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PRESENTACION DE DOS CASOS

Se presentan dos casos de sarcoma de células foliculares dendríticas de localización ganglionar representativos del espectro morfológico de esta entidad.

MATERIAL

El primero de los casos corresponde a un varón de 60 años, que debuta con una masa de localización latero-cervical dcha. Se realizó extirpación quirúrgica y se encuentra asintomático 18 meses después de la intervención.

El segundo caso corresponde a una mujer de 35 años que refiere como única sintomatología la presencia de una masa en región axilar derecha. Se realizó extirpación quirúrgica seguida de tratamiento quimioterápico y se encuentra asintomática 7 meses después.

En ambos casos se practica estudio histológico e inmunohistoquímico.

RESULTADOS

El estudio histológico convencional en el primero de los casos nos muestra una tumoración de células fusiformes dispuestas en fascículos con un patrón verticilado característico de estos tumores. Las células son en general isomorfas y sin rasgos de atipia. Las mitosis muy ocasionales.

Por el contrario el segundo de los casos muestra un marcado pleomorfismo y elevado índice mitósico. Las células en general están disociadas o formando pequeñas agrupaciones y se acompañan de un citoplasma bien definido dando una impresión epitelioide.

En ambos casos las técnicas de inmunohistoqímica positividad para CD21 y CD23 y negatividad para proteína S-100.


DISCUSIÓN

Los sarcomas de células foliculares dendríticas son tumores raros que generalmente se asocian con el patrón histológico observado en el primero de los casos con células fusiformes isomorfas y patrón verticilado. Por el contrario el grado de pleomorfismo observado en el segundo de los casos es muy raro y plantea otros procesos como un carcinoma metastásico, linfoma histiocítico, etc., lo cual probablemente sugiere que muchos casos pasen desapercibidos si no se efectúan técnicas de inmunotinción para CD21 y CD23.

Se presentan dos casos de sarcoma de células foliculares dendríticas de localización ganglionar representativos del espectro morfológico de esta entidad que hemos tenido oportunidad de estudiar en nuestro servicio en el plazo de 2 años.

El primero de los casos corresponde a un varón de 60 años, que debuta con una masa de localización latero-cervical dcha. Se realizó extirpación quirúrgica obteniéndose una formación nodular friable que alcanzaba un diámetro máximo de 3,5 cms. Tras la extirpación se practicó estudio con Tomografía con positrones sin evidenciarse enfermedad residual. 18 meses después de la intervención el paciente se encuentra asintomático y sin haber recibido tratamiento quimioterápico.
El segundo caso corresponde a una mujer de 35 años que refiere como única sintomatología la presencia de una masa en región axilar dcha. Tras realizar estudio mamográfico, que fue negativo, se procedió a su extirpación. El examen macroscópico mostró una masa de 9 x 6 cms. de diámetro. Tras el diagnóstico se administró tratamiento quimioterápico y 9 meses después la paciente se encuentra asintomática.
En ambos casos se practica estudio histológico e inmunohistoquímico.

El estudio histológico convencional en el primero de los casos nos muestra una proliferación de células fusiformes (fig.1) dispuestas en fascículos con un patrón verticilado característico (fig.2). Las células en general son isomorfas, con un núcleo de apariencia vacía (fig.3) y sin rasgos de atipia. Las células muestra íntima relación con linfocitos (fig.4). Las mitosis eran muy ocasionales. Existían ocasionales células gigantes multinucleadas (fig.5).
Por el contrario el segundo de los casos nos muestra un ganglio ampliamente desestructurado a expensas de una población celular epitelioide (fig.6) y (fig.7) que mostraba un patrón de crecimiento en sábana, con pequeñas agrupaciones (fig.8), marcado pleomorfismo y elevado índice mitósico (fig.9). Entre las células tumorales se observan también linfocitos (fig.10).
En ambos casos las técnicas de inmunohistoquímica mostraban positividad para CD21 y CD23 (caso 1 (fig. 11) y (fig.12), caso 2 (fig.13)y (fig.14)) y negatividad para la proteína S-100.

Los sarcomas de células foliculares dendríticas son tumores raros, cuya incidencia exacta no se conoce. En general afecta a adultos con un pico de incidencia en la cuarta década. La afectación es similar en ambos sexos. El tamaño medio es de 6-7cm. y en un 10-20% de los casos se asocia con enfermedad de Castleman. En lineas generales, el curso es indolente con una recurrencia del 40% de los casos, con metástasis en el 25%. La evolución peor en general se asocia con mayor tamaño, la existencia de atipia, necrosis y la localización intraabdominal. El tratamiento de elección es el quirúrgico y la quimioterapia se ha utilizado en determinados casos con relativo éxito. En general, cuando la presentación morfológica es similar al primer caso, no se plantean grandes problemas de diagnóstico diferencial y con una localización intraganglionar. Se plantearía con tumores como timoma,CASTLE (Carcinoma showing thymus-like elements) y SETTLE (Spindle epithelial tumor with thymus-like elements), en localización mediastínica y cervical. En el segundo de los casos, el diagnóstico diferencial es mucho más amplio, incluyendo carcinoma metastásico, melanoma, linfomas anaplàsicos de células grandes, linfoma histiocítico verdadero e incluso la enfermedad. de Hodgkin. Es vital en estos casos, así como para la confirmación de los casos con una morfología típica, la utilización de marcadores inmunohistoquímicos como el CD21, CD23 y CD35. El pleomorfismo y el índice mitósico observado en el segundo de los casos abundaría en los comentarios observados en la literatura a propósito de que se trata de tumores infradiagnosticados.

1.- Follicular dendritic cell (FDC) sarcoma in Tumors of the lymphoreticular system, including spleen and thymus. Pag. 1201-1203. Chapter 21 by J.K.C. Chan. Diagnostic Histopathology of Tumors Ed. Christopher D.M. Fletcher. Churchill Livingstone. Second Edition. 2000.
2.- Follicular dendritic cell sarcoma / tumour. L.M. Weiss, T.M. Grogan. H.-A. Müller-Hermelink, H. Stein. T. Dura, B. Favara, M. Paulli, A. C. Feller. Pag. 286-288. Tumours of Haemotopoietic and Lymphoid Tissues Edited by Elaine S. Jaffe, Nancy Lee Harris, Harald Stein, James W. Vardiman. World Health Organitation Classification of Tumours. Lyon, 2001.
3.- Biddle DA, Ro JY, Yoon GS, Yong YW, Ayala AG, Ordoñez NG. Extranodal follicular dendritic cell sarcoma of the head and neck region: three new cases with a review of the literature. Mod Path 2002 Jan; 15(1): 50-8.
4.- Chang AC,Chang KW, Chang JK, Au WY, Ho WK, Ng WM. Development of follicular dendritic cell sarcoma in hyaline-vascular Castleman´s disease of the nasopharynx: tracing its evolution by sequential biopsies. Histopathology. 2001. Jun; 38(6): 510-8.
5.- Chang KC, Jin YT, Chen FF, Su IJ. Follicular dendritic cell sarcoma of the colon mimicking stromal tumour. Histopathology. 2001. Jun; 38(1): 25-9.

El 3/3/2004 21:39, isidro Machado dijo:

El 24/3/2004 12:11, Igone Imaz dijo: