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Histiocitosis Medular Osea con depósito de cristales asociada a Linfoma Linfoplasmocítico.

Dr. I Imaz Murga , A Saiz Lopez , A Larrinoa Santamaria , JM Arrinda Yeregui , J González del Tánago Araluce , E De Miguel Herrán y I Zabalza Estevez

Departamento de Anatomía Patológica.
Hospital de Galdakao.
Bº Labeaga s/n GALDAKAO (BIZKAIA)
48960 BIZKAIA.

España
 Resumen
La histiocitosis con depósito de cristales es una rara alteración que se asocia con gammapatía monoclonal. El acúmulo intracelular de cristales se relaciona, casi siempre, con expresión de una paraproteína con cadenas ligeras k . El mecanismo exacto de depósito no ha sido, todavía, aclarado. Nosotros presentamos el caso de un paciente con un linfoma linfoplasmocítico IgM k e infiltración de la médula ósea por histiocitos cargados de cristales (células pseudo-pseudo-Gaucher).

MATERIAL Y METODOS

Paciente varón de 69 años de edad diagnosticado en otro centro de linfoma linfoplasmocítico IgM k , con cuadro clínico de macroglobulinemia de Waldeström. Se trató con varios ciclos de QT. Posteriormente, se detectó recidiva tumoral , por lo que se procedió a biopsia de médula ósea para nueva estadificación y posterior tratamiento. Se realizó estudio histopatológico (H-E, Giemsa, Gomori, Perls) e inmunohistoquímico (marcadores linfoides B y T, cadenas ligeras e Ig) del material de biopsia.

RESULTADOS

La médula ósea mostró un infiltrado de linfocitos plasmocitoides CD 20 (+) junto con una gran cantidad de histiocitos de citoplasmas amplios y eosinófilos, ocupados por material cristalino en agujas (células pseudo-pseudo-Gaucher).

DISCUSION

La histiocitosis con depósito de cristales es una rara alteración que se asocia con gammapatía monoclonal. La mayor parte de los casos descritos se debían a mieloma múltiple o linfoma linfoplasmocítico. No obstante, también se ha visto en asociación con linfomas MALT y de células grandes, linfomas foliculares, enfermedad de Hodgkin y en casos de incremento policlonal de Ig, como granulomas de células plasmáticas y plasmocitosis post-trasplante. Los histiocitos medulares asemejan a los que se observan en la enfermedad de Gaucher y a las células pseudo-Gaucher que aparecen en algunos casos de leucemia mieloide crónica. El contenido citoplásmico es, sin embargo, distinto y es por ésto por lo que se ha propuesto el nombre de células pseudo-pseudo-Gaucher para designarlas. En algunos casos, el componente histiocitario puede ocultar la población neoplásica. El acúmulo intracelular de cristales se asocia, casi siempre, con expresión de una paraproteína con cadenas ligeras k El mecanismo exacto de depósito no ha sido, aún, aclarado.
 Introducción
La histiocitosis con depósito de cristales es una rara alteración que se asocia con la expresión de inmunoglobulinas monoclonales ( mieloma múltiple, ganmapatía monoclonal de significado incierto, linfoma linfoplasmocítico, plasmocitoma extramedular). Parece tratarse de una acumulación intralisosomal de paraproteína o inmunoglobulinas, las cuales se agregan en forma de cristales. Casi siempre se relaciona con la expresión de una paraproteína con cadenas ligeras kappa. El mecanismo exacto de depósito no ha sido, todavía, aclarado.
Nosotros presentamos el caso de un paciente con un linfoma linfoplasmocítico IgM kappa e infiltración de la médula ósea por histiocitos cargados de cristales (células pseudo-pseudo-Gaucher).

 Material y Métodos
Paciente varón de 69 años de edad diagnosticado de linfoma linfoplasmocítico IgM kappa, con cuadro clínico de macroglobulinemia de Walldeström. Tras recibir varios ciclos de tratamiento quimioterápico, ingresa en nuestro hospital por cuadro bronconeumónico con pancitopenia.Se detectó recidiva tumoral , por lo que se procedió a biopsia de médula ósea para nueva estadificación y posterior tratamiento. Se realizó estudio histopatológico (H-E, Giemsa, Gomori, Perls) e inmunohistoquímico (marcadores linfoides B y T, cadenas ligeras e Ig) del material de biopsia.

 Resultados
La biopsia inicial, donde se efectuó el diagnóstico, mostraba una infiltración masiva, intersticial y difusa (fig.1), por elementos linfoides de diferenciación plasmocitoide (fig.2), CD 20(+), IgM-kappa.
La biopsia actual, cuatro años más tarde, mostraba una celularidad aproximada del 30-40%, con un infiltrado intersticial de linfocitos plasmocitoides (fig.3) junto con una gran cantidad de histiocitos de citoplasmas amplios y eosinófilos (figs. 4 y 5), ocupados por material cristalino en agujas, PAS (+)(fig.6).
La inmunohistoquímica presentaba resultados variables, observando en general sólo una mínima positividad periférica en los cristales para cadenas ligeras kappa (fig.7) con negatividad para la IgM. El infiltrado linfoide era positivo para CD 20 (fig.8), IgM y cadenas kappa.
Imagen de Histiocitosis Medular Osea con depósito de cristales asociada a Linfoma Linfoplasmocítico.Zoom
Imagen de Histiocitosis Medular Osea con depósito de cristales asociada a Linfoma Linfoplasmocítico.Zoom
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Imagen de Histiocitosis Medular Osea con depósito de cristales asociada a Linfoma Linfoplasmocítico.Zoom
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Imagen de Histiocitosis Medular Osea con depósito de cristales asociada a Linfoma Linfoplasmocítico.Zoom
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Imagen de Histiocitosis Medular Osea con depósito de cristales asociada a Linfoma Linfoplasmocítico.Zoom
 Discusión
La histiocitosis con depósito de cristales es una rara alteración que se asocia con gammapatía monoclonal. La mayor parte de los casos descritos se debían a mieloma múltiple o linfoma linfoplasmocítico. No obstante, también se ha visto en asociación con linfomas MALT y de células grandes, linfomas foliculares, enfermedad de Hodgkin y en casos de incremento policlonal de Ig, como granulomas de células plasmáticas y plasmocitosis post-trasplante.
Los histiocitos medulares asemejan a los que se observan en la enfermedad de Gaucher y a las células pseudo-Gaucher que aparecen en algunos casos de leucemia mieloide crónica. El contenido citoplásmico es, sin embargo, distinto.
Ultraestructuralmente , la Enfermedad de Gaucher muestra estructuras tubulares. Las células de seudo-Gaucher, de la leucemia mieloide crónica presentan una estructura microfibrilar. Por el contrario, la histiocitosis con cristales incluye estructuras cristalinas aciculares, romboidales o hexagonales electrondensas limitadas por membrana. Es por ésto por lo que se ha propuesto el nombre de células pseudo-pseudo-Gaucher para designarlas.
El acúmulo intracelular de cristales se asocia, casi siempre, con expresión de una paraproteína con cadenas ligeras kappa en el compartimento lisosómico de los histiocitos. El mecanismo exacto de depósito no ha sido, aún, aclarado, barajándose varias hipótesis: producción excesiva de inmunoglobulinas, anormalidades en lugares específicos que promueven la cristalización, defectos en la degradación enzimática lisosomal de los histiocitos…
En algunos casos, el componente histiocitario puede ser tan marcado que enmascare una población neoplásica.
La histiocitosis con depósito de cristales afecta casi siempre a la médula osea, aunque se ha visto también en otros órganos del sistema reticuloendotelial.
Parece, según algunas publicaciones que sería un indicador de mal pronóstico, aunque este extremo todavía no está del todo confirmado.
 Bibliografia
1.- A J Stewart, R D G Jones, Pseudo-Gaucher cells in myelodysplasia. J Clin Pathol 1999; 917-918.
2.- Annette Lebeau, Evlyn Zeindl- Eberhart, Generalized crystal-storing histiocytosis associated with monoclonal ganmmopathya: molecular analysis of a disorder with rapid clinical course and review of the literature. BLOOD, 1 Septenber 2002. Vol.100, number 5.
3.- Carballal Lugris, M., Alcazar Otero, JJ. “Mieloma Múltiple IgG K asociado a histiocitosis con depósitos cristalinos” Complexo Hospitalario de Pontevedra. LXVI Reunión de la territorial gallega de la SEAP.

 Comentarios

El 4/3/2004 16:24, Isidro Machado dijo:

Caso muy interesante, en nuestra Institución se presento un caso muy parecido al de ustedes.

Era una paciente de 65 años con anemia, y gammapatía monoclonal, la primera Biopsia de médula ósea mostró múltiples histiocitos con citoplasma acidofilo y se concluyo como una histiocitosis, se indico repetir la BMO y la segunda mostró infiltración masiva por Mieloma Múltiple kappa positivo

La primera biopsia de médula posteriormente se reevaluo y se concluye como una histiocitosis ceroide cristaliode en el curso de un Mieloma kappa positivo

El 24/3/2004 12:12, Igone Imaz dijo:

Comentario para el Dr. Isidro Machado.

Parece que la histiocitosis ceroide cristaloide podría tratarse de un evento de mal pronóstico en la evolución, dato que se confirmó en nuestro caso, puesto que el paciente falleció a los pocos días de la biopsia.

¿Sabéis algo en este sentido del vuestro?.

El 29/3/2004 23:20, Isidro Machado dijo:

Pudiera estar en relación la histiocitosis ceroide con la evolución torpida en este paciente pero no tengo explicación de cual es el mecanismo patogénico, de cualquier manera culquier enfermedad por depósito lesiona el parenquima de los órganos afectados.
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