VI Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía PatológicaVI Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía PatológicaVI Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía PatológicaVI Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía PatológicaVI Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía PatológicaVI Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía PatológicaVI Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica
Página InicialConferenciasTrabajos para el congresoForo para Tecnólogos

Tumores carcinoides del apéndice cecal. Presentación de cinco casos.

Dra. Mylene Memh Cabrera Morales , Dra. Kenia González González , Dra. Idania Santaclara Laverdeza , Dra. Mercedes Martínez Rabaza y Dr. Rafael Meneses Valencia

Departamento de Anatomía Patológica
Hospital docente C.Q. "Salvador Allende"
Calzada del Cerro Municipio Cerro
Ciudad Habana

Cuba
 Resumen
Los tumores carcinoides del tracto gastrointestinal se originan de las células endocrinas, situadas en las criptas de la mucosa del tubo digestivo, generalmente llamadas células de Kulchitsky. El apéndice es la localización más frecuente de los tumores carcinoides intestinales, seguido del intestino delgado, sobre todo el íleon, el recto, el estómago y el colon . El pico de incidencia es en la tercera y cuarta décadas de la vida .(1, 2, 3). Estos tumores son encontrados en aproximadamante una de cada 300 apendicectomías de rutina, su detección preoperatoria es rara y representa el tumor más común del apéndice. Casi siempre se descubre como una apendicitis. Generalmente están localizados en la punta del apéndice (2, 3, 4, 5).
En este trabajo presentamos cinco casos de pacientes operados de apendicectomía con el diagnóstico clínico de apendicitis aguda. Los tumores constituyeron hallazgos a la examinación macroscópica.. Histológicamente, se observaron células tumorales monotonamente similares, con escaso citoplasma granular eosinófilo y núcleo redondeado moteado. Las variaciones del tamaño nuclear y celular fueron mínimas y las mitosis raras . El crecimiento celular fue predominantemente submucoso con extensión a capa muscular y serosa en algunos casos. El patrón de crecimiento fue variado en forma de nidos sólidos pequeños, trabéculas, patrón microglandular y en un caso acompañado de mucus extracelular mostrando los diferentes tipos histológicos descritos en la literatura revisada. . Se realizó estudio histológico con Hematoxilina y Eosina y en uno de los casos fue necesario el empleo de la Inmunoshistoquímica con marcadores neuroendocrinos. Se muestran imágenes histológicas y se realiza revisión de la literatura.
 Introducción
Los tumores carcinoides del tracto gastrointestinal se originan de las células endocrinas, situadas en las criptas de la mucosa del tubo digestivo, generalmente llamadas células de Kulchitsky. El apéndice es la localización más frecuente de los tumores carcinoides intestinales, seguido del intestino delgado, sobre todo el íleon, el recto, el estómago y el colon . También se encuentran en otros órganos como cervix uterino, timo, tracto biliar, páncreas, parótida, hígado, mama, pulmones, etc. La mayoría de ellos son pequeños en el momento del diagnóstico, particularmente en el apéndice cecal, donde constituyen un hallazgo (1, 2, 3).
El tumor carcinoide del apéndice es la neoplasia apendicular más común, comprende el 75% de los tumores apendiculares. Es más frecuente en mujeres que en hombres, con una proporción de 2- 4: 1, en las edades comprendidas entre los 20 y 29 años (1, 4, 5, 6)
Su diagnóstico clínico y radiológico preoperatorio es raro ya que es un tumor típicamente pequeño y relativamente asintomático. Se diagnostica con mayor frecuencia de forma incidental después de una operación por apendicitis aguda como resultado de una obstrucción de su luz. Estos tumores son encontrados en aproximadamante en una de cada 300 apendicectomías de rutina, Generalmente están localizados en la punta del apéndice (62-78%) y tiene un diámetro menor de 1 cm en el 70-95% de los casos ( 2, 4, 6, 7, 8). Se pueden hallar también de forma incidental después de otros procederes como colectomía, colecistectomía y salpingectomía, y en estudios post-morten en 1% (5, 6).
Los pacientes con tumor carcinoide tienen un riego incrementado de desarrollar otras neoplasias malignas de forma sincrónica o metacrónica. El sitio más común de neoplasias malignas secundarias es el tracto gastrointestinal (9). Se ha reportado la coexistencia de tumor carcinoide apendicular con mioma uterino y adenocarcinoma de endometrio (10), carcinomas neuroendocrinos no funcionantes sincrónicos del apéndice y el páncreas (11) y la coexistencia con cáncer de colon sigmoides convencional (3). Se ha observado también su asociación con procesos no malignos como piosalpinx (12), enfermedad de Graves–Basedow, y con insuficiencia cardíaca (13).
La etiología de los tumores carcinoides es virtualmente desconocida, sin embargo en una serie estudiada por Hemminki y Li de 5184 tumores carcinoides, observaron como posibles factores de riesgo una historia familiar de tumores carcinoides en parientes de primer grado, un alto nivel de escolaridad con mayor riesgo en individuos profesionales y, el nacimiento en grandes ciudades (14).

 Material y Métodos
En este trabajo revisamos cinco casos de tumor carcinoide del apéndice, diagnosticados en un período de un año, desde agosto del 2002 a agosto del 2003, en el Hospital Docente Clínico-Quirúrgico “Dr. Salvador Allende”.
Todos los casos fueron del sexo femenino con un rango de edad entre los 31 y 48 años, tenían antecedentes de salud, excepto una de las pacientes que presentaba antecedentes de síndrome de malaabsorción, hepatitis crónica y parasitismo intestinal. El diagnóstico clínico inicial en todos los casos fue de apendicitis aguda seguido de apendicectomía simple. Las piezas quirúrgicas fueron enviadas al Departamento de Anatomía Patológica donde fueron fijadas en formol al 10%. A la examinación macroscópica los diámetros apendiculares variaron de 5-7 cms, mostrando signos de inflamación aguda con la serosa ligeramente deslustrada, al corte impresionaron de apariencia normal sin signos macroscópicos de tumor excepto en un caso en el que se observó una pequeña zona amarillenta hacia la punta. Los fragmentos tomados fueron incluidos en bloques de parafina y se realizaron cortes de 3 a 4 micras y se colorearon con Hematoxilina y Eosina. Los tumores fueron clasificados según lo revisado en la literatura (1).

 Resultados
Histológicamente, se observó un crecimiento difuso de células tumorales monótonamente similares, con escaso citoplasma granular eosinófilo y núcleo redondeado moteado. Los diámetros tumorales variaron desde 0.4 cm hasta 1.5 cm y todos estuvieron localizados en la punta del apéndice.
Tres de ellos correspondieron a carcinoides típicos del apéndice con presencia de nidos sólidos y trabéculas con un crecimiento submucoso y extensión serosa (Figura 1 y Figura 2). Un caso fue diagnosticado como adenocarcinoide apendicular por el patrón microglandular de crecimiento a nivel submucoso sin extensión a capa serosa (Figura 3 y Figura 4) y el otro caso mostró la presencia de pequeños nidos sólidos acompañados de abundante mucus extracelular infiltrando desde la capa mucosa hasta la serosa y con infiltración del mesoapéndice (Figura 5). En este último caso se realizó técnicas de Inmunoshistoquímica empleando marcadores neuroendocrinos como Sinaptofisina (Figura 6) y Enolasa Neurono Específica (Figura 7) las cuales mostraron marcada reactividad en las células tumorales confirmando el diagnóstico de tumor carcinoide mucinoso del apéndice. Posteriormente al realizarle la hemicolectomía derecha, el cirujano constata la presencia de siembras metastásicas en todo el colon, mesocolon y órganos ginecológicos (Figura 8, 9 y 10).
Imagen de Tumores carcinoides del apéndice cecal. Presentación de cinco casos.Zoom
Figura 1
Imagen de Tumores carcinoides del apéndice cecal. Presentación de cinco casos.Zoom
Figura 2
Imagen de Tumores carcinoides del apéndice cecal. Presentación de cinco casos.Zoom
Figura 3
Imagen de Tumores carcinoides del apéndice cecal. Presentación de cinco casos.Zoom
Figura 4
Imagen de Tumores carcinoides del apéndice cecal. Presentación de cinco casos.Zoom
Figura 5
Imagen de Tumores carcinoides del apéndice cecal. Presentación de cinco casos.Zoom
Figura 6
Imagen de Tumores carcinoides del apéndice cecal. Presentación de cinco casos.Zoom
Figura 7
Imagen de Tumores carcinoides del apéndice cecal. Presentación de cinco casos.Zoom
Figura 8
Imagen de Tumores carcinoides del apéndice cecal. Presentación de cinco casos.Zoom
Figura 9
Imagen de Tumores carcinoides del apéndice cecal. Presentación de cinco casos.Zoom
Figura 10
 Discusión
Aunque todos los carcinoides son potencialmente malignos, el pronóstico de los carcinoides gastrointestinales es heterogéneo. En el apéndice, este está relacionado con el diámetro del tumor, localización dentro del apéndice, profundidad de la infiltración local, infiltración linfática, presencia de metástasis, tipo histológico y edad del paciente(1, 4, 9, 15, 16).
El tumor carcinoide del apéndice tiene buen pronóstico con promedio de supervivencia a los 5 años de 85.9% a 100%. En los casos con metástasis irresecable el promedio de supervivencia a los cinco años es de 21-42% (6, 17, 18).
El comportamiento de los carcinoides clásicos y adenocarcinoide es muy indolente. Las metástasis son inusuales, con frecuencia limitadas a los ganglios linfáticos regionales y usualmente restringidas a tumores mayores de 2 cm de diámetro (1, 19).
El comportamiento de los carcinoides mucinosos es mucho más agresivo que el de los otros dos tipos, particularmente si el tumor se extiende hacia el ciego en el momento de la intervención quirúrgica y si contiene células en anillo de sello o en fila India. Las metástasis en este tipo histológico han sido documentadas en un 8%, el sitio más común es el ovario, donde pueden adquirir características de tumor de Krukenberg (1).
Una excisión local o una operación radical no oncológica está justificada en los carcinoides menores de 1cm de diámetro. En los tumores mayores de 2cm el tratamiento adecuado es la hemicolectomía derecha. La resección paliativa, incluso del hígado, debe ser realizada para aliviar los síntomas de un Síndrome Carcinoide o para prevenir íleos o sangramientos en el tracto gastrointestinal. Se han planteado algunas indicaciones aceptables para justificar un colectomía derecha en los carcinoides apendiculares: tumores mayores de 2cm de diámetro, cualquier carcinoide maligno de alto grado, invasión del mesoapéndice, lesiones en la base del apéndice con márgenes positivos de tumor y tumor adenocarcinoide de células de globet (1, 6, 7, 17, 18). Un punto de controversia es qué hacer con los tumores entre 1-2 cm de diámetro. Algunos autores plantean que una decisión individual debe ser tomada (17), otros sin embargo plantean que la apendicectomía simple es suficiente excepto en los casos que se identifica invasión del mesoapéndice (6).
En nuestra pequeña serie, el sexo femenino predominó, constituyendo el 100% de los casos, la edad media fue de 37 años, coincidiendo con lo revisado en la literatura, en la que se plantea que el sexo más frecuentemente afectado por este tipo de tumor es el femenino y su pico de incidencia es entre la 3ra y 4ta décadas de la vida. En cuatro de los casos no hubo asociación con otras patologías. En todos los casos además del tumor carcinoide se observó la afección del órgano por una inflamación aguda catarral. En los casos diagnosticados como tumor carcinoide clásico y adenocarcinoide no se observaron metástasis regionales ni a distancia. En la paciente portadora del tumor carcinoide mucinoso, en el momento de realizar la hemicolectomía derecha se observó metástasis en todo el colon, epiplón, mesocolon y a ambos ovarios comportándose como un tumor de Krukenberg, se realizó ooforectomía bilateral y resección de fragmento de epiplón en los que se comprobaron histológicamente la infiltración por un carcinoma neuroendocrino mucinoso del apéndice.
Se han descrito casos de tumores carcinoides del apéndice con presencia de cuerpos de psamoma (3), que según algunos autores constituyen calcificaciones distróficas debido a necrosis celular mientras otros creen que corresponden a calcificaciones de las secreciones de las células neoplásicas.

 Bibliografia
1- Crawford J M. Aparato Gastrointestinal. Patología Estructural y Funcional. Cotran R S, Kumar V, Collins T Robbins. Sexta Edición. Madrid. Mc Graw-Hill-Interamericana de España, S. A.U., 1999: 405, 661-662. Capítulo 18.

2- Ordoñez Nelson G, Rosai J. Gastrointestinal Tract. En : Rosai J. Ackerman’s Surgical Pathology. 8ed. St. Louis Missouri: Mosby-Year-Book, INC, 1996. Chapter 11. CD-Room.
3- Medina Pérez M., Carnicero J. L., Tumor carcinoide psamomatoso del apéndice cecal. Patología 1997; Vol. 30, No 1:52-55.
4- Bronzino P, Cassinelli G, Cuneo A, Rassu PC, Partipilo F, Bianchi M, Casaccia M. Appendiceal carcinoid: report of 3 clinical cases and review of the literature. G Chir. 2003 May; 24(5): 198-201.
5- Wheeler MH, Maddox P, Maddineni S, Jordan S, Amer K, Butchart E. Surgical treatment of carcinoid tumours. Przegl Lek. 2000; 57 Suppl 5: 95-7.
6- Spallitta SI, Termine G, Stella M, Calistro V, Marozzi P. Carcinoid of the appendix. A case report. Minerva Chir. 2000 Jan-Feb; 55(1-2): 77-87.
7- Goede AC, Caplin ME, Winslet MC. Carcinoid tumour og the appendix. Br J Surg. 2003 Nov; 90(11): 1317-22.
8- Pickhardt PJ, Levy AD, Rohrmann CA Jr, Kende AI. Primary neoplasms of the appendix: radiologic spectrum of disease with pathologic correlation. Radiographics. 2003 May-Jun; 23(3): 645-62.
9- Di Luzio P, Casciani E, Masella M, De Carlo A, Cucci M, D'Amico G, Angelone A, Sargiacomo R. Carcinoid of the appendix. Clinical report of 3 cases and diagnostic and therapeutic considerations. Chir Ital. 2001 May-Jun; 53(3): 409-14.
10- Surmacki P, Lasota J, Sporny S. Case of carcinoid of the appendix in a patient with endometrial cancer and uterine myoma. Ginekol Pol. 2003 Feb; 74(2): 155-8.
11- Boehm SA, Moenig SP, Wolfgarten EE, Wickenhauser C, Wolters U, Hoelscher AH. Synchronous nonfunctioning neuroendocrine carcinoma of the pancreas and appendix. J Clin Gastroenterol. 2003 May-Jun; 36(5): 452-3.
12- Surmacki P, Lasota J. Carcinoid of the appendix coexisting with inflammatory tumor of left adnexa. A case report. Ginekol Pol. 2002 Jun; 73(6): 536-9.
13- Babinska A, Sworczak K, Dudziak M. Carcinoid: unusual clinical course. Pol Merkuriusz Lek. 1999 Dec; 7(42): 271-4.
14- Hemminki K, Li X. Incidence trends and risk factors of carcinoid tumors: a nationwide epidemiologic study from Sweden. Cancer. 2001 Oct 15; 92(8): 2204-10.
15- Mondragón SRJ, Castillero PC, Saldívar MC, Oñate OLF, Ruiz MJM, Aiello CV. Manejo del tumor carcinoide del aparato digestivo y del síndrome carcinoide. Rev Gastroenterol Mex 1998; 63(4): 204-210.
16- McCusker ME, Cote TR, Clegg LX, Sobin LH. Primary malignant neoplasms of the appendix: a population-based study from the surveillance, epidemiology and end-results program, 1973-1998. Cancer. 2002 Jun 15; 94(12): 3307-12.
17- Bottger T. Surgical therapy of carcinoid tumors of the gastrointestinal tract. Zentralbl Chir. 2001 Sep; 126(9): 676-81.
18- Drac P, Utikal P, Jezdinska V. Classic carcinoids of the appendix. Rozhl Chir. 2000 May; 79(5): 224-6.

19- Aizawa M, Watanabe O, Naritaka Y, Katsube T, Imamura H, Kinoshita J, Shimakawa T, Kobayashi S, Asaka S, Haga S, Ogawa K, Aiba M, Kajiwara T. Adenocarcinoid of the appendix: report of two cases. Surg Today. 2003; 33(5): 375-8.

 Comentarios

El 12/3/2004 12:42, Mirta Garcia Jardon dijo:

Felicidades a todos los autores por este trabajo. Un abrazo.

El 25/3/2004 20:53, Victor Leonel Argueta, Guatemala dijo:

El tumor carcinoide mucinoso es muy raro y creo que daría muchos problemas diagnósticos. Hemos visto ante todo tumor carcinoide clásico y en 20 años solo uno ameritó hemicolectomía, porque tenía borde quirúrgico tomado y llegaba la neoplasia hasta mesoapéndice.
Hacer un comentario a este Trabajo
NOTA: Esto es un foro médico profesional, que no tiene como objetivo ofrecer consejo médico o de salud. Los mensajes enviados a este foro solicitando estos consejos, no serán atendidos. La información científica ofrecida está refrendada por las referencias y bibliografía correspondientes y de su veracidad son responsables sus autores. La participación en este Congreso es gratuita.

Todos los derechos reservados (C) UNINET 2003
Versión 1.5

Si experimenta cualquier problema en la edición de su trabajo envie un mensaje a la siguiente dirección: info.conganat@infomed.sld.cu
Powered by Zope
Powered by MySQL
100% Micro$oft free!