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Mastitis linfocitaria (Mastopatía diabética)

Dra. Maria Dolores Arias * , Dra. Marta Pavcovich * , Dra. Concepción Jiménez ** , Dra. Carmen Busto *** , Dr. Miguel Andujar * , Dr. Miguel Sánchez * , Dr. Laureano León * , Dra. Rosa Alamo * y Dr. José M. de Lera *


(*) Servicio de Anatomía Patológica
(**) Servicio de Ginecología y Obstetricia. Unidad de Patología Mamaria
(***) Servicio de Radiodiagnóstico
Hospital Universitario Materno Infantil de Canarias
Las Palmas de Gran Canaria

España
 Resumen
Introducción
La mastopatía linfocitaira es una lesión benigna mamaria de pacientes diabéticas. Descrita por Tomaszewski en 1992, aunque es de carácter fibroinflamatorio simula clínicamente y mamograficamente carcinoma.
Material y Métodos
Describimos dos casos de pacientes diabéticas de larga evolución con lesiones clínicas, mamográficas e histopatolóficas típicas de mastitis linfocitaria (mastopatía diabética o fibrosa).
Resultados
Se trata de una lesión benigna que presenta histológicamente lobulitis, ductitis y vasculitis mononuclear, fibrosis queloidea y fibroblastos activados (epitelioides) en el estroma.
Conclusión
Aunque es una lesión benigna fibroinflamatoria de mama, es un claro ejemplo de que los datos clínicos son fundamentales y facilitan el trabajo del patólogo. La abundancia de fibroblastos epitelioides en el estroma también podría ser malinterpretada como infiltración por carcinoma o tumor de células granulares.
 Introducción
La mastopatía diabética es una forma poco frecuente de mastitis linfocitaria (linfocítica) con fibrosis. Típicamente afecta a pacientes con diabetes insulino dependiente tipo 1 (DMID) de larga evolución (1). Es una lesión histopatológica benigna de mama, caracterizada como lesión solitaria, (Tomaszewski y cols en 1992) (2) son masas fibroinflamatorias, también pueden surgir en varones, ser bilateral o múltiple. Histológicamente presenta fibrosis queloidea que contiene escasa o nula cantidad de tejido adiposo, intenso infiltrado inflamatorio linfocitario con lobulitis y/o ductitis (2, 3, 4). Hay ocasional presencia de fibroblastos epitelioides en el estroma interlobulillar, aunque no son vistos en todas las biopsias (5).
 Material y Métodos
Presentamos dos casos clínicos:
Caso 1: Mujer de 48 años de edad con DMID de 30 años de evolución, mal controlada (ingresos múltiples por descompensación). Presenta un nódulo de mama sospechoso clínicamente de fibroadenoma de varios años de evolución y PAAF negativa para malignidad. El nódulo es retroareolar de 2,5 cm de diámetro mayor; en la ecografía es hipoecóico y en la mamografía es pseudonodular de 1,5 cm, con calcificaciones groseras.
Caso 2: Mujer de 35 años de edad diagnosticada hace 11 años de DMID. Presenta un nódulo de mama mal delimitado, retroareolar, de 2,2 cm de diámetro mayor, clinica, mamograficamente y ecograficamente sospechoso de malignidad (Fig_6 y Fig_7).
Imagen de Mastitis linfocitaria (Mastopatía diabética)Zoom
Ecografía de mama derecha con nodulo hipodenso heterogeneo, de bordes irregulares, que capta gran cantidad de ecos.
Imagen de Mastitis linfocitaria (Mastopatía diabética)Zoom
Detalle de la ecografía con transición irregular, sospechosa de malignidad.
 Resultados
Ambas lesiones histológicamente presentan todas las características de la mastopatía diabética con: 1.- lobulitis mononuclear que afecta al epitelio (Fig_1) 2.- ductitis mononuclear, con abundantes células inflamatorias en la periferia de los ductos (Fig_2) 3.- perivasculitis mononuclear, tanto en capilares como vénulas (Fig_3a y Fig_3b) 4.- fibrosis queloidea con un área afectada superior a 5 mm, alterna fibrosis queloidea con bandas de colágeno hialino con distinto grado de eosinofilia (Fig_4) y 5.- la presencia de fibroblastos epitelioides en el estroma (Fig_5) (1,2,3,4,6).
En el estudio histológico el tejido mamario lo más llamativo es el infiltrado perilobulillar y perivascular. Los vasos de mediano y gran calibre no tienen alteraciones, sin embargo, los de pequeño presentan intenso infiltrado inflamatorio perivascular (2,4).
Imagen de Mastitis linfocitaria (Mastopatía diabética)Zoom
Lobulitis linfocitaria (linfocítica) caracterizada por un denso infiltrado linfocitario en un lobulillo mamario con infiltración del epitelio (HE)
Imagen de Mastitis linfocitaria (Mastopatía diabética)Zoom
Perivenulitis con infiltrado linfocitario alrededor de una vénula, en general vasos de pequeño calibre (HE)
Imagen de Mastitis linfocitaria (Mastopatía diabética)Zoom
Perivenulitis con infiltrado linfocitario alrededor de una vénula, en general vasos de pequeño calibre (HE)
Imagen de Mastitis linfocitaria (Mastopatía diabética)Zoom
Fibrosis tipo queloide alternando con bandas de colágeno hialinizado (HE)
Imagen de Mastitis linfocitaria (Mastopatía diabética)Zoom
Fibroblastos epitelioides con abundante citoplasma y núcleos ovales y vesiculares, dispuestos individualmente en un colágeno denso (HE)
 Discusión
La mastopatía diabética es una lesión benigna (masa) descrita por Tmaszewski en mujeres diabéticas insulino dependientes de larga evolución, como complicación secundaria (4). Aunque es una lesión relativamente específica se ha publicado relacionada con enfermedades autoinmunes no diabéticas (1, 5, 7).
Aunque estudios como los de Seidman (4) ponen de manifiesto que es una lesión diagnosticable a ciegas (sin datos clínicos) como lesión benigna fibroinflamatoria de la mama. Es un claro ejemplo de que los datos clínicos son fundamentales y facilitan el trabajo del patólogo. La abundancia de célula epitelioides (fibroblastos) en el estroma también puede ser malinterpretada como infiltración por carcinoma o tumor de células granulares (5, 8).
La patogénesis es desconocida aunque hay muchos factores que podrían jugar un papel (hipertensión, nefropatía) la dependencia de insulina exógena puede sugerir una reacción inflamatoria o inmunológica. La teoría autoinmune se sustenta en el predominio de los linfocitos B frente al resto de las mastitis en no diabéticas en las que predominan los linfocitos T (2, 6, 7). No se puede descartar el metabolismo anormal del colágeno por enfermedad microvascular o isquemia (2, 4). La patogénesis podría ser multifactorial, aunque la insulina exógena también podría ser el único factor desencadenante (la insulina o un vehículo usado por la misma) (4).
 Bibliografia
1- Ely KA, Tse G, Simpson JF, Clarfeld R, Page DL: Diabetic mastopathy. A clinicopathologic review. Am J Clin Pathol 2000;113(4):541-5.
2- Tomaszewski JE, Brooks JS, Hicks D, Livolsi VA: Diabetic mastopathy: a distinctive clinicopathologyc entity. Hum Pathol 1992; 23(7):780-6.
3- Morgan MC, Weaver MG, Crowe JP, Absul-Karim FW: Diabetic mastopathy: a clinicopathologic study in palpable and no palpable breast lesions. Mod Pathol 1995;8(4):349-54.
4- Seidman JD, Schnaper LA, Phillips LE: Mastopathy in insulin- requiring diabetes mellitus. Hum Pathol 1994:25(8):819-24.
5- Ashton MA, Leflkowitz M, Tavassoli FA: Epithelioid stromal cells in lymphocytic mastitis – a source of confusion with invasive carcinoma. Mod Pathol 1994;7(1):49-54.
6- Schwartz IS, Strauchen JA: Lymphocitic mastopathy. An autoimmune disease of a breast? Am J Clin Pathol 1990;94(6):801-2.
7- Lammie GA, Bobrow LG, Staunton MD, Levison DA, Page G, Millis RR: Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast- evidence for an autoimmune pathogenesis. Histopathology 1991;18(1):13-20.
8- Coyne JD, Baildam AD, Asbury D: Lymphocytic mastopathy associated with ductal carcinoma in situ of the breast. Hystopathology 1996;28(1):94-95.
 Comentarios

El 11/3/2004 12:36, Dr. Walter Marcial Martínez Rodríguez dijo:

Bonito trabajo, breve pero completo. Sólo me gustaría añadir el hallazgo frecuente de autoanticuerpos circulantes y asociación con HLA tipo DR3, 4 o 5; lo cual sugiere esto y su asociación con la Diabetes tipo I sugieren la etiología autoinmune

Saludos

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