Shin SJ, Rosen PP.Solid variant of mammary adenoid cystic carcinoma with basaloid features: a study of nine cases. Am J Surg Pathol. 2002 Apr;26(4):413-20.

El 8/3/2004 11:47, Dr. Walter Marcial Martínez Rodríguez dijo: