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Carcinoma epidermoide en Nevus Epidérmico Verrugoso sistematizado

Dra. Mª Paz González Asensio1 , Dra. Rocío Martín López2 , Dra. Mª Luz Ramos Nieto1 , Dra. Concepción Román Curto1 y Dr. Alfonso González Morán1

1. Sección de Dermatología 2. Sección de Anatomía Patológica Hospital Nuestra Señora de Sonsoles. Avda. de Juan Carlos I, s/n. 05071 Avila.

España
 Resumen
INTRODUCCIÓN

El Nevus Epidérmico Verrugoso (NEV) -hamartoma o nevus organoide originado de la célula germinativa pluripotencial, en la capa basal de la epidermis embrionaria- constituye una hiperplasia benigna de la epidermis congénita.
Cuando las lesiones son múltiples y extensas se denomina NEV Sistematizado (NEVS). Si se asocia con anomalías en otros órganos constituye el Síndrome del Nevus Epidérmico (SNEV).
La aparición de cambios malignos es infrecuente. Ocurren con mayor probabilidad en edades tardías y en lesiones extensas. Se desarrollan neoplasias malignas fundamentalmente de la epidermis, pero también de los anejos.


MATERIAL Y MÉTODOS

Paciente de 94 años con una tumoración de un año de evolución en hueco poplíteo izquierdo de 3 x 3’5 cm de diámetro, con morfología en “meseta”, elevada, sesil, de superficie carnosa, eritematoexudativa, bordes definidos,. No se palpaban adenopatías locorregionales.
Se extirpó la lesión, con reconstrucción del defecto mediante doble colgajo a pedículo subcutáneo.

Además, presentaba desde el nacimiento lesiones con diferentes morfologías -lineal, zosteriforme, en placas-, con elementos marrones, grisáceos y sonrosados, papulosos y pediculados, semejantes a queratosis seborreicas, en cara posterointerna de EEII, intermamaria y de forma aislada en tronco.

RESULTADOS

El estudio anatomopatológico de la pieza confirmó el diagnóstico de carcinoma epidermoide. Bajo dicha lesión se descubrió una neoformación compatible con lipoma.
Se efectuaron varias biopsias de las formaciones verrugosas, que mostraron hallazgos compatibles con lesiones de NEV. No se detectó hiperqueratosis epidermolítica, ni hiperplasia sebácea.

CONCLUSIONES
 La aparición de neoplasias malignas en el NEV es un hecho constatado. Obliga al control periódico de estos pacientes.
 Ocurre con más frecuencia en adultos, pero también en la infancia y la adolescencia, tanto en formas sistematizadas como localizadas.
 El NEV puede asociarse a lesiones en otros órganos. Deben realizar las exploraciones pertinentes que descarten anomalías asociadas (oculares, neurológicas, esqueléticas, cardiacas o renales- SNEV-)


 Introducción
Toyama y Kojima publicaron en 1936 el primer caso de nevus epidérmico verrugoso (NEV) asociado con carcinoma basocelular, enfermedad de Bowen y carcinoma epidermoide (1). Comunicaciones posteriores demuestran que la aparición de neoplasias malignas en el NEV es un hecho infrecuente pero constatado, así como su mayor relevancia en edades tardías y lesiones diseminadas (2,3,4), sin olvidar los casos descritos en la infancia y adolescencia (3,5).
El término genérico de Nevus Epidérmico (NE) engloba diferentes entidades, entre ellas el NEV.

 Material y Métodos
Hemos revisado la Historia clínica de la paciente y el estudio histológico con H&E de la neoplasia extirpada en flexura poplítea izquierda, y de las biopsias de formaciones verrugosas, obtenidas de cara posterior de muslo izquierdo y tercio distal de pierna izquierda en cara posterior.

 Resultados
Datos clínicos : mujer de 94 años que refería tumoración de un año de evolución en hueco poplíteo izquierdo, porción central, interrumpiendo la continuidad lineal del NEV en dicha zona. Presentaba unas dimensiones de 3 por 3’5 cm, con morfología en “meseta”, sesil, de superficie carnosa, eritemato-exudativa y de bordes definidos, no infiltrada (Fig 1).No se detectaron adenopatias locorregionales en la palpación.

La paciente mostraba desde el nacimiento, lesiones con diferentes morfologías, lineal, zosteriforme, en placas, uni y bilaterales, formadas por elementos de diversas características -marrones, grisáceos y sonrosados; papulosos y pediculados; queratósicos, verrugosos, papilomatosos, semejantes a queratosis seborreicas-, distribuídos por la cara posterointerna de EEII, en forma lineal (Fig 2), mamaria focalmente con aspecto de coliflor (Fig.3), parietofrontal en placas simétricas (Fig 4), y de forma aislada en tronco, con morfología zosteriforme, en S itálica (Figs. 5 y 6).

Se extirpó la lesión del hueco poplíteo con el diagnóstico de carcinoma epidermoide, reconstruyéndose el defecto con doble colgajo a pedículo subcutáneo.

No pudieron realizarse las exploraciones complementarias para descartar SNEV por no acceder a ellas la paciente. El único antecedente patológico de interés recogido en la anamnesis, fue una nefrectomía izquierda hacía treinta años;, sin llegar a dilucidar la causa de la misma.

Estudio histológico :
- La pieza extirpada de flexura poplítea izquierda mostraba una neoformación maligna de células de origen epitelial, escamosas, que se agrupaban e infiltraban la dermis en nidos sólidos, con atipias y signos de queratinización, correspondientes a un carcinoma epidermoide(Figs. 7 y 8). Los márgenes de la tumoración se continuaban con una epidermis típica de NEV. Bajo la lesión se descubrió tejido adiposo maduro rodeado por una fina cápsula fibrosa, sin signos de malignidad, compatible con lipoma (Fig 9).
- La biopsia de la lesión en muslo izquierdo mostraba una epidermis con hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis, quistes córneos, elongación y fusión de crestas con “bases planas”. La dermis papilar presentaba leves cambios inflamatorios perivasculares superficiales. En profundidad se observó una lesión mesenquimal subcutánea benigna, compatible con lipoma subcutáneo (Fig 10).
- El segmento cutáneo biopsiado en el tercio distal de la pierna izquierda presentaba alteraciones compatibles con NEV-tipo queratosis seborreica, similares a la descripción anterior (Fig 11). En ninguna de las muestras se detectó hiperqueratosis epidermolítica, ni hiperplasia sebácea.


Imagen de Carcinoma epidermoide en Nevus Epidérmico Verrugoso sistematizadoZoom
Fig.1.: Tumoración de 3 x 3.5 cm en hueco poplíteo izquierdo, porción central, interrumpiendo la continuidad lineal del NEV en la zona.
Imagen de Carcinoma epidermoide en Nevus Epidérmico Verrugoso sistematizadoZoom
Fig.2.: Cara posterior de extremidad inferior izquierda. Lesiones presentes desde el nacimiento, con distinta morfología y distribución lineal.
Imagen de Carcinoma epidermoide en Nevus Epidérmico Verrugoso sistematizadoZoom
Fig.3: Mama y región inguinal izquierdas con lesiones de NEV de diferentes morfologías y tamaños.
Imagen de Carcinoma epidermoide en Nevus Epidérmico Verrugoso sistematizadoZoom
Fig.4.: Región parietofrontal con lesiones de NEV en placas simétricas.
Imagen de Carcinoma epidermoide en Nevus Epidérmico Verrugoso sistematizadoZoom
Figuras 5 y 6.: lesiones en tronco con morfología zosteriforme en “S itálica”.
Imagen de Carcinoma epidermoide en Nevus Epidérmico Verrugoso sistematizadoZoom
Imagen de Carcinoma epidermoide en Nevus Epidérmico Verrugoso sistematizadoZoom
Fig.7: Neoformación excrecente, maligna, de células epiteliales escamosas, con patrón infiltrante (a la derecha) en conexión con lesiones epidérmicas de NEV (a la izquierda). HE x 40.

Imagen de Carcinoma epidermoide en Nevus Epidérmico Verrugoso sistematizadoZoom
Fig.8: Carcinoma epidermoide infiltrando la dermis en nidos sólidos, con atipias, mitosis y signos de queratinización. HE x 200.
Imagen de Carcinoma epidermoide en Nevus Epidérmico Verrugoso sistematizadoZoom
Fi.9.: Bajo el carcinoma epidermoide del hueco poplíteo izquierdo se extirpó una lesión nodular, elástica amarillenta de 2.2. x 1.3 x 0.3 cm, con rasgos histológicos de lipoma. HE x 400.
Imagen de Carcinoma epidermoide en Nevus Epidérmico Verrugoso sistematizadoZoom
Fig. 10.: Biopsia de muslo izquierdo. La epidermis muestra rasgos de NEV. Se observa tejido adiposo maduro en dermis con histología compatible con lipoma. HE X 40.
Imagen de Carcinoma epidermoide en Nevus Epidérmico Verrugoso sistematizadoZoom
Fig. 11: Tercio distal de pierna izquierda: lesión compatible con NEV-tipo queratosis seborreica. HE 40 X.
 Discusión
El NE es un nevus organoide derivado de la capa basal de la epidermis embrionaria. Las células germinativas pluripotenciales que la componen dan origen a queratinocitos y apéndices epidérmicos. De acuerdo con el componente que predomine se utilizan diferentes términos para denominarlos: Nevus sebáceos (glándulas sebáceas), nevus comedonianos (folículos pilosos), nevus siringocistoadenomapapilíferos (glándulas apocrinas) y nevus verrugoso, formados por un exceso de queratinocitos (2).

Diferentes áreas de una lesión pueden mostrar varios componentes asociados, incluso el tejido predominante puede también variar con la evolución de la lesión (2).

Existen formas localizadas de NEV que incluirían el nevus unius lateris y el nevil, recordando este último a la controvertida psoriasis lineal tanto en la clínica como la histología.
En el tipo sistematizado de NEV las lesiones son extensas, paralelas y lineales, pudiendo llegar a ser muy desfigurantes como en la Ictiosis hystrix (6,7).

Se han descrito gran variedad de patrones histológicos tanto en el NE como en el NEV (2,6): el tipo común, acroqueratosis verruciforme, hiperqueratosis epidermolítica, queratosis seborreica, poroqueratótico, Incontinencia pigmenti, disqueratósico acantolítico, acantósico y enfermedad de Hailey-Hailey (2,6).

La asociación de NE y anormalías en otros órganos constituye el SNE o síndrome de Solomon. Las más frecuentes son las neurológicas, esqueléticas y oculares (2,8,9), pero también se ha descrito afectación cardiaca y renal (2), así como deformaciones en extremidades (acortamiento, hipertrofia, ectomelia), malformaciones y hamartomas vasculares (2,6,8,9,10).

Las alteraciones neurológicas son más frecuentes en pacientes con lesiones generalizadas, o en las formas localizadas que afectan a cabeza (2). Las anomalías esqueléticas, neurológicas u óseas de estos pacientes presentan características similares a otros síndromes neurocutáneos, como la neurofibromatosis tipo I y la lipomatosis encefalocráneocutánea (8), y muestran rasgos superponibles al síndrome de Proteus, que se ha descrito asociado con NEV (6,8).

Diferentes tipos de lesiones cutáneas pueden asociarse con el NE. En la serie de 131 casos publicada por Roger y cols no se menciona ningún lipoma (2), como en el caso de nuestra paciente, subyacente al carcinoma epidermoide y contiguo al mismo. Timothy y cols publicaron dos SNE con lipomas intraespinales de gran tamaño, detectados mediante RMN (8).

Clásicamente se reconoce al carcinoma basocelular como la neoplasia más frecuente que puede desarrollarse en el nevus sebáceo, y como el NE que más maligniza. Pero la serie de casos estudiada por Jaqueti y cols demuestra que corresponde al tricoblastoma (11).
Las neoplasias malignas descritas en el NEV, son mayoritariamente epiteliales -carcinoma basocelular, epidermoide, enfermedad de Bowen, queratoacantoma, carcinoma verrugoso- (2,3,4,5,12), pero también de los anejos, como un caso publicado de carcinoma anexial microquístico y esclerosante (5).

Estos tumores han sido descritos en pacientes o localizaciones, dentro del NEV, no influidas por elementos carcinogénicos, físicos, químicos o biológicos (3,4,12), como el caso de nuestra paciente, en hueco poplíteo, sin evidente exposición solar.
Así mismo se han descrito tumores en otros órganos -como en el cerebro- dentro del SNE (2,6,8).
El origen en la célula germinativa pluripotencial de la capa basal, podría justificar el desarrollo conjunto de lesiones combinadas de diferentes tipos de NE, neoplasias malignas y otros tumores en el NE y obliga al control de estos pacientes, independientemente de la edad o el tamaño del NEV.

























 Bibliografia
1.-Toyama I, Kojima R. A case of verrucous nevi associated with basal cell epitheliomas, Bowen`s disease and squamous cell epithelioma (in Japanese). Jpn J Dermatol Urol 1936; 40: 477-485. (abstract) 116-123. Arch Dermatol 1937; 36: 626.

2.- Rogers M, McCrossin I, Commens C. Epidermal nevi and the epidermal nevus syndrome. A review of 131 cases. J Am Acad Dermatol 1989; 20: 476-488.

3.-Cramer SF, Mandel MA, Hauler R, Lever WF, Jenson B. Squamous cell carcinoma arising in a linear epidermal nevus. Arch Dermatol 1981; 117: 222-224.

4.- Ichikawa T, Saiki M, Kanebo M, Saida T. Squamous cell carcinoma arising in a verrucous epidermal nevus.Dermatology 1996; 193: 135-138.

5.- Martin PC, Smith JL, Pulitzer DR, Reed RJ. Compound (primordial) adnexal carcinoma arising in a systematized compound epithelial nevus. Am J Surg Pathol 1992; 16: 417-425.

6.- Weedon D. Tumores de la epidermis. En: Weedon D MD, Strutton G, MB. Piel Patología (ed en español). Marbán SL, Madrid; 2002: 635-672.

7.- Kirkham N. Tumors and cysts of the epidermis. In: Lever´s, Histopathology of the skin, 8 th ed. Lippincott, Raven Publishers; 1997: 595-694.

8.- Booth TN, Rollins NK. MR imaging of the spine in epidermal nevus syndrome. AJNR Am J Neuroradiol 2002; 23: 1607-1610.

9.- Laplanche G, Grosshans E, Gabriel-Robez O, Happle R, Enjolras O. Hyperplasie épidermique et hémidysplasie corporelle hypoplasique congénitales homolatérales. Ann. Dermatol. Venereol 1980 ; 107 : 729-739.

10.- Calzavara PP, Carlino A, Manganoni AM, Donzelli C, Facchetti F. Epidermal nevus syndrome with multiple vascular hamartomas and malformations¨ , trans ¨Sindrome del nevo epidermico con malformazioni e amartomi vascolari multipli. G Ital Dermatol Venereol 1990 ; 125 : 251-254.

11.- Jaqueti G, Requena L, Sánchez Yus E. Trichoblastoma is the most common neoplasm developed in nevus sebaceus of Jadassohn. Am J Dermatopathol 2000; 22: 108-118.

12.- Taki T, Izawa Y, Usuda T, Kozuka S, Tsubone M, Hoshino M, Aoki J. Basal cell epithelioma occurring in an epidermal nevus. Acta Pathol Jpn 1984; 34: 859-862.




































 Comentarios

El 10/3/2004 20:43, Dr. Ruben Jose Larrondo Muguercia dijo:

Ojo siempre con "el sobre cancer" o el "cancer sobre lesion cutanea previa" o "como quieran llamarle".

Nunca demos por cerrado un caso, con solo pedir al paciente que vuelva en 6 meses a nuestra consulta solo para observacion de su cuadro cutaneo carateristico en ese instante podremos evitar las consecuencias que sucedieron en el caso que tan excelenmente presentan los autores.

El "cancer" cutaneo aparec de novo o sobre cualquiero mortificacion cronica de la piel. Observacion de toda lesion cutanea susceptible a desarrollar un "sobre cancer" es sencillamente la gran experiencia que nos demuestra esta presentacion.

Felicidades a los presentadores.

Dr Larrondo Jr. Dermatologo. Delegado al Congreso

El 27/3/2004 15:27, Concepción Ochoa Ochoa dijo:

Caso con gran enseñanza para todos. Las ilustraciones macro y micro son excelentes. Falicitamos a los autores
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