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Esta neoplasia es también conocida con una variedad de nombres incluyendo los de neoplasma papilar-quístico del páncreas, neoplasia pancreática papilar, neoplasia epitelial papilar quística del páncreas, tumor acinar sólido y quístico del páncreas, neoplasia sólida y papilar del páncreas, tumor papilar quístico del páncreas, tumor de Frantz y tumor sólido-quístico papilar quístico . Jeffrey M. Ogorzalek prefiere el nombre de Neoplasia epitelial sólida y papilar del páncreas que refleja la histología del tumor y su naturaleza epitelial.
Se ha reportado previamente 157 casos de esta enfermedad desde 1959 , que se considera poco frecuente y afecta casi exclusivamente a adolescentes y mujeres jóvenes, , A pesar de que ha sido diagnosticada en todas las razas, algunos estudios indican cierta predilección por la negra. Tiene muy buen pronóstico pues no ocasiona metástasis y cura completamente después de la extirpación quirúrgica pero es considerada como de bajo grado de malignidad porque en unos pocos casos se ha reportado metástasis.
Aspectos clínicos: corresponde al 1 % o 2 % de los tumores exócrinos del páncreas. La relación entre mujeres y hombres afectados es de 13:1 y la edad promedio es 27 años.
El diagnóstico preoperatorio de la lesión es posible mediante estudio clínico, radiológico y citológico de tal forma que pueda hacerse un tratamiento quirúrgico sencillo
Hay síntomas poco definidos que pueden durar hasta unos cinco años, como malestar en el epigastrio o dolor vago en el cuadrante superior izquierdo del abdomen. Cuando comienza con dolor suele relacionarse con traumatismo abdominal. Hay un 10 % de pacientes completamente asintomáticos. Eventualmente podría palparse una tumoración en la porción superior del abdomen. La existencia de ictericia es rara y se debe a tumor localizado en la cabeza del páncreas.
Los estudios de radiología, ultrasonografía y tomografía computarizada demuestran una masa sólida con áreas quísticas, bien delimitada. El estudio citológico mediante punción aspirativa con aguja fina puede ser muy importante sobre todo si se indica al citopatólogo la sospecha de este tumor. El frotis puede ser altamente celular, con una población monótona de pequeñas células epiteliales que se presentan aisladas, en acúmulos, pequeñas láminas o estructuras papilares, con núcleo redondo u oval, con caracteres de buena diferenciación y un pequeño nucléolo a veces.
Patología: el espécimen resecado suele medir entre 2 y 20 centímetros de diámetro, con un promedio entre 9 y 10 cm. y se localizan más frecuentemente en la cabeza y la cola y menos comúnmente en el cuerpo. Es usualmente bien delimitado y puede haber áreas sólidas, quísticas y papilares, con o sin focos necróticos o hemorrágicos. , La presencia de grandes áreas necróticas o hemorrágicas hacen que semeje mucho a seudoquiste.
Esta neoplasia debe su nombre al aspecto microscópico precisamente; hay células epiteliales que se disponen en variados patrones. En la periferia hay áreas sólidas, monomórficas con estructuras seudopapilares asociadas con focos hemorrágicos centrales y degeneración quística. Las células tumorales son uniformes, poligonales o alargadas sobre delicados ejes conjuntivo vasculares. Tienen citoplasma acidófilo y finamente vacuolizado, núcleos con cromatina fina y, frecuentemente, hendidos.
Las células han presentado evidencias inmunohistquímicas y ultraestructurales de diferenciación neuroendocrina y acinar/ductal lo que sugiere origen de una célula madre primordial totipotencial de los pequeños conductos pancreáticos con capacidad para diferenciarse en sentido acinar, ductal y aun acinar. , ,
La invasión vascular o perineural son indicadores de posible comportamiento maligno y de metástasis, pero sin embargo no se ha delineado claramente los criterios que permitan predecir con alguna certeza la malignidad de la lesión.
Diagnóstico diferencial: incluye lesiones sólidas y quísticas del páncreas tales como seudoquistes inflamatorios, tumores quísticos mucinosos, tumores mucosecretantes, adenomas microquísticos, tumor de células insulares, carcinoma de células acinares, cistadenocarcinoma, pancreatoblastoma y tumores vaculares como son el hemangioma, linfangioma y angiosarcoma.
Se diferencia de los carcinomas ductales porque ocurren en mujeres jóvenes, son bien circunscritos y porque presentan un patrón papilar. Los tumores de células acinares no presentan tampoco papilas, sus células tienen citoplasma rosado, finamente granular y nucleólo prominente; además son positivas para CK. De los tumores de células insulares se diferencian porque en estos no hay formaciones papilares y las células tienen núcleos redondos y sin muescas, negativos para alfa 1 antitripsina y positivos para ENE y cromogranina.
Se diferencian del pacreatoblastoma porque este es frecuente en niños menores de 10 años y no presenta estructuras papilares.
Los datos clínicos son muy importantes ya que esta neoplasia ha sido erróneamente considerada como un insulinoma no funcionante a veces, otras como carcinoma de células acinares, cistadenocarcinoma papilar o pancreatoblastoma. El adenocarcinoma, los tumores mucinosos quísticos, el adenoma microquístico y el insulinoma usualmente afectan a pacientes mayores, sin predilección por el sexo femenino. El pancreatoblastoma es generalmente visto en niños de ambos sexos y los seudoquistes inflamatorios ocurren luego de traumatismo abdominal o pancreatitis.
Los tumores insulares son hipervacularizados mientras que el tumor quístico papilar es poco vascularizado, hechos que son demostrables mediante angiografía. Además el tumor insular tiene actividad hormonal demostrable mediante estudio de los niveles séricos.
Tratamiento y pronóstico: el tratamiento quirúrgico preferido es la pancreatectomía parcial o la pancreatectomía distal con esplenectomía. Los pocos casos tratados con radioterapia y quimioterapia han presentado recurrencia en un tiempo de cuatro años después del diagnóstico. ,
La curación tras cirugía ocurre en un 95-96 % de casos y se estima que puede haber metástasis en un 6 % y muerte en 4 %, es decir en porcentajes realmente bajos. Las metástasis comprometen uno o más de estos órganos: ganglios linfáticos, hígado, bazo, colon, mesocolon y carcinomatosis generalizada y pueden presentarse entre 12 y 131 meses después del diagnóstico. , Complicaciones de otra índole, raras, pero posibles, son: formación de seudoquistes, muerte por coagulopatía, colangitis y shock séptico. ,
Como se ve esta lesión neoplásica es una de bajo grado de malignidad, límite con las benignas; se requiere estudios adicionales para definir su potencial agresivo.
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